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顺行夹层： 沿主动脉壁向远心 端发展的夹层 。 逆行夹层： 沿主动脉壁向近心 端发展的夹层 。 原发破口：夹层起始处的破口 继发破口：夹层顺行或逆行发 展过程中在主动脉内膜再次出 现的一个或多个破口 。
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继发破口的出现使主动脉腔和夹 层腔再次相通，在有原发破口和 继发破口同时存在时，夹层腔为 一开放性异常的血流通道，血流 可在夹层腔内持续流动。
数周。 3 慢性期：六周以上。此时多数病
人分离远端再次内膜撕裂形成双腔 主动脉而症状缓解或因夹层中血流 凝固或纤维化而自行愈合。
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七 病理分型
据受累主动脉的部位及范围进行分类
stanford分类： A型：升主动脉和主动脉全段的
夹层。 B型：降主动脉的夹层。
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DeBeKey分型：
I型 夹层起始于升主动脉并延伸到 降主动脉。
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关键词
1 内膜撕裂 2 进入主动脉壁 3 破坏中层 4 剥离 5 严重
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中层的裂开通常是在中层内1/3和外 2/3交界面。夹层使完整的主动脉壁 结构一分为二：由主动脉壁内膜层 和中层的内1/3所组成的部分主动脉 壁和由中层外2/3和外膜层组成另一 部分主动脉壁，前者称为夹层内壁，
后者称为夹层外壁。夹层内、外壁
3、内膜撕裂：二叶主动脉瓣、主动脉狭 窄
4、主动脉壁中血肿蔓延 5、妊娠，主动脉炎，创伤等
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Marfan综合征为先天性疾病的主要原因
1 先天性结缔组织疾病。
2 多发生于主动脉根部。 3 有明显的主动脉中层缺陷。
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Marfan综合征
遗传学特征 微纤维原基因突变 （15q21.1）
骨骼异常 臂指间距超过身长，下部量
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2．血压变化：
发 病 时 血 压 可 骤 然 升 高 ， 达 200/110mmHg以上，近端型夹层累 及锁骨下动脉时，一侧上臂可呈低 血压，如果延伸到髂总动脉，下肢 血压降低，并感下肢麻木和乏力。
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3．心前区、胸、腹及背部可出现杂音
心脏杂音多为主动脉瓣受累所致 的主动脉瓣返流性杂音；胸、腹、 背部的杂音多为动脉受压狭窄引 起。
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4．并发症
（1）主动脉夹层外膜的破裂：破入心 包，可引起心包填塞；破入胸腔， 引起血胸；破入纵隔，引起纵隔血 肿；破入食道，出现呕血；破入支 气管，可致咯血；破入后腹膜， 可 致腹膜后血肿。
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(2) 主动脉夹层所累及的血管受压， 或扩张的假腔压迫真腔，可出现 相应脏器缺血的表现：
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累及颈总动脉时，可出现神志改变， 定向障碍等；累及到冠状动脉，可 引起心肌缺血，甚至发生心肌梗死； 累及肾动脉，可引起腰痛，尿少， 急性肾功能衰竭和肾性高血压； 累 及肠系膜动脉，可致急性小肠坏死。
形成, 在撕裂的位置形成偏心的膨出。 4型: 粥样斑块的破裂导致主动脉溃
烂, 主动脉粥样硬化溃疡的浸润, 伴 有周围血肿的形成, 通常位于外膜下。 5型: 医源性或外伤性夹层。
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八 临床表现
1. 疼痛: 90%以上的病人发生疼痛 特点: 一发作即达高峰的剧烈胸痛,
随着夹层的进一步扩展, 疼痛的部位 可相应地改变, 疼痛常被描述成锐痛、 撕裂样痛和刺痛等。近端的主动脉 夹层，疼痛常位于胸骨后；而远端 的夹层，可表现为两肩胛骨之间的 背痛或腹痛。
间的裂开间隙为夹层腔。为了与主
动脉腔区别，夹层腔称为假腔，后
者称为真腔。根据这一定义，夹层
与单纯的内膜撕裂和主动脉壁完全 破裂不同。
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主动脉夹层的原发破裂口在主动脉的 分布上有明显的节段性差别
62％的原发破裂口位于升主动脉， 16％的原发破裂口位于主动脉弓降 部（主动脉峡部），10％位于降主 动脉，9％位于主动脉弓部，而在腹 主动脉仅占2％左右。了解夹层破裂 口部位的分布比率，对夹层破裂口 的确认是一种提示。
状排列形成。 3 稍厚的外层。
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二 定义
主动脉夹层是由于某一部位的主动 脉内膜突然发生破裂, 在主动脉腔内 强有力的血液压力推进下, 血液流入 裂口, 使动脉壁中层与内膜层间或中 层与外膜层间分离开来, 形成夹层。 随着心脏的搏动, 血液从裂口不断进 入主动脉壁的夹层, 并向前推进, 主 动脉壁夹层剥离随之向前延伸. 为一 种严重的心血管急症。
II型 夹层局限于升主动脉。 III型 夹层起始于降主动脉，并向远
心端延伸。
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新分类法: 新的研究显示, 主动 脉壁内出血, 内膜血肿和主动脉 溃疡也是主动脉夹层形成的征象。 因此提出了新的分类方法。
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1型: 典型的主动脉夹层, 在真腔和假 腔之间有内膜瓣形成。
2型: 主动脉壁内血肿或出血。 3型: 不连贯的或微小的夹层, 无血肿
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内膜撕裂达到中层后，决定夹层 形成和扩展的主要因素：
1 主动脉壁中层改变的程度和范围 2 心脏搏动和主动脉的相应收缩和
舒张为主形成的血流动力学作用， 表现为主动脉内压力上升速度 （左室内压变化最大速率， dp/dtmax)
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六 分期
1 急性期：病程在24-48小时内。 2 亚急性期：发病后已存活数天到
主动脉夹层
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概述
主动脉夹层动脉瘤，简称主动脉夹层。 是指各种原因引起的主动脉壁内膜破裂 ，导致内膜与中层分离而形成的血肿。 主动脉瘤是严重威胁生命的疾病，一旦 破裂，死亡率很高。近年来发病率有不 断增高的趋势，治疗上较为复杂，风险 大。
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一 主动脉壁的分层
1 很薄且容易受损的内皮细胞层。 2 较厚的中层, 由弹力组织呈螺旋
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三 发病率
1： 0.5-2.95/10万/年。 2 ：多见于50-70岁。男女之比：
2:1。 3： 40岁以下的女性病人中50%
发生在妊娠期（后3个月），40 岁以下除外妊娠者，多为Marfan 综合征。
1 70%～ 9 0%
2、主动脉中层病变：Marfan综合征、 Ehlers Danlos综合征
超过上部量，蜘蛛脚。
心血管改变 AAO扩张》45mm
眼部改变 晶状体向上脱位，角膜扁平
皮肤表现 胸腹臀膨胀性萎缩纹
肺部表现 脓胸、气胸（结缔组织活力缺失）
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五、发病机制
本病主要表现为主动脉中层的退行 性变 , 任何破坏中层弹性或肌肉成分 完整性的疾病进程或其他条件都能 使主动脉易患夹层分离。