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临床表现及症状
1.局部表现 • （1）口干燥症 因唾液腺病变，使唾液黏蛋白缺 少而引起下述常见症状：①多数患者诉有口干， 严重者因口腔黏膜、牙齿和舌发黏，以致在讲话 时需频频饮水，进固体食物时必需伴水或流食送 下。②猖獗性龋齿是本病的特征之一。约50的患 者出现多个难以控制发展的龋齿，表现为牙齿逐 渐变黑，继而小片脱落，最终只留残根。③成人 腮腺炎，50患者表现有间歇性交替性腮腺肿痛， 累及单侧或双侧。大部分在10天左右可以自行消 退，但有时持续性肿大。少数有颌下腺肿大，舌 下腺肿大较少。 . 9
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护理诊断
• • • • 一.口干涩症 1.唾液流率:自然唾液流率的减少 2.腮腺造影:腮腺导管及小腺体有破坏征象 3.唇腺炎:下唇活检的腺体组织中见有一个或一个 以上的灶性淋巴细胞的侵润≥50个单核细胞团聚 成堆者称为灶 • 4.同位素造影:唾液腺摄取及排泌功能均低于正常
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（2）遗传因素 ：有学者观察到干燥综合征病人有 一定家族史，其中12%的亲属中有类似干燥综合征 的病变。国外有人观察到干燥综合征的第一代亲属 中有40%的泪腺分泌功能减少。近年来，通过免疫 遗传的研究测定
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• (3)性激素 ：雌激素促使免疫活动过强。女性干燥 综合征的发病率几乎是男性的10倍，提示性激素 的变化在干燥综合征发病中有一定作用。 干燥综 合征在上述多种因素的侵袭下，引起的机体免疫 反应异常，通过各种细胞因子和炎症介质的作用， 造成干燥综合征的组织损伤。
（4）肺 ： 大部分患者无呼吸道症状。轻度受累者 出现干咳，重者出现气短。肺部的主要病理为间质 性病变，另有小部分患者出现肺动脉高压。有肺纤 维化及重度肺动脉高压者预后不佳。 （5）消化系统 ：可出现萎缩性胃炎、胃酸减少、 消化不良等非特异性症状，患者可有肝脏损害。 （6）神经： 少数累及神经系统。以周围神经损害 为多见。 （7）血液系统： 本病可出现白细胞计数减少或 （和）血小板减少，血小板低下严重者可出现出血 现象。本病淋巴肿瘤的发生率远远高于正常人群。
• ④舌部表现为舌痛，舌面干、裂，舌乳头萎缩而 光滑。⑤口腔黏膜出现溃疡或继发感染。 • （2）干燥性角结膜炎 此因泪腺分泌的黏蛋白减 少而出现眼干涩、异物感、泪少等症状，严重者 痛哭无泪。部分患者有眼睑缘反复化脓性感染、 结膜炎、角膜炎等。 • （3）其他 浅表部位如鼻、硬腭、气管及其分支、 消化道黏膜、阴道黏膜的外分泌腺体均可受累， 使其分泌较少而出现相应症状。
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• 发病率： 干燥综合症发病率高，是一个全球性 疾病，90 %以上为女性，发病年龄大多40 —60 岁的中老年，小儿较少。一般估计为0.1 %—0.7 %。在美国，干燥综合征的发病率仅次于类风湿 关节炎。多年来，本病在我国一直较陌生，直至 1980 年以后才引起注意，并对其进行观察、研究。 国内经对万余人群的调查发现，该病患病率为 0.29 %—0.77 %，说明在我国本病的患病率不低 于类风湿关节炎0.3 %～0.4 %的发病率。
• 1、病毒感染 • 2、遗传因素 • 3、性激素
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(1)病毒感染 ：目前研究认为，干燥综合征的发病 与多种病毒感染有关。eb病毒是一种常见的感染人 的疱疹病毒。由于它具有激活b淋巴高度增殖的性能， 在干燥综合征的抗ssb抗体所识别的ssb抗原中嵌有 eb病毒的基因，在泪腺、唾液腺、唇腺和肾脏存在 eb病毒的早期抗原和，脱氧核糖核酸 (dna)。逆转 录病毒感染者可出现类似干燥综合征的口干、腮腺 肿大表现。很可能是感染通过分子模拟交叉反应或 超级抗原作用成为本病启动的因素之—。
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既往史：否认"肝炎、肺结核"等传染病史，无药 物过敏史，有"高血压病、白细胞减少、痔疮"病史 多年。
体格检查
生命体征：T 36.2℃ P 80次/分 R 20次/分 BP 150/81mmHg 一般情况：发育：正常 营养：不良 面容：慢性病 容 表情:痛苦 体位：自动体位 神志：清楚 配合检查：合作y
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病例
姓名：张先英 性别：女 年龄：72 床号：+2
主诉：反复口干，眼干伴头晕 、乏力2年余，加重 1周。
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现病史 ：患者2年余前始反复出现口干、眼干伴 头晕、乏力，未予重视，后症状明显加重，就诊于 我院，经骨髓细胞学、抗核抗体谱等检查明确诊断 为“干燥综合症；白细胞减少症”，治疗上予激素、 帕夫林及升白细胞等治疗，症状明显好转，但停药 后症状常有反复。1周前患者口干、眼干及乏力加重， 严重影响生活，今日就诊我科，门诊拟“干燥综合 征”收住院。病程中患者神清，精神一般，无畏寒 发热，无咳嗽、咳痰，无腹痛、腹泻，大小便正常， 睡眠不佳，无明显消瘦。
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辅助检查
• 辅助检查：7.9尿常规:白细胞-；血常规:白细胞 3.24*10^9/L；血红蛋白99.0g/L、血小板 95*10^9/L；免疫:甲胎蛋白2.69ng/ml、铁蛋白 282.60ng/ml；直接抗人球蛋白阴性、间接抗人球 蛋白阴性；生化:白蛋白41.1g/L、尿素氮/肌酐 0.11、血钙2.14mmol/L、总胆固醇4.12mmol/L、 氯110mmol/L、葡萄糖5.94mmol/L、超敏C反应 蛋白0.10mg/L、血镁0.72mmol/L、钠143mmol/L 、 极低密度脂蛋白0.11mmol/L。干燥综合症.1 Nhomakorabea.
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干细胞综合症概念
干燥综合征(SS)：是一个主要累及外分泌腺体的 慢性炎症性自身免疫病，又名自身免疫性外分泌腺 体上皮细胞炎或自身免疫性外分泌病。本病分为原 发性和继发性两类，后者是指发生于另一诊断明确 的CTD如系统性红斑狼疮(SLE)、类风湿关节炎等并 存的于燥综合征。
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干燥综合症病因
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• 除口、眼干燥表现外，患者还可出现全身症状， 如乏力、低热等。约有2/3患者出现系统损害。 （1）皮肤 ：可出现过敏性紫癜样皮疹，多见于下 肢，为米粒大小边界清楚的红丘疹，压之不褪色， 分批出现。每批持续时间约为10天，可自行消退而 遗有褐色色素沉着。 （2）关节 ：关节痛较为常见，多不出现关节结构 的破坏。 （3）肾 ：半数患者有肾损害，主要累及远端肾小 管，可出现肾小管酸中毒。小部分患者出现较明显 的肾小球损害，临床表现为大量蛋白尿、低白蛋白 11 血症，甚至肾功能不全。 .