• 继发性（帕金森综合征），8%左右（其它疾病局限
地影响基底神经节）
• 症状性（帕金森病叠加综合征），10-15%（疾病影 响到其它部位为主，同时累及到基底神经节）
• 遗传变性性
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一、原发性 （帕金森病或震颤麻痹）
1、按病程分型：良性型、恶性型 2、按遗传分型：家族型、少年型 3、按症状分型：震颤型、少动强直型、震颤或少
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运动异常的分类（锥体外系） （Movement Disorders)
1、运动减少
• 帕金森病
• 帕金森综合征
2、运动增多
• 肌张力障碍
• 舞蹈症
• 3、其他
• 肝豆状核变性
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帕金森病（帕金森症）的分类 (Parkinsonism)
• 原发性（帕金森病），75-80%（中脑黑质细胞不明 原因减少）
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继发性（又称帕金森综合征）
4、血管性 5、脑外伤：拳击 6、脑肿瘤：特别是脑中线肿瘤 7、中脑空洞症：交通性脑积水 8、代谢性：甲状旁腺异常、甲状腺机能减退、基底
节钙化、慢性肝脑变性
其它疾病局限地影响基底神经节
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三、症状性 （又称帕金森病叠加综合征）
1、进行性核上性麻痹 2、Shy-Drager综合征 3、纹状体黑质变性 4、关岛帕金森-痴呆-肌萎缩性侧索硬化复合征 5、皮质纹状体脊髓变性（Jacob-Creutzfeldt 病) 6、Alzheimer病
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帕金森病（帕金森症）的分类 (Parkinsonism)
• 原发性（帕金森病），75-80%（中脑黑质细胞不明 原因减少）
• 继发性（帕金森综合征），8%左右（其它疾病局限 地影响基底神经节）
• 症状性（帕金森病叠加综合征），10-15%（疾病影 响到其它部位为主，同时累及到基底神经节）
• 由基底神经节(新纹状体——尾状核、壳核，旧 绞状体——苍白球、黑质)和丘脑底核、红核、 网状结构等组成。
• 主要调节肌张力、肌肉的调节运动和平衡。锥体 外系统损害，可出现肌张力的改变，不自主多动， 如帕金森氏综合征、舞蹈症、舞蹈样手足抽动症 和扭转性痉挛等。
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中枢神经系统解剖-失状位与轴位
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多巴胺的概述
• 多巴胺(Dopamine) (C6H3(OH)2-CH2CH2-NH2) 正式的化学名称为4-(2-乙胺基) 苯-1,2-二醇，简称「DA」。
• 多巴胺是一种神经传导物质，用来帮助细 胞传送脉冲的化学物质。这种脑内分泌主 要负责大脑的情欲，感觉，将兴奋及开心 的信息传递，也与上瘾有关。
破坏
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帕金森病-神经生化的失衡
多巴胺
正常
乙酰胆碱
多巴胺 帕金森病 乙酰胆碱
• 黑质生成的多巴胺对脊髓前角运动神经元起抑制作用
•
神经递质乙酰胆碱对脊髓前角运动神经元起兴奋作用
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流行病学特征
一、 国外流行特点 全世界人口中帕金森病患病率约0.1-0.5%
二、我国PD流行特点 患病率约为35-60 /10万人口， *65岁以上老 年人帕金森病患病率约1%，70岁以上高达5%8%。
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病因学特征
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一、年龄因素（年龄老化）
1 中老年较常见的中枢神经系统变性疾病，50岁 以后发病率逐渐增高。
2 黑质细胞定量分析—细胞变性达60%，多巴胺 含量减低达80%即可出现帕金森病的临床表现。
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二、环境因素（环境毒素）
帕金森病 （Parkinson'Disease)
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定义
帕金森病（Parkinson’s Disease,PD ) 又称震颤麻痹（Paralysis agitans), 是一种由于脑内黑质纹状体通路多巴胺 缺乏所致，临床表现以震颤、肌强直、 运动减少和姿势异常为主要特征的锥体 外系、慢性、进行性、变性性疾病。
动强直痴呆型、震颤或少动强直 不伴痴呆型 4、按受累肢体分型：半侧型、全身型 中脑黑质细胞不明原因减少
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二、继发性（又称帕金森综合征）
1、感染：脑炎、慢病毒和艾滋病 2、药物：利血平、吩噻嗪类、丁酰苯类、
α-甲基多巴、氟桂利嗪类和抗抑郁 类等 3、毒物：MPTP、CO、CO2、锰、汞、甲醇、乙 醇、 氰化物等
• 遗传变性性
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病理学特征
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中脑黑质的正常与异常表现
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帕金森病的病理生化改变
选择性黑质多巴胺神经元丧失 （50－70％）;
纹状体多巴胺含量显著减少 （ 80－ 99％ ）;与临床症状的严 重程度成正比;
路易氏（Lewy）小体：含大量 突触核蛋白;
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正常运动的中枢神经系统结构
1、锥体系—力量 2、锥体外系—张力 • 尾状核-壳核病变：GABA（γ-氨基丁酸）减少，
张力低、运动增多 • 黑质-纹状体病变：DA（多巴胺）减少，张力高、
运动减少 3、前庭小脑系统
• 锥体外系统是运动系统的一个组成部分，包括锥 体系统以外的运动神经核和运动传导束。
胶质细胞增生;
进行性多巴胺神经元变性和死
亡。
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帕金森病病理诊断标准
1、黑质致密带色素神经元变性、脱失伴 神经胶质细胞增生
2、存在Lewy体
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帕金森病-神经生化的不平衡
❖ 黑质生成的多巴胺耗竭 ❖ 神经递质乙酰胆碱相对增多 ❖ 乙酰胆碱与多巴胺之间的平衡被打破 ❖ 上述两种神经递质的失平衡造成运动功能的
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7、弥 漫 性 Lewy 体 病 8、Pick病 9、侧萎缩症综合征 10、皮质-齿状核-黑质变性 11、正常脑压积水
疾病影响到其它部位为主，同时累及 到基底神经节
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四、遗传变性性
1、常染色体显性路易体病 2、Huntington病 3、Wilson病 4、Hallervorden-Spatz病（苍白球色素退性变综合征） 5、橄榄桥脑小脑萎缩（OPCA）和脊髓小脑黑质变性 6、家族性基底节钙化 7、家族性帕金森病综合征伴周围神经病变 8、神经棘红细胞增多症