②尿常规：尿胆原增多，呈强阳性，而胆红素阴 性。
③24小时粪胆原和尿胆原：血管外溶血时粪胆原
尿胆原排出增多，但慢性溶血患者尿胆原的量并
不增多，仅在肝功能减退不能处理从肠道重吸收
的粪胆原时才会增加。
-
17
【HA发病机制与实验室检查】
（二）红系代偿性增生 循环红细胞减少，可引起骨髓代偿性增
生。外周血RC比例增加，可达0.05～0.20. 血涂片可见有核红细胞， 在严重溶血时可见幼粒。骨髓示增生活跃， 红系比例增高，以中晚幼红为主，球形红 细胞增多、红细胞可见多染性、HowellJolly小体、cabot环、红细胞碎片等
-
15
-
16
【HA发病机制与实验室检查】
（一）红细胞破坏、血红蛋白降解
• 血管外溶血的实验室检查如下：
①血清胆红素：以游离胆红素（间接）增高为主， 结合胆红素少于总胆红素的15%。黄疸的有无除 取决于溶血程度外，还与肝处理胆红素的能力有 关，因此HA不一定都有黄疸。慢性HA由于长期高 胆红素血症导致肝功能损害，可合并肝细胞性黄 疸。
溶血性贫血
儿童感染科 林晓
-
1
病历回顾
• 患儿男，7岁，急性起病。 • 因“呕吐、发现皮肤黄染3天，发热1天”入
院。
-
2
• 患儿3天前出现呕吐，约3次/日，非喷射性，量
多，初为胃内容物，后为黄绿色胆汁，无咖啡样
物，伴颜面部、双手掌及巩膜黄染，有头晕，呈
阵发性，无视物旋转，无视物模糊，平卧后头晕
缓解，解浓茶色尿，量可，家属自行给予“双飞
治急来我院就诊。发病以来，精神疲倦，食欲差，
睡眠一般，大便正常，小便如前述，体重较前无
明显减轻。
-
3
• 入院体查：体温36.8 ℃，脉搏128次/分， 呼吸30次/分，体重26公斤，血氧98%，神志 清楚，精神疲倦，全身皮肤黏膜及巩膜可见 黄染，无皮疹及出血点，口唇、口腔粘膜及 四肢甲床苍白，双肺叩诊清音，双肺呼吸音 清晰，未闻及啰音。心率128次/分，心律齐， 心音有力，未闻及心脏杂音。腹部平坦，触 诊软，肝脏肋下未触及，脾脏触诊不满意。
人”（具体成分及剂量不详）口服1次，头晕症
状稍缓解，仍有呕吐，皮肤黄染无明显改变。1
天前患儿出现发热，最高温度达39.3℃，高热时
无寒战、抽搐，于当地诊所给予退热处理后体温
降至正常。今患儿皮肤黄染较前加重，逐渐蔓延
至全身皮肤，仍呕吐1次，性质同前，于当地医
院查血常规提示血红蛋白63g/L，为求进一步诊
• 感染、累或情绪激动可引起急性溶血，甚 至溶血危象，表现为突然高热，恶心呕吐， 腰背四肢肌肉酸痛，肝脾疼痛和贫血加重； 感染也可引起突发骨髓再生障碍，使贫血 加重，可出现胆石症的症状，偶可见下肢 踝部慢性溃疡。
-
25
实验室诊断
• 外周血涂片中胞体小、染色深、中央淡然 区消失的球形增多（10%以上）
活性降低，红细胞不能抵抗氧化损伤而遭 受破坏，引起溶血性贫血。
-
28
-
29
实验室检查
• G6PD活性测定
-
30
治疗
• 对急性溶血者，去除诱因 • 溶血期间供应足够水分，注意纠正电解质
-
18
【HA发病机制与实验室检查】
（三）红细胞具有缺陷或寿命缩短 据发病机制来发现缺陷，放射性核素了
解寿命。51Cr标半衰期，正常25～30天，溶 贫时＜15天。
-
19
临床表现
急性溶血 起病急、病情重。 寒战、高热、全身痛 轻度黄疸 茶色尿、肾衰 心衰、昏迷、休克
-
20
临床表现
慢性溶血 起病缓、病程长、症状轻。 三大主征：贫血 黄疸 肝脾大 尿Rous（+）
• 是一种红细胞膜有先天性缺陷的疾病 • 其特点为贫血、黄疸、脾大，慢性过程中
伴有急性溶血发作
• 血液中球形细胞增多，红细胞的渗透脆性 增加
-
24
临床表现
• 发病年龄越小，症状越重
• 新生儿期起病者出现急性溶血性贫血和高 胆红素血症
• 黄疸见于大部分患者，多为轻度，呈间歇 性，几乎所有患者均有脾脏肿大。
• 定义 • 分类 • 机制 • 临床表现 • 实验室检查 • 治疗
-
7
• 定义
RBC寿命缩短， 破坏加速
6-8倍
超过骨髓造血代偿 能力而发生贫血
在骨髓的代偿范围
内，虽有溶血，但 不出现贫血
溶血性贫血
溶血性疾病
-
8
HA的分类 (根据起病的急缓)
急性溶血性贫血
慢性溶血性贫血
-
9
HA的分类 (根据红细胞 破坏的场)血管外 溶血血管内 溶血
在单核巨噬细胞系 统内破坏
在血循环中破坏
-
10
HA的分类 (根据病因)
红细胞 自身异常
红细胞 外部异常
膜缺陷
酶缺陷
血红蛋白病 血红素异常
免疫性
非免疫性
遗传性 球形红细胞
增多症
G6PD 缺陷症
自身免疫
珠蛋白生成障碍 卟啉病
性溶血性 贫血
血管、生物、理化 TTP、DIC
-
11
-
-
4
• 门诊资料：（澄迈县人民医院2018-0214） 血常规：白细胞14.81×109/L，血红
蛋白63g/l，血小板383×109/L，中性粒细 胞百分比57.0%，淋巴细胞百分比31.1%。 尿常规：尿潜血：（1+）；酮体+1；红细 胞12个/ul，余大致正常。
-
5
• 诊断？
-
6
溶血性贫血 Hemolytic anemia（HA）
12
正常红细胞代谢
单核巨噬细胞系统 血红蛋白
循环血液 红细胞
间接胆红素
与葡萄糖醛酸结合
直接胆红素
尿胆原
-
门静脉 尿胆原 尿胆素
粪胆原
13
-
14
★RBC破坏→Hb浓度 →血红素
↓
肝脏←非结合胆红素 (间接胆红素 )
↓
网织红细胞 结合胆红素
代偿性
↓肠道细菌
尿胆原
(4mg以下)尿胆原←肾 粪便→粪胆原
-
21
溶贫的诊断
1.有无贫血 2.是否溶血 3.血管内或血管外
4.原因
RBC、HB、HCT
网织红细胞、 血清间接胆红素、尿胆原、
骨髓红系增生情况
血浆游离Hb、 血清结合珠蛋白、
尿中血红蛋白、 含铁血黄素
观察红细胞形态、
有关筛选试验
-
和确诊试验
22
-
23
遗传性球形红细胞增多症 （hereditary spherocytosis HS）
• Coombs实验阴性，红细胞渗透脆性实验增 加
•
-
26
治疗
• 一般治疗 • 输血 • 脾切除，手术建议5岁后进行
-
27
葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症
• 最常见的一种遗传性酶缺乏病 • 主要分布在长江以南各省，以海南、广东、
广西、云南、贵州、四川等省为高 • 发病原因 由于G6PD基因突变，导致该酶