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狼疮性肾炎的病理组织学分类 （ISN/RPS 2003）
新分类方案是在历次WHO分类(特别 是1982年分类)基础上改进而来，特 别强调了与临床的结合，对临床判 断预后和治疗提供依据，并为疗效 和预后的评价提供可共同应用的病 理性分类信息。
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狼疮性肾炎的病理组织学分类 （ISN/RPS 2003）
动性，病变呈局灶、节段性或球性分布，毛细血管内 或毛细血管外增殖性病变均可出现，伴节段内皮下沉 积物，伴或不伴系膜增殖性病变。
III（A）：活动性病变—局灶增殖性LN III（A/C）：活动和慢性化病变—局灶增殖和硬
化性LN III（C）：慢性非活动性病变—局灶硬化性LN
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IV型 弥漫性狼疮性肾炎
I型 轻微病变性狼疮性肾炎
II型 系膜增殖性狼疮性肾炎
III型 局灶性狼疮性肾炎
✓ III（A）：活动性病变—局灶增殖性LN
✓ III（A/C）：活动和慢性化病变—局灶增殖和硬化性LN
✓ III（C）：慢性非活动性病变—局灶硬化性LN
IV型 弥漫性狼疮性肾炎
✓ IV-S（A） ✓ IV-G（A） ✓ IV-S（A/C）
累及≥50%的肾小球 病变可表现为活动性 或非活动性，病变呈 节段性或球性分布 毛细血管内或毛细血 管外增殖性病变均可 出现，伴弥漫内皮下 沉积物。 伴或不伴系膜增殖性 病变。
累及＜50%的肾小球，病变可表现为活动性或非活动性，病变呈局灶、节 段性或球性分布，毛细血管内或毛细血管外增殖性病变均可出现，伴节段 内皮下沉积物，伴或不伴系膜增殖性病变。
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III型 局灶性狼疮性肾炎
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III型 局灶性狼疮性肾炎
III型 局灶性狼疮性肾炎 累及＜50%的肾小球，病变可表现为活动性或非活
✓IV-G（A/C） ✓IV-S（C） ✓IV-G（C）
Ⅴ型 膜性狼疮性肾炎
Ⅵ型 终末硬化性狼疮性肾炎
(Weening,JJ, et al . Kidney Int 2004; 65: 521-530)
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I型 轻微病变性狼疮性肾炎
光镜下肾小球正常
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I型 轻微病变性狼疮性肾炎
急性肾炎综合征或急进性肾炎综合征：此类患者的肾 脏表现通常为弥漫增殖性改变且伴有明显的狼疮活动 性变化，临床应予重视。
肾病综合征：表现为大量蛋白尿及明显的浮肿，通常 是膜性肾病或弥漫增殖性改变。
慢性肾功能不全：在狼疮性肾炎的晚期，患者常表现
为尿毒症。既往活动性系统性红斑狼疮的表现往往趋
于静止，如抗体效价降低，狼疮的症状改善，临床上
可供选择？
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提纲
诊断思维和程序 治疗原则和方案 新型免疫制剂的临床应用
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LN诊断思维和程序
肾脏表现
肾外表现 实验室检查
病理类型
鉴别诊断
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LN病情判断 肾功能诊断
合并症
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肾脏表现
单纯尿检异常：即临床上仅表现为蛋白尿和镜下血尿， 肾功能正常。肾脏病理改变较轻料
• 你怎么称呼老师？
• 如果老师最后没有总结一节课的重点的难点，你 是否会认为老师的教学方法需要改进？
• 你所经历的课堂，是讲座式还是讨论式？ • 教师的教鞭
• “不怕太阳晒，也不怕那风雨狂，只怕先生骂我 笨，没有学问无颜见爹娘 ……”
• “太阳当空照，花儿对我笑，小鸟说早早早……”
狼疮性肾炎诊治进展
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概述
SLE是一类临床表现多系统、多器官损伤及血 清中存在一种或多种自身抗体尤其抗ds-DNA 抗体为特征的弥漫性结缔组织病。肾脏损害 最常见(LN) 。LN是我国最常见的继发性肾炎。 LN患者经过5—20年缓慢进展至肾功能不全， 在我国约占终末期肾病的1－3％。
免疫荧光可见系膜区沉积物
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II型 系膜增殖性狼疮性肾炎
光镜下不同程度系膜细胞及基质增殖，伴系膜区沉积 物，光镜下无上皮下沉积物，
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II型 系膜增殖性狼疮性肾炎
免疫荧光及电镜下可见少量孤立性上皮侧或内皮下沉积物
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III型 局灶性狼疮性肾炎
常可能忽视狼疮的存在。
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肾外表现
1. 关节炎或关节痛； 2. 皮疹，如蝶形红斑、盘状红斑、指趾末断充血疹、类似药疹的
全身性充血性皮疹； 3. 贫血、白细胞减少及血小板减少； 4. 多浆膜炎，如原因不明胸膜炎、心包炎及腹水征； 5. 年轻女性患者或孕龄妇女出现持续性蛋白尿等； 6. 原因不明的发热； 7. 脱发、乏力； 8. 血清补体水平降低。
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肾脏病理
1. 是诊断狼疮性肾炎 的重要措施（特点）
2. 指导临床治疗 3. 判断预后
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狼疮性肾炎的病理组织学分类 （ISN/RPS 2003） 2002年国际肾脏病协会 (International
Society 0f Nephrology，ISN)和肾脏病理学 会(Renal Pathology Society，RPS)联合在美 国纽约Columbia大学讨论并修订了WHO狼疮肾 炎的病理学分类，有肾脏病理学家、肾脏病学 家和风湿病学家共23人参加会议，于2004初公 布了新方案，这是迄今为止最新和最具权威的 有关狼疮肾炎的病理学分类系统。
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概述
SLE患者60一80％的可有肾脏受累的临床表现，光镜检 查SLE患者的肾脏累及率高达90％，若加以免疫荧光和 电镜检查，则高达100％。可累及肾小球，肾小管，肾 血管。LN是SLE死亡的主要原因。
LN临床表现复杂，病理改变多样，易转型，治疗应分 别对待。
狼疮性肾炎和重症Ⅳ型狼疮性肾炎的五年存活率已由 20世纪六十年代的44%和17%，分别提高到今天的82%和 80%。
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在狼疮性肾炎治疗中，临床医生仍面临 许多急需解决的问题：
如何提高对LN的早期诊断能力？ 如何使LN的治疗更加个体化？ 如何在有效地控制LN活动性病变后获得持续性缓解？ 怎样合理使用免疫抑制剂，在最大限度地发挥其疗
效的同时又使副作用降至最低？ 对于一些难治性病例，是否还有更有效的治疗方案