KDIGO：最初6个月的治疗MMF与CTX疗 效相当，但是鉴于有研究认为在维持治疗 阶段MMF较CTX有更高的复发率和持续更 长时间的蛋白尿＞1g/d或Scr＞2mg/dl， 所以尚不能认为MMF和CTX有等同的疗效
比较MMF与CTX疗效的临床试验纳入重型 LN患者比例较低，对于重症患者，首选 CTX
制剂（2D） Ⅱ型：1）尿蛋白＜1g/d的患者需根据狼疮肾
外表现程度决定糖皮质激素和免疫抑制剂的治 疗（2D） 2）尿蛋白＞3g/d的患者，应使用激素或CNI 治疗，具体用药同微小病变肾病（2D）
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Ⅰ型和Ⅱ型LN治疗
EUALR建议：以下情况可给予低到中等剂 量GC（0.25-0.5mg/kg/d）单独或联合 硫唑嘌呤（1-2mg/kg/d） 1、Ⅰ型LN存在电镜证实的足细胞病或间质 性肾炎 2、Ⅱ型LN 24h尿蛋白＞1g，特别是同时 存在肾小球源性血尿
EULAR：处于稳定期（如狼疮不活动）， 尿蛋白/尿肌酐比值＜50 mg/mmol持续6 个月，GFR最好＞50 ml/（min·1.73m2） 的患者，可计划妊娠。
妊娠期间可以接受的治疗药物有：羟氯喹， 小剂量泼尼松、硫唑嘌呤和（或）CNI，在 预期妊娠者中治疗强度不应降低；乙酰水 杨酸可降低先兆子痫的危险。
临床表现为NS的单纯Ⅴ型：
ACR：泼尼松0.5mg/kg/d+MMF 2-3g/d（A）
EULAR：MMF（3g/d，共6月）联合泼尼松 0.5mg/kg/d，也可选择CTX、CsA、他克莫司 和利妥昔单抗和激素联合
KDIGO：激素联合CTX（2C）、CNI（2C）、 MMF（2D）或Aza（2D）
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Ⅴ型LN治疗
正常肾功能和非肾病水平蛋白尿患者 ACR：未作建议 EULAR：建议应用Aza KDIGO：给予降蛋白尿和抗高血压药物治
疗，根据SLE肾外表现决定激素和免疫抑制 剂的治疗（2D）
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Ⅵ型LN治疗
ACR、EULAR：替代治疗为主，不推荐积 极应用激素和免疫抑制剂
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Ⅲ/Ⅳ型LN治疗（维持治疗）
ACR、KDIGO：MMF在治疗效果、复发 率或严重不良事件发生等方面均优于Aza
KDIGO：不能耐受Aza或MMF的患者可选 择CNI（2C），如维持治疗减量后肾功能 或蛋白尿恶化，应重新应用初始方案进行 治疗（2D）
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Ⅴ型LN治疗
3个指南均认为伴有增殖性病变的Ⅴ型治疗方案同 Ⅲ/Ⅳ型
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Ⅲ/Ⅳ型LN治疗（诱导缓解）
三个指南均建议GC+CTX或MMF的治疗
起始糖皮质激素
ACR：MP冲击（0.5-1g/d，连用3d）， 序贯口服泼尼松（0.5-1mg/kg/d）（C）
KDIGO：口服泼尼松1mg/kg/d，严重病 例也可用MP治疗，但尚无RCT研究
EULAR：MP冲击（0.5-0.75g/d，连用 3d），序贯口服泼尼松0.5mg/kg/d
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妊娠期LN治疗
KDIGO：未达到CR者要避免妊娠（2D）
妊娠期不能使用CTX、MMF、ACEI、 ARB（1A），可继续使用羟氯喹（2B）
使用MMF者妊娠前需改用Aza（1B）
妊娠期出现LN复发，可用激素治疗，并根 据病情严重程度决定是否加用Aza（1B）
已接受激素或Aza治疗者，妊娠期不要减少 剂量并持续使用至分娩后至少3个月（未分 级）
EULAR：应用免疫抑制剂的患者应尽量避 免腹膜透析以免增加感染风险
KDIGO：根据SLE肾外表现程度决定是否 使用激素和免疫抑制剂治疗（2D）
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其他治疗
若无禁忌症，所有类型LN患者均应加用羟 氯喹作为基础治疗
24h尿蛋白≥0.5g的LN患者均应加用ACEI 或ARB
血压控制≤130/80mmHg
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Ⅲ/Ⅳ型LN治疗（诱导缓解）
免疫抑制剂
ACR：MMF与CTX作用相当
建议将MMF（2-3g/d）作为非洲裔 美国人及西班牙裔人群的首选药物（有细胞新 月体形成、蛋白尿或Scr近期明显升高建议用 3g/d）（A）
MMF在亚洲裔人群中有效剂量可能更 低（2g/d）（C）
年轻患者首选MMF，大剂量CTX会造 成永久性性腺损伤（A）
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ACR：妊娠时机
无重要脏器受累 病情稳定至少半年，最好1年以上 泼尼松小于10mg /d（最好隔日） 免疫抑制剂（CTX、MTX、雷公藤等）停用半年
以上 肾功能稳定（Scr正常，24h尿蛋白＜0.5g） APL阳性者，转阴3个月以上 性腺功能正常
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妊娠期LN治疗
EULAR未对发病率进行描述。
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ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ 肾活检
ACR：既往未经治疗的所有活动性LN患者， 若无明确禁忌，均应进行肾活检
肾活检指征（C）：1、无明确诱因（如脓 毒症、低血容量或药物）的血肌酐升高；2、 24小时尿蛋白定量≥1.0g；3、出现下列2 种情况不能用其他原因解释：1）蛋白尿 （24小时定量≥0.5g）加血尿（红细胞 ≥5/hp）；2）蛋白尿加细胞管型。
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妊娠期LN治疗
ACR：Ⅲ/Ⅳ/Ⅴ型LN妊娠患者治疗 无疾病活动证据：无需治疗 轻度疾病活动：羟氯喹 200-400mg/d 临床活动期LN：激素（能抑制疾病活动的
剂量），避免使用氟化激素（地塞米松、 倍他米松），如为减少激素剂量或为控制 LN，联合Aza（不能超过2mg/kg/d）
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肾活检
EULAR：建议即使孤立性肾小球血尿、甚 至孤立的白细胞尿也可考虑肾活检，以除 外其他潜在的感染或药物等因素。
时机：建议发病后最初1月内进行，应在 使用免疫抑制剂之前。若因各种原因无法 穿刺，不能因此延误大剂量糖皮质激素使 用。
KDIGO：提倡以病理分类为基础的治疗。 但无证据表明应对所有SLE患者进行肾活检
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Ⅲ/Ⅳ型LN治疗（维持治疗）
三个指南均建议小剂量GC+MMF或Aza治 疗
GC剂量 ACR、KDIGO：建议激素≤10mg/d EULAR：建议激素5.0-7.5mg/d
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Ⅲ/Ⅳ型LN治疗（维持治疗）
Aza剂量 ACR、EULAR：建议2mg/kg/d KDIGO：推荐1.5-2.5mg/kg/d
KDIGO：未提及
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总结
三个指南原则一致，但各有特点 KDIGO指南更着眼于全球，ACR、EULAR
则更多关注本土患者的治疗 非洲裔及西班牙裔对CTX效果差于白人，
低）
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狼疮性肾炎定义
ACR：临床和实验室表现均符合ACR关于SLE肾 脏损害的标准，即24h尿蛋白＞0.5g或大于+， 和/或出现细胞管型（红细胞、血红蛋白、颗粒管 型或混合管型）； 尿蛋白/肌酐＞0.5及活动性尿沉渣异常（非感染 导致红细胞＞5/hp、白细胞＞5/hp或红/白细胞 管型）可以取代24h尿蛋白定量和细胞管型。
B 证据基于单中心随机对照研究或非随机 研究
C 建议来源于共识、专家意见、病例报道
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KDIGO指南建议级别
1级（推荐）：大多数病人在这种情况下需 要该推荐的治疗，而只有少数病人不需要
2级（建议）：多数病人需要这种推荐建议， 但是也有很多病人不需要
未分级 配以A（高）、B（中）、C（低）、D（极
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Ⅲ/Ⅳ型LN治疗（诱导缓解）
ACR：CTX在白人和亚裔人群疗效更好（A） 欧洲低剂量方案：500mg/次，静注，每2周1
次，共6次（B） NIH大剂量方案：0.5-1.0g/m2/次，静注，
每月1次，共6次（A） 两种方案疗效相当，低剂量方案感染和白细胞
降低等不良反应更少
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Ⅲ/Ⅳ型LN治疗（诱导缓解）
EULAR：推荐首选MPA（相当于MMF 3g/d，共6月）
对白种人更推荐低剂量CTX（总量3个月用 3g）
伴有预后不良因素（AKI、大量细胞新月体 和/或纤维素样坏死）者可用NIH大剂量方 案或口服CTX 2.0-2.5mg/kg/d，共3月
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Ⅲ/Ⅳ型LN治疗（诱导缓解）
MMF剂量 ACR、EULAR：2g/d KDIGO：1-2g/d
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Ⅲ/Ⅳ型LN治疗（维持治疗）
治疗疗程 ACR：未给出明确疗程，认为没有足够证
据来指导如何减量或停药 EULAR：至少维持3年，先逐渐减停激素，
之后逐渐减停免疫抑制剂 KDIGO：获得完全缓解后继续治疗1年，
再考虑将免疫抑制剂减量（2D）
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LN的监测
血压
治疗初发活动 1 性肾炎
曾有活动性肾 3 炎，目前没有
活动性肾炎妊 1 娠治疗初期
曾有肾炎的妊 1 娠，但目前没 有
之前或目前无 3 肾炎
尿分析 1
尿蛋白/ 肌酐比
1
血清肌 酐
1
3
3
3
1
1
1
1
3
3
6
6
6
实验室检查建议间隔（月） +：作者基于一个已发表的研究的观点
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C3/C4水 抗DNA 平
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8
肾脏病理
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9
肾脏病理
基于2003年国际肾脏病学会/肾脏病理学会 （ISN/RPS）狼疮肾炎病理分型体系，分 别对各型狼疮肾炎进行分型治疗
ACR、EULAR指出：评估急/慢性肾小球 病变，同时分析小管间质病变及与抗磷脂 抗体相关的血管损伤等病变