诊疗经过
5-11患者一般情况良好，家属要求出院 出院嘱： 1.注意休息避免受凉劳累，建议卧床休息，减少劳动，如
有乏力及气促及时来我院住院治疗。 2.建议服用完药物后神经内科门诊随诊，指导或调整下一
步用药。 3.出院带药：溴吡斯的明 一次一片，每日三次（建议长

检查结果
2016.04.28 ****医院 头部CT：未见明显异常；肺部CT： 双肺炎症。
4-29 心电图提示窦性心动过速 逆钟向转位 4-30 肺部CT 右肺中叶及左下肺少许慢性炎症，腹部泌尿
b超提示右肾集合系统稍分离 4-30 11:50行腰穿：脑脊液常规、生化、免疫、抗酸抗体，
注射前可参照MG临床绝对评分标准。 选取肌无力症状最明显的肌群，记录一次肌力，注射后每10分钟记录
一次，持续记录60分钟，以改善最显著时的单项绝对分数，依照公式 计算相对评分作为试验结果判定值 相对评分=（试验前该项记录评分-注射后每次记录评分）/试验前该项 记录评分×100%，作为试验结果判定值。其中≤25%为阴性，>25%<60%为可疑阳性，≥60%为阳性。如检测结果为阴性，不能排除MG 的诊断。
29日18时30分入院。现病史：患者及家属（丈夫）诉约 半月前无明显诱因出现双眼睑下垂，眼裂变小，清晨及上 午较轻，下午及晚上加重，逐渐出现吞咽困难，全身乏力， 进食及活动后症状加重，无肢体麻木，无发热，无明显头 痛、头晕，无视物模糊及视物重影，遂去湘潭市一医院住 院，考虑有“咽喉炎”等可能，予以消炎等治疗症状并无 好转，30日因进食呛咳致窒息予气管插管及呼吸机辅助呼 吸后好转拔管，为求进一步诊治转来我院，收住我科。

神经-肌肉接头（突触）的构成
神经末端-突触前膜 肌膜的终板—突触后膜 突触间隙 递质


二、重症肌无力-病因与发病机制
体内产生AChR抗体，在细胞免疫和补体的参与下突触后 膜的AChR被大量破坏，导致突触后膜传递障碍。


三个危象是什么？ 如何处理？

危象分类
鉴别项
发生率 原因 出汗 流涎 腹痛 肉跳 瞳孔 阿托品
肌无力危象
多 抗胆碱能药不足
少 无 无 无 大 无效/加重
胆碱能危象
少 抗胆碱能药物过量

检验结果
血常规(五分群)：嗜中性粒细胞[NE%]，73.8%；稍高 凝血常规检查：凝血酶原时间活动度（PT-%），163.0%，
国际标准化比率(INR)，0.78INR，纤维蛋白原[FIB]， 4.88g/L 血生化：甘油三脂[TG]，2.18mmol/L；超敏C反应蛋白 [ohsCRP]，10.68mg/L；血清钙[OCA]，2.07mmol/L；钠 [NA]，134.9mmol/L 痰培养（2次）正常 红细胞沉降率测定(ESR)：血沉[ESR]，37mm/h 抗核抗体、甲亢三项、甲状腺抗体、降钙素原、免疫五项 正常

重症肌无力三个危象及处理
胆碱能危象 系抗胆碱酯酶药物过量引起的呼吸困难，常伴瞳孔缩小、多汗、唾液
分泌增多等。 处理：应尽快减少或者停用胆碱酯酶抑制剂，一般5-7天后再次使用，
从小剂量开始逐渐加量，并可酌情使用阿托品；同时给予甲基强地松 龙冲击、血浆交换或静脉注射免疫球蛋白。 反拗危象 系在服用抗胆碱酯酶药物期间，因感染、手术、分娩等致病人对药物 治疗无效，而出现呼吸困难。注射新斯的明无效，也不加重症状 处理：停用抗胆碱酯酶药物，输液维持或改用其他治疗方法。
胸腺中“肌样细胞”载有AChR，在特定的遗传素质个体 中，病毒或其它非特异性因子感染后，导致AChR构型变 化，刺激机体产生AChR抗体。
许多患者合并有其他自身免疫病，如甲亢、甲状腺炎、 SLE、风湿性关节炎和天疱疮等。
重症肌无力的发病与遗传因素有关。

诊疗经过
5-1 予溴新斯的明 60mg tid 口服。 5-2患者进食无呛咳，予拔除胃管。 5-3 0:30 患者入睡困难，遵医嘱予地西泮片5mg 口服 ，
14点予转普区38床继续治疗，遵医嘱予停重症监护、记 24h尿量，改一级护理，停病危改病重。 5-4 8:48 予停心电监护。 5-7 8:30患者因漏服溴吡斯的明出现气促，予上心电监护， 吸氧，服用“溴吡斯的明”等对症处理后患者症状逐渐改 善。

病历介绍
既往史：既往体健，否认“高血压病、糖尿病、冠心病” 病史，无“肝炎”、“结核”等传染病史，否认食物及药 物过敏史，无外伤、手术、输血史。预防接种史不详。
入院查体：BP 125/84mmHg，双肺呼吸音粗，未闻及明 显干湿性啰音，心率120次/分，律齐，无杂音。腹软，无 压痛、反跳痛，双下肢无水肿。

溴吡斯的明服药的注意事项有哪些？

脑脊液培养正常 4-30 19:15新斯的明实验阳性 5-1 脑MRI平扫+增强扫描未见明显异常

检查结果
5-6 甲状腺B 超提示甲状腺双侧叶多个囊性结节，考虑发 胶质潴留
5-7 肌电图提示右侧面神经（眼轮匝肌记录）在重复低频 1HZ刺激下，CMAP波幅可见衰减现象；双正中神经、双 尺神经CMAP波幅下降；左正中神经、右尺神经F波出现 率下降。
时不能强行服药和进食。 发生吞咽障碍时应留置胃管，直至患者吞
咽功能逐渐恢复后才能拔出胃管。

如何进行新斯的明试验？

新斯的明试验
成人肌内注射1.0-1.5mg，如有过量反应，可予以肌肉注射阿托品 0.5mg，以消除其M胆碱样不良反应。
期服用）; 银杏叶片，每次1片，每日三次。


一、重症肌无力-概念
重症肌无力（mysasthenia gravis,MG）是一种神经-肌肉 接头传递功能障碍的获得性自身免疫性疾病。主要由于 神经-肌肉接头突触后膜上乙酰胆碱受体 （acetylcholine receptor,AChR）受损引起。 临床主要表现为部分或全身骨骼肌无力和极易疲劳，活动 后症状加重，经休息和胆碱酯酶抑制剂 （cholinestesterase inhibitors,ChEI）治疗后症状减 轻。发病率为(0.5-5)/10万，患病率为10/10万。
血浆置换法：用于肌无力危象和 难治性重症肌无力。
免疫球蛋白：0.4g/kg.d

可能会加重MG的药物
部分激素类药物(如糖皮质激素、甲状腺素等) 部分抗感染药物(如氨基糖甙类抗生素等) 部分心血管药物(如利多卡因、奎尼丁、 β 受体阻滞剂、
维拉帕米等) 部分抗癫痫药物(如苯妥英钠、乙琥胺等) 部分抗精神病药物(如氯丙嗪、碳酸锂、地西泮、氯硝西
行咳出，予吸痰护理、予硫酸沙丁胺醇+糜蛋白酶雾化吸 入，予哌拉西林4.5g q8h。 4-30 15：00患者诉大便困难，遵医嘱予开塞露 40ml 射肛； 19：15 予新斯的明实验 新斯的明注射液1mg im +阿托品 0.5mg im ,新斯的明实验阳性。

六、重症肌无力- 治疗
药物治疗 胆碱酯酶抑制剂：溴吡斯的明、溴新斯的明 肾上腺素皮质激素：地塞米松、泼尼松 免疫抑制剂：环磷酰胺、硫唑嘌呤、环孢素

重症肌无力- 其它治疗
胸腺治疗：胸腺切除 胸腺放射治疗
用于伴有胸腺肿瘤、胸腺增生、 药物治疗困难者。
多 多 明显 明显 小 改善
反拗性危象
少 抗胆碱能药失敏
不定 不定 无 无 正常 无效

重症肌无力三个危象及处理
肌无力危象 为疾病严重发展的表现 处理：应酌情增加胆碱酯酶抑制剂剂量，直到安全剂量范
围内肌无力症状改善满意为止；如有比较严重的胆碱能过 量反应，应酌情使用阿托品拮抗；如不能获得满意疗效时 考虑用甲基强的松龙冲击；部分患者还可考虑同时应用血 浆交换或大剂量丙种球蛋白冲击。
三、重症肌无力-临床表现- 特征性表现
波动性肌无力 病态疲劳 晨轻暮重 无力肌肉不按神经分布
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四、重症肌无力-临床分型
成人重症肌无力 可分以下5个类型 Ⅰ 型 单纯眼肌型 Ⅱa型 全身型 轻度全身型

发生窒息原因
重症肌无力累及面肌、咽喉肌等导致患者吞咽 障碍。
该病起病隐匿，医师和患者家属未意识到患者
存在吞咽方面的问题，进食时未进行干预。

窒息的预防
进餐时取坐位。 进餐时充分休息或在服药后15~30分钟产生药效时进餐。 进餐时如感到咀嚼无力应适当休息后再继续进食。 当咽喉、软腭、和舌部肌群受累出现吞咽困难、饮水呛咳
诱因：感染、精神创伤、过劳、妊娠、分娩。 隐袭起病，肌肉病态疲劳； 首发症状为眼外肌麻痹，包括上睑下垂、斜视和复视、眼
球活动受限。面部和口咽肌肉受累时出现表情淡漠、连续 咀嚼无力、饮食呛咳和发音障碍。四肢肌群受累以近端无 力为主，表现为抬臂、上楼梯困难，腱反射不受影响，感 觉功能正常。 病情波动性，“晨轻暮重” 。 MG危象：侵犯呼吸肌出现呼吸困难。
专科体查：神清，语利，声音嘶哑，双眼裂变小，双瞳孔 等大等圆约3mm大小，对光反应灵敏，四肢肌力4级，肌 张力正常，腱反射可，双侧病理征阴性。

病历介绍
入院诊断： 1、眼睑下垂、吞咽困难查因：重症肌无力？格林-巴利综 合征？副肿瘤综合征？ 2、肺部感染
泮等) 部分麻醉药物(如吗啡、派替啶等) 部分抗风湿药物(如青霉胺、氯喹等)

患者在外院发生窒息的原因是什么？ 我们该如何预防？

重症肌无力-临床表现-一般情况
女多于男，约3: 2。任何年龄均可发病，部分合并胸腺肥 大和胸腺瘤。
L/O/G/O
重症肌无力患者的个案查房
讨论目的
1、该患者于入院前在外院发生窒息的原因是什么，如何预 防？