小儿惊厥
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大田原综合征
【临床表现】大田原综合征的起病年龄在3个月之内,多数早至1个月 之内。主要发作类型为痉挛性发作,可以为成串发作,类似婴儿痉挛 发作,也可仅为单次痉挛。清醒和睡眠期均可有发作。其他发作形式 如部分运动性发作、半侧惊厥发作也可出现,但很少有肌阵挛发作。 患儿有严重的精神运动发育落后或停滞。神经影像学常有明显的异常 发现。其他实验室检查如血或尿的氨基酸分析、脑脊液、血清酶检查、 血清乳酸和丙酮酸及TORCH均很少有异常发现。 【EEG特征】暴发一抑制是大田原综合征的特征性表现,也是本症重 要的诊断依据。睡眠及清醒时持续存在。也可为不对称或不同步的爆 发一抑制。
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小儿癫痫
是小儿时期常见的一种病因复杂的、反复发作的神经系统综合症。由 阵发的暂时性脑功能紊乱所致。分为原发性和继发性两种,临床表现 为反复发作的肌肉抽搐和意识障碍。主要因小儿神经系统发育不全, 大脑皮层受到高热或剧烈的精神刺激,产生过度兴奋所致。以高热诱 发者最为多见。惊厥时绝大多数小儿不省人事、两眼紧闭或半开,眼 球上翻、牙关紧闭、口角抽动、头向后仰,四肢反复屈伸,同时因胸、 腹肌强直,呼吸停顿,故全身缺氧,口唇青紫,身体强直,持续十几 秒钟到1-2分钟,但也有极少数小儿症状较轻,意识尚清楚
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大田原综合征
【诊断和鉴别诊断】 根据婴儿早期或新生儿期起病、典型的痉挛性发 作、EEG呈暴发一抑制图形、精神运动发育落后、有明显的脑结构异 常等特征,诊断一般不困难。 本症与婴儿痉挛症的主要鉴别点为后者 起病年龄稍晚(高峰为4-6个月),EEG主要表现为高峰节律紊乱。与 婴儿早期肌阵挛性脑病的鉴别点为后者以肌阵挛发作为主,病因以先 天性代谢异常为主。 【治疗和预后】大田原综合征的治疗与婴儿痉挛症相同。多数对药物 治疗反应不好,发作难以控制。预后比婴儿痉挛症更差,部分患儿在 婴儿期夭折。存活者多在3~6个月时演变为婴儿痉挛症的临床和EEG 特征,并伴有严重智力低下、脑瘫等神经系统问题。
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惊厥的确认
典型的临床表现为:意识丧失,两眼球固定或上翻、斜视,头转向一 侧或后仰,口吐白沫,面部及四肢肌肉呈强直性或痉挛性抽动。常伴 有屏气,有时可有大小便失禁。一般经数秒至十余分钟后自行停止, 继而进入昏睡状态,少数抽搐短暂者意识清楚。 婴儿入睡后可有局部小肌肉抽动,有时熟睡欲醒未醒时,也会出现手 足乱动,都属正常现象,不要误以为发生惊厥。
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病因处理
①感染性疾病:宜选用有效抗感染药物。②低钙血症:5%葡萄糖酸钙 10~20ml静脉缓推,第3天可用维生素D肌注。5%葡萄糖酸钙新生儿 用量为1~2ml/kg,最大量足月儿为10ml,早产儿为5ml,用等量 5%~10%葡萄糖稀释,静注,每分钟注入1ml。 ③低镁血症:25%硫 酸镁每次0.2~0.4ml/kg,深部肌肉注射或静注,维持治疗可口服10% 硫酸镁每次1~2ml/kg,每日2~3次,疗程为1~2周。 ④低血糖症: 25%葡萄糖液2~4ml/kg,于10分钟左右静注完,之后10%葡萄糖液静 滴,速度为4~8mg/(kg· 分)(相当于10%葡萄糖液每小时每kg输入5ml)。 如不能维持血糖正常,可加用氢化考地松5mg/kg,直至症状完全缓解。 ⑤维生素B缺乏症:可给予维生素B50~100mg静注或口服,惊厥可于 数分钟后停止。⑥脑脓肿和脑肿瘤:应进行手术治疗,尽可能切除病 灶。⑦抗癫痫治疗。
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现场急救处理
⑤苯妥英钠: 安定注射无效者,可用该药,每次5~10mg/kg(原药不 稀释,稀释后有结晶)静注,推注时间应≥10分钟。 ⑥异戊巴比妥钠(阿米妥钠):属于快速作用巴比妥类药物,在其他药物 无效时可试用。由于本药有抑制呼吸作用,故小婴儿及呼衰者要慎用。 剂量为每次5mg/kg,肌注或静注,静注时用10%葡萄糖液稀释成1% 溶液,以1ml/分的速度静推,惊厥停止即中止注射。 ⑦硫贲妥钠:顽固抽搐不止者可用硫贲妥钠,每次10~20mg/kg,最 大剂量不超过300mg,配成2.5%溶液,深部肌注或用10%葡萄糖液稀 释成1%溶液,每次5~10mg/kg静脉缓注,惊止即停止注射。但注意 勿搬动头部,以免引起喉痉挛,如果发生喉痉挛,应防止舌后坠,并 肌注阿托品解痉。
小 儿 惊 厥
急 诊 科 肖 彪
小儿惊厥分类
小儿惊厥(infant convulsion)是小儿时期常见的急症,表现为突然发 作的全身性或局限性肌群强直性和阵挛性抽搐,多数伴有意识障碍。
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单纯性热性惊厥
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复杂性热性惊厥
大田原综合症
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小儿癫痫
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现场急救处理
②苯巴比妥钠 :按每次5~10mg/kg,肌注。为控制惊厥的基本药物, 但起效较慢,不能使惊厥发作立即停止。但维持时间长,在用安定等 控制发作后,可用作维持治疗,巩固疗效。 ③10 %水合氯醛: 本药产生作用较快,持续时间较短。每次0.4~ 0.6ml/kg,最大量每次不超过1g,加入1~2倍生理盐水保留灌肠或鼻 饲,必要时30分钟后再给药1次。 ④氯丙嗪:每次1~2mg/kg,肌注或缓慢静注,与非那更合用对高热 惊厥效果更佳。
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鉴别诊断
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现场急救处理
① 患儿应侧卧位,解松衣领、腰带,用纱布包好压舌板放在上下磨牙 之间,防止舌咬伤。保持呼吸道通畅,及时吸痰; ② 指压或针刺人中、合谷、涌泉穴; ③ 氧气吸入,若伴有发热,应及时用冷水擦浴或在腹股沟、颈部放置 冰袋,以达到快速降温目的; ④ 尽快使用止惊药物。
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复杂性热性惊厥
凡热性惊厥的患儿,发病年龄、发热程度、惊厥发作时间,惊厥发作 形式等不具备单纯性热性惊厥特点时,就可考虑为复杂型高热惊厥。 复杂性热性惊厥初发病的年龄多小于6个月或大于6岁。全身性惊厥持 续的时间多在15分钟以上,低热时也可出现惊厥,发作形式可以是部 分发作或全身性发作, 在同一次疾病过程中(或在24小时内)惊厥发作1次以上,惊厥发作后 可有暂时性麻痹综合征等异常神经系统体征。热退后 l ~2 周作脑电图 仍可有异常,预后较单纯性热性惊厥差,尤其伴有癫痫家族史患儿或 第一次高热惊厥前即有脑部器质性病变者,较易发展为癫痫。
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病因分类
①感染性惊厥:包括各种细菌、病毒、寄生虫、原虫等引起的颅内感 染,如脑膜炎、脑脓肿、脑炎等,以及各种传染病、全身性感染、消 化及呼吸道、泌尿道的颅外感染及高热惊厥等。 ②非感染性惊厥:包括代谢性疾病(低血钙、低血镁、低血糖、高钠 血症、水中毒等)与遗传代谢缺陷病,以及各种中毒和某些全身性疾 病的并发症,如肾性高血压等。
止惊药物应选择作用快、用药方便、毒性小、足量使用不影响呼吸和 循环功能的药物。
①定安 :常为首选,每次0.25~0.5mg/kg静脉缓注(原药不稀释,速度 <1mg/分)或1mg/岁(10岁以内),1~3分钟生效。必要时20分钟后重 复用一次,一日可重复 3~4 次。近年提出劳拉西泮(氯羟安定)和氯 硝安定止惊效果更好,但12岁以下小儿使用的安全性和剂量尚未确定。
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单纯性热性惊厥
单纯性热性惊厥(又称典型热性惊厥)多数呈全身性强直阵挛性发作, 少数也可有其它发作形式,如肌阵挛、失神等。持续数秒至分钟,可 伴有发作后短暂嗜睡。发作后患儿除原发疾病表现外,一切恢复如常, 不留任何神经系统体征。在一次发热疾病过程中,大多只有一次,个 别有两次发作。约 3/4 的患儿会在今后发热时再次或多次热性惊厥发 作,大多数的再次发作发生在首次发作后一年内。
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疾病的估计
惊厥时间长者可以出现青紫,如果惊厥持续时间超过30 分钟或频繁出 现,致使惊厥中间无清醒期,即称为惊厥持续状态,提示病情严重。 小儿惊厥不止,常可引起体温升高、颅内压增高、窒息或心力衰竭, 可致死亡。
维持水和电解质平衡,惊厥患儿无严重液体丢失时,按每日钾 1.5mEq/kg,钠1~2mEq/kg,液体总量80ml/kg补充,使患儿保持轻 度脱水及血钠正常偏低状态,以控制脑水肿。
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复杂型热性惊厥
复杂型热性惊厥如果达到了以下用药指征则间歇性短程用药: ①有15~20分钟以上长时间发作史者; ②有2项或2项以上复发或癫痫危险因素; ③有2次或更多次热性惊厥发作史者。 平时不用药,一旦有发热立即经直肠或口服安定(每日0.6~0.8mg/kg, 首剂可用负荷量0.5mg/kg),或氯硝西泮(每日0.05~0.1mg/kg),维持 用药至体温稳定,恢复正常。可使复发减少2/3以上。 复杂型热性惊厥如果达到了以下用药指征则长期连续用药: ①已有2次或更多次低热(<38℃)发作史; ②有超过15~20分钟的长程发作史,但间歇短程用药无效或难以实施 (如从发热到惊厥出现的间期太短)者。 实践证明,控制热性惊厥复发的有效药物是丙戊酸钠、苯巴比妥和扑 痫酮。一般情况下应首选丙戊酸钠。疗程一般2年。即连续服药至不再 有惊厥发作2年以上,再缓慢减量停药