辅助检查
• 1.免疫学检查：50%的病人血清IgA水平升高。37～ 75%病人测到含有IgA的特异性循环免疫复合物。 • 2.蛋白尿：蛋白尿定量和分型对IgA肾病病情判断、 估计预后很重要。蛋白尿<1g/24 h者常为轻微及病灶性系 膜增生为主。中～重度蛋白尿多为弥漫性系膜增生，常伴 新月体及肾小球硬化。 • 3.肾功能：血肌酐上升到1.5mg/dl(132.6umol/L)多为 病情进展。GFR<20ml/min时，病理改变属Ⅲ级以上。 • 4.血尿：尿RBC形态呈多形性，提示血尿来源是肾小 球源性。
治疗和预后：
• IgA肾病患者的长期转归不同，肾功能损害 的进展速度的差异较大。一些患者在确诊 后不久即进展到终未期肾病，而另一些患 者可在诊断后约30余年保持正常的肾功能 。据统计，成人IgA肾病患者的肾脏10年存 活率为80-87%。
：
• IgA肾病是肾脏免疫病理一致，临床表现、 病理改变和预后变异甚大的原发性肾小球 疾病。治疗因个体化治疗。
Lee V 级，纤维性新月体形成
Lee V 级，纤维性新月体形成
免疫荧光以IgA为主呈颗粒样或团块样在肾小球系膜 区分布，常伴有C3沉积，也可有IgG、IgM沉积。
IgA肾病标志性的病理改变是IgA在 肾小球系膜区的沉积
临床表现
• 可包含原发性肾小球疾病的各种临床表现 ，血尿最常见。（由病理变化的多种多样 所致） • 好发青少年、男性多见 • 起病前多有感染，急性发病
疾病预防
• 1.适当休息，避免剧烈运动。但病情稳定时，适 当的锻炼是必要的。 • 2.增加抗病能力，避免受凉，减少感染的机 会，一旦出现各种感染，应及时应用强有力的抗 生素以及早控制感染。 • 3.IgA肾病防治的饮食：饮食以清淡为主，宜 多吃水果、蔬菜及优质高蛋白食物，禁辛辣、肥 甘厚味，以及霉制品、腌制食品，忌酒。
临床特点
1.反复发作性肉眼血尿型：以肉眼血尿为主要表现，病史中 有2次以上血尿发作史，不伴有大量蛋白尿及高血压。 2.孤立性肉眼血尿型：以肉眼血尿为突出症状，但病史中仅 有一次血尿发作。不伴有大量蛋白尿。 3.无症状性尿检异常型：表现为镜下血尿、蛋白尿、尿蛋白 <3.0g/24h，无明显低蛋白血症和高脂血症。 4.肾病综合征：具有肾病综合征的“三高一低”的典型表现 。 5.非肾病性大量蛋白尿，尿蛋白>3.5g/24h，但无明显水肿 。 6.高血压型：舒张压>90mmHg，或需长期服用降压药以控制 高血压。
IgA肾病
肾脏风湿免疫科
定义
• 肾小球系膜区以 IgA或 IgA沉积为主，伴或 不伴有其他免疫球蛋白在肾小球系膜区沉 积的原发性肾小球病
发病机制（了解）
• IgA肾病的发病机制尚未完全清楚，与多种 因素有关，是多基因病。目前比较一致的 观点是IgAN为免疫复合物性肾小球肾炎。
• 1.粘膜免疫系统对抗原清除减少，抗原进入 增多 • 2.机体对IgA及含IgA的循环免疫复合物清除 减少。 • 3.免疫调节异常 • 4.IgAN病人血清中的IgA1分子及沉积于肾小 球系膜区中的IgA1分子异常糖基化。
疾病治疗
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1.单纯镜下血尿型：无需特殊治疗，定期随访 2.尿蛋白：建议ACEI/ARB治疗并加至可耐受剂量，使尿蛋白<1g/24 小时，以延缓肾功能进展，如治疗3-6月后尿蛋白>1g/24小时，使用糖皮 质激素，必要时可加用免疫抑制剂。 3.肾病综合征：见肾病综合征治疗 4.急性肾衰竭： 1）新月体性肾炎或伴毛细血管袢坏死：肾功能急剧恶化，如为细胞 新月体可给予糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗，如需透析给予透析治疗， 预后差。 2）红细胞关兴阻塞：支持治疗，必要时透析，可缓解，预后可。 5.慢性肾小球肾炎：以延缓肾功能恶化为主要治疗目的，控制血压 <130/80mmHg，ACEI/ARB,CCB,利尿剂。 6.其他：避免感冒、劳累和使用肾毒性的中西药物并定期随诊观察。 注意呼吸道感染的预防和控制，对反复发作扁桃体炎的病人进行扁桃体切 除有助于减轻血尿蛋白尿的发作，对肾功能可能具有长期保护作用。
肾小管－间质变化
无变化 无变化
间质水肿和浸润 小管萎缩和间质炎症
• Ⅴ
与IV相似但更严重
IgA肾病的Lee分级系统标准
• 级别
• I
• II
肾小球改变
绝大多数正常，偶尔轻度系膜
增宽（节段）伴或不伴细胞增生
肾小管－间质改变
无
无
局灶系膜增殖和硬化（小于50%），
罕见小新月体 • III 弥漫系膜增殖和增宽（偶尔局 • IV 灶节段），偶见小新月体和粘连 重度弥漫增生和硬化，部分或 全部肾小球硬化，可见新月体 （小于45%） 病变性质类似Ⅳ级，但更严重，
病理
• IgA肾病病理变化多种多样，病变程度轻重 不一，可涉及肾小球肾炎几乎所有的病理 类型。
IgAN的分级与病理：
• 级别 • Ⅰ • Ⅱ • Ⅲ • Ⅳ 肾小球变化 基本正常，少数有轻度系膜增生 ＜50％肾小球有系膜增宽伴细胞 增生，罕有小新月体 弥漫系膜增宽伴细胞增生， 偶有粘连和小新月体 弥漫系膜增生和硬化， ＜50％肾小球有粘连和新月体 与IV相似但更严重， ＞50％肾小球有新月体
局灶间质水肿、偶见细胞 浸润，罕见小管萎缩。 小管萎缩，间质浸润， 偶见间质泡沫细胞。 类似Ⅳ级病变但5%。
Lee I级，轻度系膜增宽伴细胞增生
Lee II 级，局灶系膜增生和节段硬化
病理
细胞增生
Lee IV 级，肾小球硬化及新月体形成
Lee IV 级，肾小球硬化及新月体形成
疾病诊断
• IgA肾病的诊断必须要有肾活检病理，必须 要有免疫荧光或免疫组化的结果支持。其 诊断特点是：光镜下常见弥漫性系膜增生 或局灶节段增生性肾小球肾炎；免疫荧光 可见系膜区IgA或以IgA为主的免疫复合物 沉积，这是IgA肾病的诊断标志。 。
鉴别诊断：
• 鉴别诊断 : • ①急性链球菌感染后肾炎：此病在上呼吸道或皮肤感染 后有较长的潜伏期，8周后有自愈倾向。 ②薄基底膜肾病：持续镜下血尿，阳性家族史，肾脏病 理鉴别。 • ③继发性 IgA 肾病：结合临床和实验室检查结果可进行 鉴别。