先心病超声诊断
四川大学华西医院 心内科 饶莉
思考程序
了解病史和临床初步诊断 观察患者发育情况和有无紫绀 听诊 超声检查
心脏大血管节段分析法（cardiac segmental analysis）
观察内容： 心脏位置 （剑下切面）
心房 房室连接
心室 主、肺动脉
心室大动脉连接
左、右房的鉴别 I
左心房
主、肺动脉的鉴别
Valsalva窦 冠状动脉开口
远端分支
瓣膜开放时间
主动脉
有
左右两侧有两个
弓部分三支，主 干继续下行 较短
肺动脉
无
无
远端向左右分为 两支 较长
心脏大血管节段分析法（ 1964年 VanPraagh首先提出）
心脏位置异常
正常左位心：心房正位、心室右襻、大动脉关系正常，房室连接 和心室大动脉连接一致
镜面右位心 ：内脏心房反位、心室左襻、大动脉反位、房室连接 和心室大动脉连接一致
左旋心（单发左位心）：心房反位、心室右襻、内脏完全或不完 全转位，房室连接不一致，但心室大动脉连接一致
右旋心（单发右位心）：内脏心房正位，心脏轴线指向右方，房 室连接和心室大动脉连接多数正常
中位心：心脏居中，心尖朝前，室间隔呈前后位，房室可正常位 或反位
反向运动
其他类型ASD
上腔型ASD
下腔型ASD
冠状静脉窦 型ASD
房间隔缺损封堵器
ASD封堵器释放过程
卵圆孔未闭（PFO）
胎儿时期：PFO右向左分流非常重要 出生后：
正常--自然闭合 异常--卵圆孔瓣未能与继发隔粘连、融合，
心房水平分流的状态 普通人群发生率约27%
Journal of Interventional Cardiology， Vol. 16, No. 1, 2003
右房
腔静脉
超声诊断
房间隔连续性中断 右心房、右心室增大 CDFI: 房水平双期左→右红色过隔分流 PW：双期正向分流频谱, 速度1.0m/s± 上腔型缺损位于房间隔顶部
房间隔缺损（继发孔型）
房水平左向右分流
剑下双心房切面
右心容量负荷过重
右心室扩大 三尖瓣环扩大 右室流出道增宽 室间隔平坦伴运动异常、
全身血少 腔V
肺A瓣
右室扩大
右房
VSD血液动力学变化
VSD血流动力学变化
早期：LV压力> RV压力 左向右分流，左室大
中期：出现肺动脉高压
双向低速分流
后期：显著肺动脉高压
右向左为主分流，
右室大
（艾森曼格综合征、发绀）
超声诊断
左心室增大为主 室间隔连续性中断 CDFI: 收缩期室水平左→右红色过隔分流 CW: 收缩期正向高速分流频谱, 3m/s以上
Vmax 3m/s以上
VSD，RSVA
主动脉右冠窦瘤破入右室
肺静脉异位引流
完全型
部分型
完全型
直接征象：左房无肺静脉开口，左房后上方见共 同静脉腔，其直接进入右房、引流入冠状窦或经 垂直静脉引流入上腔静脉。
间接征象：右心扩大，左心较小 合并畸形：ASD
左右心室的鉴别
左心室
右心室
心室形状
四腔心呈椭圆形，短轴 四腔心呈三角形，短轴
呈圆形
呈新月形
房室瓣
二尖瓣，在IVS上附着 三尖瓣，在IVS上附着
位置稍高
位置稍低
腱索 调节束
二尖瓣腱索不与室间隔 三尖瓣隔瓣腱索连于室
相连
间隔
无
有
肌小梁 细小，内膜面较光滑 粗大，内膜面粗糙
MV、TV的鉴别
四腔心：PTV附着点低于AMV约0.5-1.0cm
左室短轴： MV－鱼口状、线状 TV－花瓣状、’Y’形
房室连接关系
| 1、房室连接一致： 正常 2、房室连接不一致：矫正型大动脉转位 3、房室瓣闭锁：三尖瓣闭锁 4、共同房室瓣：房室通过一组房室瓣相连（狭窄、反流、骑 跨、骑坐） 5、房室瓣骑跨： 一侧房室环骑跨在室间隔上，与两侧心室相连，房室瓣 的乳头肌仅来自于一侧心室 6、房室瓣骑坐（跨立）： 一组房室瓣的腱索与两个心室的乳头肌相连，骑坐的房 室瓣不一定骑跨室间隔
内脏转位 镜面右位心
非紫绀型先心病
室间隔缺损 动脉导管未闭 三房心 部分型心内膜垫缺损 主动脉窦瘤破裂
房间隔缺损 主-肺动脉间隔缺损 部分型肺静脉异位引流 矫正型大动脉转位 冠状动脉瘘
先天性瓣膜病
• 肺动脉瓣狭窄 • 二尖瓣畸形 • 主动脉口畸形 • 三尖瓣闭锁 • 肺动脉O
小PFO
JACC Vol. 46, No. 9, 2005
分型 ➢间隔完整型 ➢间隔不完整型
➢大小：1mm-19mm ➢大PFO（≥4.0mm） ➢中PFO（2.0mm-3.9mm） ➢小PFO（≤1.9mm）
PFO越大，交叉栓塞风险越高
间隔不完整型PFO 间隔完整型PFO
PFO导致脑卒中？
40%的脑卒中患者病因未知 45%-54%的不明原因卒中患者伴有PFO，＞已知原因
的脑卒中患者
房间隔融合良好
PFO
室间隔缺损（VSD）
解剖分型
1. 漏斗部室缺(干下型、嵴上型） 2. 膜周部室缺(单纯膜部、嵴下型） 3. 隔瓣下型 ⒋ 肌部室缺
时钟法分型
二尖瓣
左室肥大
主A
左房大 肺血多
VSD
多发性肌部VSD
多束左向右分流
VSD封堵器
动脉导管未闭（PDA）
PDA位于主动脉峡部 与左肺动脉根部之间， 以管型多见
左室大 二尖瓣 左房大 肺血多
主动脉 PDA 肺动脉
脉压大 全身血少
右房 右室
PDA血液动力学变化
超声诊断
降主动脉与LPA根部之间有一异常管道相通 左心增大、肺动脉增宽 CDFI: 肺动脉内连续性左向右分流 CW: 主肺动脉内连续性左向右分流频谱,
右心房
心耳形态 管状或指状，狭长 椎状或宽大三角形
与内脏的位置 与胃泡和脾脏在同
关系
侧
与肝脏在同侧
回流静脉
多为肺静脉，可有 下腔静脉，最可靠
变异
上腔静脉，可变异
左、右房的鉴别 II
➢ 内脏位置：内脏正位 －－心房多正位 ➢ 腹主动脉（上腹部正中横切面）
DAO在脊柱左侧，IVC在脊柱右侧: 心房正位 DAO在脊柱右侧，IVC在脊柱左侧: 心房反位
ASD分为原发孔 型与继发孔型缺 损两型，其中 95%为继发孔型 缺损
病理、血流动力学及临床
第Ⅱ房间隔发育不良或第Ⅰ房间 隔吸收过度
心房水平左向右分流 右心血流量增加，容量负荷过重
L 2-3收缩期杂音，P2亢进、固
定分裂
ASD血液循环途径
肺循环
左房
左室
肺动脉 右室
房缺
主动脉 体循环
三尖瓣