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多发性硬化诊断标准


标准解释
发作定义 具有所见到的神经功能障碍 临床表现包括主观描述或客观体征 最少持续24小时 排除假性发作或单次发作性表现 发作间期:两次发作间大于30天。 临床辅助检查“异常”的判断标准 :下述4项中有3项(1)1个强化病灶或9个长T2信号病灶(若无强化病灶);(2)
1个以上幕下病灶;(3)1个以上邻近皮层的病灶;(4)3个以上室旁病灶(一 个脊髓病灶等于1个脑部病灶)。
史资料,于此不能作为病变部位的临床证据 1次发作和2个不同部位病变的临床证据 1次发作,1个部位病变的临床证据和另1个不同部位的亚临床证据。
实验室支持的确诊( ) 1次发作,有2个部位的临床证据,中有组分区带和/或合成率增高。 2次发作,有1个临床或亚临床病灶,和中有组分区带和/或合成率增高。 1次发作,有1个部位病变的临床证据和另1个不同部位的亚临床证据,和中有组
实验室证据:系指脑脊液寡克隆区带及鞘内合成率增加。其它检查都属于临 床检查的附加部分。
(
: ,1983,13:227-231)
五、美国国立协会()推荐的诊断标准(2001)
临床表现
1.2次以上发作(复发) 2.2个以上临床病灶 1.2次以上发作(复发) 2.1个临床病灶
1.1次发作 2.2个以上客观临床病灶
标准解释
病变的亚临床证据:是指通过各种检查发现的中枢神经系统病变。这些检查包括脑 干听觉诱发电位、视觉诱发电位、体感诱发电位、影像学检查及免疫学检查等。
多发性硬化的典型症状:为中枢神经系统白质受损的症状和体征,不累及灰质和周 围神经(除非是髓内部分引起者)。头痛、惊厥、抑郁或意识障碍对多发性硬化的诊 断无特殊意义。
1.1次发作 2.1个客观临床病灶(单一症状)
提示MS的隐袭进展的神经功能障碍 (原发进展 型MS)
所需的附加证据
不需附加证据,临床证据已足够 (可有附加证据但必须与MS相一致)
1.MRI显示病灶在空间上呈多发性 2.1个CSF 指标阳性及2个以上符合MS的MRI病 灶 3.累及不同部位的再次临床发作 具1.M备R上I显述示其病中灶1项在时间上呈多发性 2.第二次临床发作 具备上述其中1项 1.MRI显示病灶在空间上及空间上呈多发性 2.一项CSF 指标阳性及2个以上符合MS的MRI 病灶 3.第二次临床发作 具 1.C备S上F检述查其阳中性1项 2.病灶在空间上呈多发性:MRI上有9个以上脑 部T2病灶,或2个以上脊髓病灶,或4-8个脑部 病灶及1个脊髓病灶,或一个CSF 指标阳性及2 个以上符合MS的MRI病灶,或 4-8个脑部病灶 及VEP阳性,或 小于4个脑部病灶加1个脊髓病 灶及VEP阳性 3、MRI显示病灶在时间上呈多发性
发作次数判定(时间): 2次发作间隔必需是1个月以上,每次发作历时必须超过24小 时。
标准解释
病灶多发性判定(空间):症状和体征不能用单一的病灶解释。如同时发生双 侧视神经炎或两眼在15天内先后受累,应视为单一病灶。只有中枢神经系统 明确存在不同部位(大脑、脑干、小脑、视神经、脊髓)的损害,才能认为是 两个以上的病灶。
标准解释
:出现寡克隆区带或指数升高。
:潜伏期延长但波形完好。
病灶在时间上呈多发性的证据
临床发作后至少3个月行检查,在与临床发作病灶不同的部位发现强化病灶
在3个月检查无强化病灶,再过3个月复查显示强化病灶或新发现的T2病灶。

:
,2001,50:121-127)
六、北京协作组诊断标准
临床确诊( ) 2次发作又有2个不同部位的临床证据 2次发作,有1个部位病变的临床证据,和另一个部位病变的亚临床证据。 临床很可能( ) 2次发作和1个部位病变的临床证据。2次发作必须累及中枢神经系统的不同部位,历
多发性硬化诊断标准
一、疾病概述
定义:多发性硬化( , )是中枢神经系统多灶性炎性脱髓鞘疾病。目前认为 是一种自身免疫性疾病,因内因(遗传素质)与外因(病毒感染)共同作用而 发病。
临床特征:临床上有时间(2次或2次以上发作)及空间上(中枢神经系统白质 2个或2个以上病灶)的多发性。
病理特征:炎性脱髓鞘基础上胶质增生形成的硬化斑块 :脊髓、视神经、脑室周围白质、脑干和小脑等多处病灶。 脑脊液:阳性,24小时合成率升高。 诱发电位:可发现亚临床病灶。
分区带和/或合成率增高。
实验室支持的很可能( ) 2次发作,又中有组分区带和/或合成率增高。 1次发作和1个部位病变的临床证据,又中有组分区带和/或合成率增高。 1次发作,有1个部位病变的亚临床证据,又中有组分区带和/或合成率增高。
临床可能( ) 进行性截瘫史,中枢神经系统至少有2个不同部位病变,除外其他疾病。 可疑() 1次发作,伴或不伴有中枢神经系统1个部位病变的证据。 反复发作单或双侧视神经炎,另有1次视神经以外的中枢神经系统发作,无视
二、建立统一诊断标准的必要性
治疗的关键 研究的需要 选择条件齐同的研究群体 病因及发病机制 流行病学调查 多中心联合研究 新药试验的入选标准
三、诊断标准的多样性
病程:部分患者呈逐渐进展而非复发缓解 病理:急性期充血、水肿,系软化而非硬化 新技术:亚临床病灶的出现 实验室:无特异性实验室指标
四、提出的诊断标准(1983)
临床
发作
类别
次数
临床确定
1 实验室确定
1.
2.
3 临床可能
1.
2.
3. 实验室可能
1.
2.
临床 证据
22
21 1 1
21 12 11
2 1
实验室 脑脊液寡 证据 克隆区带
或1 2 1
或+ 1
1
+ 1
+ +
+
标准解释
临床证据:系指出现神经系统症状及体征,可有客观证据,也可无客观证据。 可以完全是患者的主观感觉或在病史中提供的,也可为经医生检查发现的阳 性体征。神经系统检查提供的客观体征可提示中枢神经系统存在一个或以上 的受损部位(大脑、脑干、小脑、视神经、脊髓)。在两个临床证据中,其中 一个可以用病史来代替,此病史足以提示多发性硬化的一个典型病损部位并 且无别的疾病可以解释(如氏征、手失去功能、视神经炎、一过性轻截瘫、 典型的复视、肢体麻木)。
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