T nT是与原肌球蛋白结合的亚单位,T n I是肌原纤维A T P酶的抑制亚单位,T nC是与钙离子结合的亚单位。

心肌的T n与骼肌的T n各有自己的码基因,之间无交叉反应。

心肌肌钙蛋白T(cT nT)和心肌肌钙蛋白I(cT n I)存在于心肌,在心肌细胞膜完整的情况下不能透过心肌细胞膜,心肌细胞膜损伤时可通过损伤的细胞膜弥散到细胞间质,进入血循环。

cT nT与cT n I分子量分别为37KD和24KD,均较肌酸激酶同工酶CK2 M B分子量(86KD)小,易于通过细胞膜释放于血中,轻微的心肌病变即可测得血清cT nT、cT n I升高。

健康人血清cT nT含量为0～3Λg L,cT n I含量为015～7Λg L。

患心肌炎时cT nT与cT n I含量升高,呈阳性反应。

一般在发病后2～4小时开始升高,2～3周渐降至正常,少数心肌炎患儿cT nT、cT n I阳性反应可持续2～3个月。

因cT nT、cT n I几乎仅存在于心肌,且其分子量小,极易渗入细胞间质而使血清浓度升高。

因此,目前认为cT nT、cT n I是诊断心肌炎的敏感性高、特异性强的可靠指标。

病毒性心肌炎的诊断王玉玮　(山东医科大学附属医院250012)病毒性心肌炎(VM C)虽然是常见病、多发病,但目前尚缺乏一个理想、完善的诊断“金标准”。

国外主要依据临床症状及体征,并结合心内膜活检和PCR检测,以能得到相应病毒RNA确诊VM C。

国内1999年9月在昆明召开了全国小儿心肌炎、心肌病学术会议,对1994年5月在山东威海会议制定的《小儿病毒性心肌炎诊断标准》进行了修订,新的诊断标准如下:1　临床诊断根据111　主要指标　①心功能不全、心源性休克或心脑综合征。

②心脏扩大(X线、超声心动图检查具有表现之一)。

③心电图改变:以R波为主的2个或2个以上主要导联( 、 、avF赢、V5)的ST-T改变持续4天以上伴动态变化,窦房传导阻滞、房室传导阻滞、完全性右或左束支阻滞,成联律、多形、多源、成对或并行性早搏,非房室结及房室折返引起的异位性心动过速,低电压(新生儿除外)及异常Q波。

④CK2M B升高或心肌肌钙蛋白(cT n I或cT nT)阳性。

112　次要指标　①发病同时或发病前1个月内有病毒感染史。

②有明显乏力、苍白、多汗、心悸、气短、胸闷、头晕、心前区不适、手足凉、肌痛和腹痛等症状(至少2项),小婴儿可有拒食、发绀、四肢凉等。

新生儿可结合流行病史考虑诊断。

③心前区第一心音低钝,或安静时心动过速。

④心电图有轻度异常。

⑤发病数月内血清LDH1、Α—HBDH或A ST增高。

2　病原学诊断依据211　确诊指标　自患儿心内膜、心肌、心包(活检、病理)或心包穿刺液检查,发现以下之一者可确诊心肌炎由病毒引起:①分离到病毒。

②用病毒核酸探针查到病毒核酸。

③特异性病毒抗体阳性。

212　参考依据　有以下之一者结合临床表现可考虑心肌炎系病毒引起:①自患儿粪便、咽拭子或血液中分离到病毒,且恢复期血清同型抗体滴度较第一份血清升高或降低4倍以上。

②病程早期患儿血中特异性Ig M抗体阳性。

③用病毒核酸探针自患儿血中查到病毒核酸。

3　确诊依据311　具备临床诊断依据2项,可临床诊断心肌炎。

发病同时或发病前1～3周有病毒感染的证据支持诊断者。

312　同时具备病原学确诊依据之一,可确诊为病毒性心肌炎;具备病原学参考依据之一,可临床诊断病毒性心肌炎。

313　凡不具备确诊依据,应给予必要的治疗或随诊,根据病情变化,确诊或除外心肌炎。

314　应除外风湿性心肌炎、中毒性心肌炎、先天性心脏病、结缔组织病以及代谢性疾病的心肌损害、甲状腺功能亢进症、原发性心肌病、原发性心内膜弹力纤维增生症、先天性房室传导阻滞、心脏自主神经功能异常、Β受体功能亢进症及药物引起的心电图改变。

4　分期411　急性期　新发病,症状及检查阳性发现明显且多变,一般病程在半年以内。

412　迁延期　临床症状反复出现,客观检查指标迁延不愈,病程多在半年以上。

413　慢性期　进行性心脏增大,反复心力衰竭或心律失常,病情时轻时重,病程在1年以上。

总之,在无病毒学诊断依据时,我国小儿心肌炎的诊断主要依靠综合临床资料,基本上仍属于临床诊断,尚缺乏高敏感、高特异的实验室诊断指标。

心内膜心肌活检(E M B)虽可提供病毒学依据,但因所取得的心内膜只能反映局部病变,并不能反映心内膜病变的全貌。

活检标本主要是病理学诊断,分离到病毒的机会很少,一般阳性率不超过10%。

近年来国外常用E M B标本以PCR法或病毒基因原位杂交法检测特异性病毒DNA,阳性率较高。

80年代用酶联免疫吸附试验(EL ISA)测定柯萨奇B组病毒抗体Ig M,90年代以来逐渐开展了病毒核酸检查。

其中核酸探针原位杂交法较准确,但需时较长,有的试剂尚须进口,一般医院尚难开展。

聚合酶链反应(PCR)检测患儿血及心肌标本中的病毒DNA,也有重要的病原学诊断价值,但假阳性或假阴性机会较多,均不能作为诊断心肌炎的主要依据。

心肌酶学的变化是心肌炎诊断必不可少的依据,但大量临床观察和实验研究表明,乳酸脱氢酶(LDH)、谷草转氨酶(A ST)、肌酸激酶(CK)、Α2羟丁酸脱氢酶(HBDH)等酶类不仅存在于心肌中,同时存在于许多器官和组织中,因此缺乏组织特异性。

目前临床上强调检测心肌酶谱同工酶,特别是LDH及CK同工酶。

健康小儿血清中LDH同工酶有5种,其中以LDH2为主,依次为LDH2>LDH1>LDH3>LDH4> LDH5。

一般认为,若LDH1≥40%,LDH1 LDH2>110,则提示多存在心肌损伤。

近年来研究发现,CK有三种异构同工酶,即CK2MM、CK2M B、CK2BB,其中CK2 M B主要分布在心肌内,在骨骼肌、脑等组织中也有少量。

正常人血清中CK几乎全是CK2MM,约占94%～96%以上,CK2M B约在5%以下。

若血清中CK2M B明显增高,则多提示心肌受累,一般认为血清CK2M B≥・74・2000年第40卷第10期山东医药6%是心肌损伤的特异性指标。

骨骼肌病变时CK 2M B 虽可增高,但通常<5%。

有条件的医院应进一步检测心肌酶同工酶亚型,特别是CK 2MM 亚型及CK 2M B 亚型,这对心肌损伤的早期诊断有一定价值。

近年来国内外学者研究表明,血清丙酮酸激酶(PK )对判断心肌损伤是比较敏感而特异的指标,与CK 2M B 有相同的诊断价值。

近年来还发现了一些非酶类蛋白血清标志物,反映心肌损伤更敏感,特异性更高。

了解和掌握这些新进展,对进一步探讨心肌炎的可靠诊断指标,进而提高诊断水平,将有很大帮助。

主要有以下两种:①心肌肌钙蛋白T (cT nT ):是一种高度敏感、高度特异反映心肌损伤的非酶类蛋白标记物。

一般用酶免疫分析法测定,正常人血清中cT nT 含量很少(0～013Λg L ),几乎测不到。

在心肌损伤急性期,血清cT nT 可明显增高,其敏感性高于CK 2M B 和CPK ;cT nT 不仅在血清中出现早(发病2小时),且存在时间长(可持续3～4周),对诊断心肌损伤较心肌酶有更宽的“时间窗”;cT nT 还可反映心脏的收缩功能,即收缩功能越差,cT nT 越高,其动态变化提示了心肌病变的轻重及预后。

②心肌肌钙蛋白I (cT n I ):是心肌肌钙蛋白的一个亚单位,属抑制性蛋白。

cT n I 亦为心肌所特有,仅存在于心室肌和心房肌中。

正常人血清中cT n I 含量很少,用酶免疫分析法(E I A )测定,约0103～015ng L 。

国内应用固相层析免疫法进行半定量测定,阳性者一般在2ng m l 以上。

其次,心肌肌球蛋白、肌红蛋白及心源性脂酸蛋白等非酶类蛋白,也用来作为心肌损伤的诊断指标,但因检测复杂或缺乏相应的试剂,使临床应用受到限制。

而心肌肌钙蛋白T 、I ,有望成为小儿心肌炎更加特异和敏感的诊断指标。

病毒性心肌炎的鉴别诊断郝芳之　(山东医科大学第二附属医院250033)近年来,病毒性心肌炎的发病率确有上升趋势,但也不能否认对本病的诊断有“扩大化”之嫌。

尽管从病理、发病机制、临床及实验室等许多方面均做了大量的深入的研究,但要对本病做出非常肯定的诊断并非易事。

下面就本病的鉴别诊断作一概述。

11风湿性心肌炎风湿性心肌炎是风湿热的重要表现之一,其发病与链球菌感染有关。

因此,风湿性心肌炎患儿发病前多有链球菌感染史,如扁桃体炎、咽炎、猩红热等。

本病的特点是:①多发于学龄儿童和青春期,婴幼儿甚为少见。

而病毒性心肌炎可发生于任何年龄组,包括新生儿、婴儿乃至成人。

②心脏受累包括心内膜、心肌和心包,故称全心炎,以心内膜受累最多见,尤其是二尖瓣和主动脉瓣。

而病毒性心肌炎主要侵犯心肌,也可累及心包,此时称为病毒性心肌心包炎。

累及心脏瓣膜者甚为少见。

③风湿性心肌炎主要表现为奔马律,心电图以P 2R 间期延长( 度房室传导阻滞)为主,严重心律失常者少见。

而病毒性心肌炎多有各类早搏,也可有不同程度的窦房阻滞、房室传导阻滞及心动过速等。

另外,风湿性心肌炎引起猝死者少见,而病毒性心肌炎可致病儿猝死。

④风湿性心肌炎的实验室检查可有链球菌感染的证据,如抗“O ”高、C 反应蛋白阳性等。

而病毒性心肌炎主要表现为心肌酶谱异常,或与病毒感染有关的抗体滴定度升高,免疫球蛋白异常。

21心内膜弹力纤维增生症心内膜弹力纤维增生症(EFE )和心肌炎有相似之处。

其病理改变主要是心内膜弹力纤维增厚,病变可累及瓣膜、心内膜下心肌也可发生变性或坏死。

本病多发生于6个月左右的婴儿。

其临床表现为心脏扩大(以左室大为主)和充血性心力衰竭,可由上呼吸道感染诱发;心电图表现为电压高,提示心房或心室大(以左室大为主)。

而病毒性心肌炎多为低电压和ST 2T 波异常。

EFE 之超声心动图主要表现为心内膜反光增强、增厚,心肌收缩无力;而病毒性心肌炎多数表现正常,有心力衰竭时可见心腔扩大,心肌收缩无力,少数可见心包积液征。

31原发性心肌病小儿原发性心肌病起病迁延,病程长,多以扩张型(充血性)心肌病为主。

其临床特点是心脏显著扩大,X 线表现为心脏普遍扩大或呈球形,心脏搏动弱,超声心动图多显示左房左室大、心功能减退,也可显示心室壁肥厚。

心电图可有电压高、各种心律失常及非特异性的ST 2T 波改变。

41川崎病本病又称皮肤粘膜淋巴结综合征。

其病因尚不清楚,主要累及皮肤、粘膜和淋巴结,多见于5岁以内婴幼儿。

其临床表现为发热(多为高热,持续5天以上,抗生素治疗无效),皮疹,结合膜炎,口唇红斑干裂,口腔粘膜炎症,非化脓性淋巴结炎。

10%～40%患儿心脏受累,主要是冠状动脉炎,可有心肌缺血、心肌梗塞或动脉瘤破裂致猝死。

本病累及心脏时需与心肌炎相鉴别。