干燥综合症全接触一、概述干燥综合征(Sjogren Syndrome 简称SS),是一种全身外分泌腺(如泪腺、唾液腺等)受累的慢性炎症性自身免疫病,常见症状有眼干、口干、无汗、大便干等,也可以累及全身多个系统。
早在1933年,Henrik Sjogren 对本病有较详细的报道。
因其表现以干燥为主,命名为干燥综合征。
二、发病人群干燥综合征的人群发病率高达0.4-0.7%,在老年人中可以高达3-4%而以中老年女性为多见。
本病有系统性损害时如治疗不当,可使内环境紊乱,引起严重后果。
三、发病原因本病的发病与遗传有关,病毒感染可能是诱因,具有本病体质的人受病毒感染后出现一系列自身免疫现象,产生过多的自身抗体,这些抗体专门侵蚀自身的腺体,引起腺体的炎症,失去分泌功能而发生本病。
四、主要症状1、口腔许多轻症病人无明显口腔表现,就是有轻度口干,也常被忽视,较重时出现明显口干,唾液分泌减少,吃饭时口腔液体分泌少,而不能进干食,舌红无苔,吞咽困难,可伴有牙龈炎、口角干裂、口臭等。
2、眼眼干、痒痛、不流泪、怕光、视力模糊,可见红眼病、眼睛内有溃疡,有的可以出现突眼等。
3、呼吸道鼻子干燥,鼻中分泌物少,结干痂;咽喉干燥,不愿意发声;痰液粘稠,可有气管炎、间质性肺炎、肺不张等。
4、消化道吞咽困难,胃腺萎缩,形成萎缩性胃炎,也可以有胰腺炎及肝脾肿大。
5、泌尿道可以形成肾脏损害,形成间质性肾炎、肾小管性酸中毒,肾性糖尿,肾小球肾炎等。
6、神经系统中枢神经受累者占到25%,周围神经占10-43%,表现有精神障碍、抽搐、偏盲、失语、偏瘫、截瘫、共济失调等。
7、肌肉关节可以有肌肉疼痛、关节疼痛,也有的可以出现周期性麻痹。
8、皮肤黏膜及淋巴干燥如鱼鳞病样,有结节性红斑、紫癜、雷诺现象、皮肤溃疡、阴道干燥萎缩、淋巴结肿大等。
9、假性淋巴瘤及恶性淋巴瘤10、化验检查可有贫血、白细胞下降、血小板减少、嗜酸细胞增多、血沉加快、免疫球蛋白IgG IgM增高、循环免疫复合物增高、抗核抗体(ANA)阳性,抗SSA及抗SSB阳性,类风湿因子(RF)阳性等。
五、诊断标准1、干燥性角膜炎2、口干燥症3、血清中有下列一种抗体阳性:抗SS-A、抗SS-B、ANA>1:20、RF>1:20,具备以上3条并除外其它疾病者可以确诊。
六、常规治疗目前西医无特效药物,可用0.5%甲基纤维素滴眼及涂口腔改善症状,未有系统性损害或合并其他自身免疫病时要应用皮质类固醇(激素),也可应用免疫抑制剂、血浆置换术等方法。
激素类药物的副作用:1、身体发胖;2、可以引起骨质疏松,引发股骨头坏死;3、身体的抵抗力下降;等等。
)激素和免疫抑制剂都对性功能有一定的影响。
长时间、大剂量使用强的松等皮质激素会加重性功能的障碍程度。
几乎所有免疫制剂都能使睾丸萎缩、卵巢损害,导致生精功能降低或消失、性欲消失、阳痿。
七、中医如何认识与治疗干燥综合征干燥综合症属于中医“燥症”范畴,症候表现以内燥为主,也有外燥表现。
多因内热津伤或久病精血内亏,或失血过多,或汗,吐,下后伤津液所致。
因此我们把滋阴清热,养血润燥作为主要治疗法则,即所谓“顾正似是而非需养胃存津,化邪但需润肺化燥”。
中医文献无干燥综合征一词,根据其发病和临床表现,与中医的燥证、周痹、痹证、脏腑痹等有相似之处,如《素问阴阳应象大论》有“燥胜则干”的记载;刘完素<素问玄机原病式>提出“诸涩枯涸,干劲皴揭,皆属于燥”,对燥病的特点进行了描述;《医门法律》对燥邪致病作了较为详细的论述,指出:“燥胜则干。
夫干之为害,非遽赤地于千里也,有干于外而皮肤皱揭者,有干于内而精血枯涸者,有干于津液而荣卫气衰,肉乐而皮著于骨者,随其大经、小络所属,上下中外前后,各为病所。
”对燥热致病作了较详细的论述。
路志正在《路志正医林集腋》中提出“外燥之痹多兼风热之邪,其治当滋阴润燥,养血祛风”,不仅明确提出“燥痹” 的病名,而且详细阐述了该病的发病和治疗。
干燥综合征在中医文献中无相似的病名记载,根据其临床表现,当属于中医"燥证"范畴。
《内经》首次提出"燥胜则干"的论点,是对燥邪致病病理特点的总概括。
中医认为本病多因燥邪外袭,风寒热邪化燥伤阴,或素体阴虚,禀赋不足,或汗、吐、下后津液伤亡等,使阴津、气血不足,血瘀络痹所致。
病理机制多与肝、脾、肾三脏阴阳失调,阴虚阳盛关系最为密切。
治疗上多以滋养肝肾、益气养阴润燥、养血活血、化瘀通络等法治之。
干燥综合征在中医属“燥证”范畴,本病的主要病机为肺胃阴虚在先,肝肾阴虚在后,阴虚不复,燥热自内而生,病理关键在于阴虚燥热,轻则肺胃阴伤,重则肝肾阴虚,皆因阴虚在先,燥热自内而生,治疗重点当滋阴救液,清燥生津。
故滋阴药当属改善病理的首要药物,通过滋阴改善体内阴阳失衡之关键,增加体内物质之基础-津液的来源,以此改善口鼻眼腺体的分泌,提高机体的抗病能力。
专家组研制的凉血解毒系列方剂治疗干燥综合征等风湿免疫疾病,治疗效果理想稳定,病人反映良好,能很好改善病人的口干、眼干症状,并且无毒副反应,原服用激素等西药的患者可逐渐减少激素等西药用量为零。
八、调护1、注意口腔及眼睛的卫生,减少摩擦,避免感染2、预防感冒及其他病毒感染3、精神舒畅,树立较长时间治疗的信心4、不吃刺激性及"上火"的食物5、向医生咨询保健指导。
干燥综合症患者谨记事项干燥综合症是一种以侵犯唾液和泪腺为主的慢性炎性自身免疫病,日常生活中所注意的细节很重要。
(一)保持心情愉快,听从医嘱,定期复查。
(二)多吃滋阴清热生津的食物,包括丝瓜、芹菜、黄花菜、藕和山药等,避免吃辛辣、油炸、过咸和过酸的食物,平时的营养品不能限制太严。
(三)鼻腔干燥者:用生理盐水滴鼻,不用油性润滑剂,以免吸入引起类脂性肺炎。
(四)口腔溃疡者:用金银花、白菊花或乌梅甘草汤等漱口或代茶饮。
(五)阴道干燥者:可用润滑剂,保保持阴道卫生,勤换内裤。
(六)低钾性肾小管酸中毒者:注意长期补充20%枸橼酸钾和小苏打,调整水和电解质平衡。
干燥综合征的中医治疗(一)辨证论治干燥综合征是因人体津液亏损,造成局部或全身出现以干燥为主要特征的病证。
病情由表及里,由浅入深,可致多脏器受损。
其临床辨证,首当辨其虚实表里。
大抵感受外邪(燥热之邪)致病者,多属表属实,起病急,病程短。
而先天禀赋不足,年老体弱,失治误治,久病及里者,耗伤肺、肾、肝、脾、胃之阴液,致阴虚津亏者,属里属虚,起病缓慢,病程较长。
里虚证再复感外邪者,多属虚中夹实之证。
临床详辨主次,分别论治。
1.燥邪犯肺证本证又称燥气伤肺证,是外感燥邪或感受风热化燥伤阴,以致肺津耗伤的一类病证。
症状:口鼻干燥,干咳无痰或痰少粘稠,难以咯出,常伴有胸痛、发热头痛、周身不爽等,舌红苔薄黄而干,脉细数。
治法:清肺润燥止咳。
方药:清燥救肺汤加减。
桑叶10g 石膏20g 甘草10g 人参须10g 火麻仁15g 阿胶10g 麦冬20g 杏仁10g 把叶10g 云苓20g 南北沙参各10g加减:兼有风热表证者,宜疏风润肺,方用桑杏汤。
中成药:辫羊清肺丸,每次1丸,每日2次,合养阴清肺膏,每次10时,每日3次。
临床体会:本证是以外感燥邪或因风热之邪耗伤津液以致肺燥,临床突出一个"干"字:干咳、鼻干、口干、咽干、皮毛干等等。
而与肺阴虚证表现的"干"有所不同,肺阴虚证是由病久未愈而体弱汗出太过,或因邪热燥气损耗肺阴,肺津不布,失其滋润而成,临床表现为阴虚内热之象,与本证不同。
2.肺肾阴虚证症状:口干咽燥,声音嘶哑,咳嗽少痰,心烦少寐,骨蒸潮热,腰膝酸软,舌红苔少,脉细数。
治法:清肺益肾,滋阴生津。
方药:百合固金汤化裁。
生地10g 熟地10g 麦冬10g 玄参10g 百合10g 沙参15g 青果10g 阿胶10g 桔梗10g 贝母10g 知母12g 山药10g加减:口咽干燥甚者,可加芦根、甜柿霜、乌梅。
阴虚内热者加地骨皮、自薇、鳖甲。
中成药:麦昧地黄丸,每次1丸,每日2次。
3.肝肾阴虚证症状:眩晕耳鸣,口干目涩,视物模糊,两胁隐痛,爪甲枯脆,失眠盗汗,腰膝酸软,肢体麻木,筋脉拘急,舌红苔少或无苔,脉沉弦或细数。
治法:滋补肝肾,养阴生津。
方药:一贯煎合左归饮加减枸杞子15g 菊花10g 生地10g 熟地10g 沙参15g 麦冬15g 首乌10g 白芍10g 旱莲草10g 木瓜10g 山萸15g 桑椹10g 加减:眼干涩,视物模糊者,加斛。
中成药:杞菊地黄丸,每次6g,每日3次。
石斛夜光丸,每次1丸,每日2次。
4.脾胃阴虚证症状:舌干口燥,干呕昵逆,饥不欲食,胃院隐痛,大便干结,舌红少津,脉细稍数。
治法:健脾益胃,养阴生津。
方药:益胃汤合玉女煎加减。
沙参l5g 麦冬l5g 石斛 l0g 生地l0g 玉竹l5g 白苟l0g 知母l0g 甘草l0g 玄参l0g加减:若脾阴不足而致"脾约"证,见大便难,宜用麻子仁丸。
中成药:养胃舒冲剂,每次1袋?每日3次。
5.气血痕阻证症状:口干咽燥,眼干目涩,头晕目眩,皮肤粗糙,色暗发斑,四肢关节疼痛或伸不利,舌质暗少津,或青紫有痕点,脉细涩。
治法:益气活血化痰。
方药:桃红四物汤加减。
当归l0g 生地l5g 赤芍l0g 鸡血藤30g 桃仁l0g 红花10g 牛膝l5g 鹿衔草l0g 穿山甲l0g 甘草l0g加减:关节畸形,皮肤痕斑且粗糙者,可加水蛭、庶虫等。
中成药:大黄庶虫丸,每次1丸,每日2次。
临床体会:本证在干燥综合征可单独存在,但往往与前述各证兼夹出现,临床应用心辨析。
(二)其他疗法1.单验方(1)雷公藤多试:每次lOmg,每日3次, 1个月为一疗程。
(2)润燥六黄汤(刘薛乡经验方) :二地、黄连、黄苓、黄柏、当归、二冬、玄参黄精。
(3)活血生津丸:知母、玉竹、川芎、赤白芍、丹参、红花、枸杞、生熟地、石斛、莪术。
(4)三紫汤(傅宗翰经验方) :紫草、紫竹根、紫丹参。
(5)健脾益气增液汤(北京市中医医院风湿科) :太子参、生芪、党参、云苓、天花粉、麦冬、甘草等。
2.外治法(1)口干可以口含鲜石斛、鲜麦冬,或乌梅甘草汤代茶频服。
(2)眼炎可用复方黄苓眼药水点眼。
(3)药浴:关节肿痛者用骨科洗药外洗。
(4)皮肤干燥者外用润肤药水。
3.针灸(1)口眼干燥属肝肾阴虚者,针刺肝俞、肾俞、百会、内关、阴陵泉。
(2)腮腺肿大者,针刺中洁、太冲、阳陵泉。
(3)关节肿痛属风寒者,可艾灸神阙;属风湿者,针曲池、膝眼、鹤顶、血海、昆仑、委中、劳宫。
4.导引气功。
5.理疗频谱治疗仪、离子导入、新法针刺疗法等。
6.食疗百合粥、菊花猪肝汤、鲜藕罗卡汤( «百病中医药膳疗法»)。
干燥综合征的西医冶疗干燥综合征的治疗要针对其临床的不同阶段。