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2、组织学检查
心肌细胞肥大、肌浆变性，失去收缩成分。 心肌间质纤维化——最常见
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四．临床表现：
1、病史:
可在数月甚至数年无症状。
突出的症状：左心衰竭的症状
疲劳、乏力——心输出量减少 气急、端坐呼吸——肺淤血 右心衰是疾病晚期的表现，与预后差有 关。
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心肌病
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定义
除心脏瓣膜病、冠状动脉性心脏病、 高血压性心脏病、肺源性心脏病和先天 性心脏病以外的以心肌病变为主要表现 的一组疾病。
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心肌病的定义及分类 (WHO/ISFC工作组1996年公布)
心肌病的定义 伴有心功能障碍的心肌疾病
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1心肌病Βιβλιοθήκη 分类扩张型心肌病 肥厚型心肌病 限制性心肌病 致心律失常型右室心肌病（ARVD/C） 未分类心肌病
b．有流出道梗阻者，胸骨左缘3-4肋 间闻及粗糙的收缩期喷射性杂音。
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影响心肌收缩力、左室容积 及射血速度的因素使杂音变化
使杂音减弱的因素 使杂音增强的因素
用β受体阻滞剂、 下蹲 心肌收缩力下降 左室容量增加
体力运动 含服硝酸甘油 心肌收缩力增强 左室容量减少
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2. 亦有均匀肥厚或心尖部 肥 厚 类 型 （ apical hypertrophy APH）
图2 肥厚性心肌病 不对称性心室间隔肥厚
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图3 肥厚性心肌病 左心室腔缩小，心室壁均匀增厚， 室间隔与后壁厚度之比=1.4
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2．组织学
心肌细胞显著肥大， 核大而浓染（图4）
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2、体格检查
心脏扩大 可闻及S3、S4 肺部干、湿罗音；浮肿、肝大等
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五、实验室检查：
a．胸部X-Ray b．心电图 c．超声心动图 d．心导管检查 e．放射性核素检查
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六．诊断及鉴别诊断：
临床
心脏增大、心律失常、心力衰竭
超声心动图
心腔扩大、弥漫性室壁运动减弱
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肥厚性心肌病收缩早期产生二尖瓣收缩期前向运动（SAM）的假定机制
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六．诊断及鉴别诊断：
诊断 家族遗传史、症状、超声心动图
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鉴别诊断
心绞痛 心电图Q波、ST-T改变——与冠 心病鉴别
心电图高电压 超声心动图心室肥厚—— 与高血压鉴别
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鉴别诊断
应除外各种病因明确的器质性 心脏病。
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七．治疗：
1、原则： 治疗主要针对心力衰竭、心律失常
2、治疗常规： 1)地高辛、利尿剂、ACEI、β-受体阻滞剂 2)抗凝治疗—LVEF<30%、Af或有栓塞史者 华法林 使INR维持在2.0-3.0 3)心脏移植
图4 肥厚性心肌病 心肌细胞肥大，核大浓染
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心肌细胞排列紊乱 （图5）
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图5 肥厚性心肌病 心肌细胞排列紊乱
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四．临床表现：
1、 症状 有些首发症状为猝死。 常见症状为：呼吸困难
心绞痛 晕厥及先兆晕厥
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2．体格检查：
a．无流出道梗阻无症状者，心脏轻 度增大，可闻及S4。
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一．主要特征: 心腔扩大,收缩功能障碍。
二．病因: 尚不清楚 有三种可能的机制： 家族性及遗传性因素 病毒感染 免疫学异常
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三．病理：
1、尸体解剖（图1）
1 四个心腔扩张。 2 心腔内附壁血栓 3 二尖瓣及三尖瓣关闭
不全。
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图1 扩张型心肌病 两侧心室扩张（采自Becker和Anderson）
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五． 辅助检查：
1．心电图 常见异常：ST-T改变，胸前导联T波倒置 其次：1）左室肥大
2）明显Q波异常（20-50%病人） 见于II III AVF，V4-V6
其他：心律失常
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2．超声心动图 1）左心室肥厚，室间隔肥厚为主 2）舒张期室间隔厚度/左室后壁>1.3 3）左室流出道狭窄 4）二尖瓣前叶收缩期前向运动 (systolic anterior motion, SAM ) 5）80%病人存在舒张功能异常
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八．治疗:
1、原则: 缓解症状 防止并发症
减少死亡危险
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2、目的：
驰缓肥厚的心肌 防止心动过速及维持正常窦性心率 减轻左室流出道狭窄 抗心律失常治疗
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根据左心室流出道有无梗阻分
梗阻性肥厚型心肌病 非梗阻性肥厚性心肌病
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二、病因：
1．常染色体显性遗传，肌节收缩蛋白基因 突变。
2．儿‘茶酚胺代谢异常、高血压为促发因 子。
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三．病理：
1．肉眼观
1. 不均等的心室间隔增厚 （非对称性室间隔肥厚 asymmetric septal hypertrophy,ASH）
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特 异 性 心 肌 疾 病 （ specfic heart disease）
→特异性心肌病 （specfic cardiomyopathy）
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第一节 原发性心肌病
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扩张性心肌病
（dilated cardiomyopathy, DCM）
发病率较高,发病率为5-10/10万。男多 于女(2.5:1)
胸痛 心脏杂音——与主动脉狭窄鉴别
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七．预后：
临床进程变化不一，部分无症状或症状 轻；
成年人年病死率1-3%,10年存活率80%； 儿童发生猝死的危险6%/年,10年存活
率50%。
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与心源性猝死相关的危险因素
年轻 有猝死家族史 持续性室性或室上性心动过速 年轻时反复发作晕厥 缓慢型心律失常
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八．预后：
死亡原因 心力衰竭和严重心律失常。 5年存活率40%， 10年存活率22%
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肥厚性心肌病
（hypertrophic cardoiomyopathy HCM）
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一、主要特征：
无明显致心肌肥厚的病因 非对称性心肌肥厚，心室腔变小 主动脉瓣下存在压力阶差(1/4病人) 舒张期顺应性下降，左室血液充盈受阻