浅层巩膜炎
前房积脓
25
心脏
高血压 心包积液 心肌炎、心肌病 心瓣膜病变 冠状动脉炎→心肌梗死、心绞痛 心律失常、心功能不全
26
ECG / Echocardiography
Köhler E. Klinische Echokardiographie.217993
冠状动脉炎
Wu MT, et al. Circulation 2004
共同的临床表现
广泛炎症所致的全身表现：
1.
发热、盗汗
2.
消瘦(体重下降)
3.
乏力
病变血管所供应的组织缺血
1.
累及器官和血管不同，临床表现各异
2.
区分不同血管炎至关重要——鉴别
8
不同大小血管炎的典型表现
9
血管炎的鉴别表现
皮肤粘膜 关节肌肉和四肢 眼 上呼吸道(耳鼻喉) 下呼吸道(肺脏) 心脏 肾脏 消化系统(胃肠道) 神经系统 血管
肺动脉瘤
29
GPA
Rö. / CT
Lamprecht P, et al. Isr Med Ass J 2000
EGPA
GPA MPA
30 Eschun GM, et al. Chest 2003
肾脏
肾动脉性高血压 肾动脉瘤 蛋白尿、异常尿沉渣(镜下血尿)、肾功能不全——
坏死性肾小球肾炎
31
Eosinophilic
Granulomatosis
with
Polyangiitis (EGPA): 嗜酸
性肉芽肿伴多血管炎
Churg-Strauss
Syndrome
(CSS);
Allergic granulomatosis
Falk RJ, et al. Arthritis & Rheumatism.2011,63p:8o6l3y-8a6n4.giitis (AGPA) 变 应 7
周围神经系统(多发单神经炎)
中枢神经系统
头痛 癫痫 脑卒中 肥厚性硬脑膜炎
35
多发单神经炎
36
中枢神经系统病变
37
MRT
硬脑膜炎
Reinhold-Keller E, et al. Clin Exp Rheumatol 2001 Seror R, et al. Medicin3e82006
(大)血管
血管杂音 无脉 肢体间歇跛行
39
巨细胞动脉炎
40
41
Biopsy
Arteritis temporalis of Giant cell arteritis
42
实验室检查－血管炎相关指标
血常规、尿常规+尿沉渣、便常规+潜血
血生化(肝功、肾功、肌酶谱、…)
红细胞沉降率、C反应蛋白、血清蛋白电泳
上颌或肢体的间歇性跛行
17
肌炎
18
耳鼻喉
鼻炎、副鼻窦炎、鼻息肉 鞍鼻、鼻中隔穿孔 中耳炎/乳突炎、听力下降 声音嘶哑 声门下狭窄
19
鞍鼻
鼻腔溃疡
鼻窦炎
上腭2溃0 疡
GPA: 肉芽肿所致的破坏性病变
Destructive Eye Lesions in WG
Aries PM et al. NEJM (2005) 4;392
补体(C3、C4、CH50) C ANCA+ Vasculitis: GPA、MPA、EGPA
Orbital granuloma & subglottic
stenosis in WG
Lamprecht P. et al. (2000) A&R 43:7;1654
21
声门下狭窄
22
眼
(浅层)巩膜炎 色素膜炎：虹膜睫状体炎、脉络膜炎 视网膜血管炎 眼球突出(球后肿物)
ห้องสมุดไป่ตู้23
眼球突出
24
肾脏活检
局灶性、节段性、坏死性肾炎伴新月体形成(AAV) 寡免疫复合物沉积
32
消化系统
腹泻、腹痛 肠坏死、穿孔 消化道出血、 肝酶升高
33
微动脉瘤
动脉造影
Jennette JC. Cleveland Clin J Med 2002 69(Suppl. 23)4:SII-33ff.
神经系统
本组疾病临床表现复杂多样，变化多端，大多数属疑难杂症。
3
病因和发病机制
病因不明：遗传易感性＋环境因素 免疫复合物在血管壁沉积 细胞免疫异常(Th1、Th2、Th17和Treg) 抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)
4
基本病理改变
血管纤维素样坏死 炎性细胞浸润 微动脉瘤 部分有肉芽肿病变，常伴多核巨细胞 这些病变构成血管狭窄、闭塞或管壁瘤样变，使局部组织缺血。
川崎病
(DD: GCA, TA, EGPA, PAN, CV, GPA,…)
Barbaro G, et al. Rheumatology 2003
IgA
Tsuda E, et al. H2e8art 2005
肺脏
咳嗽、咯血、胸痛、呼吸困难
支气管哮喘
胸腔积液
肺浸润、实变、结节/肿块(伴空洞)、肺间质病 变
系统性血管炎
1
概念 病因和发病机制 基本病理改变 分类 临床表现 实验室、影像学和病理学检查 临床诊断 治疗
2
概念
系统性血管炎是以血管的炎症与破坏为主要病理改变的一组 异质性疾病。其临床表现因受累血管的类型、大小、部位及 病理特点不同而表现各异。常累及全身多个系统，引起多系 统多脏器功能障碍，但也可局限于某一脏器。
Polyangiitisv (PGA): 肉 芽 granulomatosis (WG):
肿伴多血管炎(Wegener’s)
韦格纳肉芽肿病
Microscopic Polyangiitis (MPA): 显微镜下多血管炎
局限型肾血管炎(RPGN-Ⅲ型)
microscopic
polyarteritis (MPA): 显微 镜下多动脉炎
5
原发性系统性血管炎
Chapel Hill 会议命名和定义
}A N C
}Immune complex
A
} Granulomatosis
Jennette JC, et al. Arthritis Rheum 1994
6
AAV (新旧名称)
Granulomatosis
with Wegener’s
10
皮肤
网状青斑 结节红斑、荨麻疹 紫癜 (难治性)皮肤溃疡：经久不愈 肢端坏疽 口腔溃疡、外阴溃疡
11
网状青斑
12
红斑、丘疹
13
瘀点、紫癜和瘀斑
14
Purpua 皮肤溃疡
肢 端 坏 疽
15
粘膜溃疡
16
关节(骨骼)、肌肉和四肢
关节痛、关节炎 肌痛(尤其是腓肠肌压痛)、肌炎