发育:指细胞、组织、器官的分化与功能成熟乳牙萌出延迟:生后4-10个月乳牙开始萌出,12 个月后未萌出者为乳牙萌出延迟脱水:是指水分摄入不足或丢失过多所引起的体液总量尤其是细胞外液量的减少,脱水时除丧失水分外,尚有钠、钾和其他电解质的丢失轻度脱水:表示有3%-5%体重或相当于30-50ml/kg 体液的减少xx 脱水:表示有5%-10%的体重或相当于体液丢失50-100ml/kg 重度脱水:表示有10%以上的体重减少或相当于体液丢失100-120ml/kg 弯曲畸形或青枝骨折,骨折可无临床症状胎龄( gestational age,GA):是从最后 1 次正常月经第1天起至分娩时为止,通常以周表示出生体重( birth weight ,BW):指出生 1 小时内的体重小于胎龄儿( small for gestational age,SGA):婴儿的BW在同胎龄儿平均出生体重的第10百分位以下适于胎龄儿( appropriate for gestational age,AGA):婴儿的BW在同胎龄儿平均出生体重的第10至90百分位之间大于胎龄儿( large for gestational age,LGA):婴儿的BW在同胎龄儿平均出生体重的第90百分位以上高危儿( high risk infant):指已发生或可能发生危重疾病而需要监护的新生儿呼吸暂停( apnea):是指呼吸停止>20秒,伴心率<100次/分及发绀新生儿贫血:生后2周内静脉血血红蛋白< 130g/或毛细血管血红蛋白<145g/L定义为新生儿贫血假月经:部分女婴生后5—7天阴道流出少许血性分泌物,或大量非脓性分泌物,可持续一周。
是由于来自母体的雌激素中断所致。
湿肺( wet lung):亦称新生儿暂时性呼吸增快(transient tachypnea of newborn, TTN),多见于足月儿,为自限性疾病,系由肺淋巴或(和)静脉吸收肺液功能暂时低下,使其积留于淋巴管、静脉、间质、叶间胸膜和肺泡等处,影响气体交换选择性易损区( selective vulnerbility) :这种由于脑组织内在特性的不同而具有对损害特有的高危性称选择性易损区生理性黄疸( physiologic jaundice):由于新生儿胆红素的代谢特点,约50%-60%的足月儿和80%的早产儿出现生理性黄疸,特点为:1. 一般情况良好2. 足月儿生后2-3 天出现黄疸,4-5 天达高峰,5-7 天消退,但最迟不超过2 周;早产儿黄疸多于生后3-5天出现,5-7天达高峰,7-9天消退,最长可延迟到3-4 周3. 每日血清胆红素升高v 85匕mol/L( 5mg/dl)病理性黄疸( pathologic jaundice):1. 生后24 小时内出现黄疸2•血清胆红素足月儿>221匕mol/L(12.9mg/dl)、早产儿〉257 卩mol/( 15mg/dl),或每日上升〉85 卩mol/L (5mg/dl)3. 黄疸持续时间足月儿>2周,早产儿>4周4. 黄疸退而复现5. 血清结合胆红素〉34卩mol/L(2mg/dl)具备上述任何一项均可诊断为病理性黄疸胆红素脑病( bilirubin encephalopathy) :若血清未结合胆红素过高,则可透过血-脑屏障,使基底核等处的神经细胞黄染、坏死,发生胆红素脑病21-三体综合征:又称Down s综合征,以前也称先天愚型,是人类最早被确定的染色体病,在活产婴儿中发生率约1:600-1:1000,母亲年龄愈大,发生率愈高苯丙酮尿症( phenylketonuria,PKU):是一种常染色体隐性遗传疾病,是先天性氨基酸代谢障碍中较为常见的一种,因患儿尿液中排出大量苯丙酮酸代谢产物而得名原发性免疫缺陷病( primary immunodeficiency,PID):指免疫系统的器官、细胞、分子等构成成分存在缺陷,免疫应答发生障碍,导致一种或多种免疫功能缺损的病症(PPT版)原发性免疫缺陷病( primary immunodeficiency,PID):免疫缺陷病可为遗传性,即相关基因突变或缺失所致,称为原发性免疫缺陷病(书上的)继发性免疫缺陷病( secondaryimmunodeficiency):出生后环境因素影响免疫系统,如感染、营养紊乱和某些疾病状态所致,称为继发性免疫缺陷病获得性免疫缺陷综合征( acquired immunodeficiency syndrome,AIDS):由人类免疫缺陷病毒(human immunodeficiency virus,HIV)感染所致者,称为获得性免疫缺陷综合症该组疾病中T和B细胞均有明显缺陷,临床表现为婴儿期致死性感染,细胞免疫和抗体反应均缺陷,外周血淋巴细胞减少,尤以T细胞为著结核菌素试验:小儿受结核感染4-8 周后,作结核菌素试验即呈阳性反应。
结核菌素试验反应属于迟发型变态反应。
硬结平均直径不足5mm 为阴性,5-9mm 为阳性(+), 10-19mm为中度阳性(++), >20mm为强阳性(+++),局部除硬结外,还有水肿、破溃、淋巴佝偻病X线长骨片显示:骨骺端钙化带消失,呈杯口状、毛刷状改变;骨骺软骨带增宽( >2mm);骨质疏松,骨皮质变薄;可有骨干2. 年长儿无明显临床症状仅呈一般阳性反应,表示曾感染过结核杆菌3. 婴幼儿尤其是未接种卡介苗者,阳性反应多表示体内有新的结核病灶,年龄愈小,活动性结核可能性愈大4. 强阳性反映者,表示体内有活动性结核病5. 由阴性反应转为阳性反应,或反应强度由原来小于10mm 增至大于10mm,且增幅超过6mm时,表示新近有感染阴性反应见于:1 .未感染过结核2. 结核迟发性变态反应前期(初次感染后4-8 周内)3. 假阴性反应,由于机体免疫功能低下或受抑制所致,如部分危重结核病;急性传染病如麻疹、水痘、风疹、百日咳等;体质极度衰弱者如重度营养不良、重度脱水、重度水肿等,应用糖皮质激素或其他免疫抑制剂治疗时;原发性或继发性免疫缺陷病4. 技术误差或结核菌素失效稀释性低钠血症:由于下丘脑视上核和室旁核受结核炎症渗出物刺激,使垂体分泌抗利尿激素增多,导致远端肾小管回吸收水增加,造成稀释性低钠血症脑性失盐综合征:结脑患儿可因间脑或中脑发生损害,调节醛固酮的中枢失灵,使醛固酮分泌减少;或因促尿钠排泄激素过多,大量Na+由肾脏排出,同时带出大量水分,造成脑性失盐综合征麻疹(measles):是由麻疹病毒引起的已知最具传染性的呼吸道疾病之一,如果接触了麻疹,几乎所有未接受免疫的儿童都将感染麻疹Koplik 斑:又称为麻疹黏膜斑,是麻疹早期具有特征性的体征,一般在出疹前1-2天出现。
开始时见于下磨牙相对的颊粘膜上,为直径0.5-1.0mm 的灰白色小点,周围有红晕,常在1-2 天内迅速增多,可累及整个颊粘膜并蔓延至唇部黏膜,于出疹后逐渐消失,可留有暗红色小点渗透性腹泻:肠腔内存在大量不能吸收的具有渗透活性的物质引起的腹泻称为渗透性腹泻分泌性腹泻:肠腔内电解质分泌过多引起的腹泻称为分泌性腹泻渗出性腹泻:炎症所致的液体大量渗出引起的腹泻称为渗出性腹泻肠道功能异常性腹泻:肠道运动功能异常引起的腹泻称为肠道功能异常性腹泻急性腹泻:连续病程在2xx 以内的腹泻为急性腹泻迁延性腹泻:病程在2xx-2 个月为迁延性腹泻慢性腹泻:病程为 2 个月以上轻型腹泻:常由饮食因素和肠道外感染引起,起病可急可缓,以胃肠道症状为主,无脱水及全身中毒症状,多在数日内痊愈重型腹泻:多由肠道内感染引起,常急性起病,也可由轻型逐渐加重、转变而来,除有较重的胃肠道症状外,还有较明显的脱水、电解质紊乱和全身感染中毒症状,如发热、精神烦躁或萎靡、嗜睡甚至昏迷、休克生理性腹泻:多见于 6 个月以内婴儿,外观虚胖,常有湿疹,生后不久即出现腹泻,除大便次数增多外,无其他症状,食欲好,不影响生长发育指无明显免疫抑制的患儿在院外或住院48 小时内发生的肺炎院内获得性肺炎( hospital acquired pneumonia,HAP):指住院48 小时以后发生的肺炎支气管肺炎( bronchopneumonia):是累及支气管壁和肺泡的炎症,为小儿时期最常见的肺炎, 2 岁以内儿童多发轻症肺炎:除呼吸系统外,其他系统仅轻微受累,无全身中毒症状的肺炎先天性心脏病(congenitai heart disease,CHD先心病):是胎儿期心脏及大血管发育异常而致的先天畸形,是小儿最常见的心脏病急性肾小球肾炎( acutegiomeruionephritis,AGN):急性起病,多有前驱感染,以血尿为主,伴不同程度蛋白尿,可有水肿、高血压或肾功能不全,病程多在 1 年内急进性肾小球肾炎( rapidiyprogressivegiomeruionephritis,RPGN):起病急,有尿改变(血尿、蛋白尿、管型尿)、高血压、水肿,并常有持续性少尿或无尿,进行性肾功能减退迁移性肾小球肾炎( persistent giomeruionephritis):有明确急性肾炎肾病史,血尿和(或)蛋白尿迁延达 1 年以上;或没有明确急性肾炎病史,但血尿和蛋白尿超过半年,不伴肾功能不全或高血压慢性肾小球肾炎( chronic glomerulonephritis ):病程超过 1 年,或隐匿起病,有不同程度的肾功能不全或肾性高血压的肾小球肾炎肾病综合症( nephrotic syndrome,NS):一组由多种原因引起的肾小球基膜通透性增加,导致血浆内大量蛋白质从尿中丢失的临床综合征。
临床上有以下四大特点:( 1)大量蛋白尿;( 2)低xx 血症;( 3)高脂血症;( 4)明显水肿。
( 1)( 2 )两项为必备条件激素敏感型肾病( steroid-responsive NS):以泼尼松足量治疗<8x尿蛋白转阴者激素耐药型肾病( steroid-resistant NS):以泼尼松足量治疗8xx尿蛋白仍阳性者激素依赖型肾病( steroid-dependent NS):对激素敏感,但减量或停药 1 个月内复发,重复 2 次以上者肾病复发与频复发( replapseandfrequentlyrelapse):复发(包括反复)是指尿蛋白由阴转阳〉2周;频复发是指肾病病程中半年内复发》2次;或1年内复发>3次孤立性血尿或蛋白尿( isolated hematuria or proteinuria ):指仅有血尿或蛋白尿,而无其他临床症状、化验改变及肾功能改变者未饱和铁结合力:未与铁结合的转铁蛋白仍具有与铁结合的能力,在体外加入一定量的铁可使其成饱和状态,所加的铁量即为未饱和铁结合力血清铁结合力(TIBC):血清铁与未饱和铁结合力之和称之为血清总铁结合力转铁蛋白饱和度(TS):血清铁在总铁结合力中所占的百分比称之为转铁蛋白饱和度血清铁蛋白(SF):可较敏感地反映体内贮存铁情况,因而是诊断缺铁ID 期的敏感指标红细胞游离原卟啉(FEP):红细胞内缺铁时FEP不能完全与铁结合成血红素,血红素减少又反馈性地使FEP合成增多,未被利用的FEP在红细胞内堆积,导致FEP直增高,当FEP>0.9卩mol(500卩g/d)即提示细胞内缺铁化脓性脑膜炎(purulentmeningitis ):是小儿、尤其婴幼儿时期常见的中枢神经系统感染性疾病。