【疾病名】白癜风【英文名】vitiligo【缩写】【别名】leucoderma；白斑；白斑病；白驳风；白癜【ICD号】L80【概述】白癜风(vitiligo)是一种常见的后天性的限局性或泛发性皮肤色素脱失病。

全身各部位可发生，常见于指背、腕、前臂、颜面、颈项及生殖器周围等。

女性外阴部亦可发生，青年妇女居多。

本病相当于中医白癜、白驳风。

如《诸病源候论》白癜记载：“白癜者，面及颈项身体皮肉色变白，与肉不同，亦不痒痛，谓之白癜。

”又如《医宗金鉴·外科心示》白驳风记载：“白驳风生面颈间，风邪相搏白点斑，甚至遍身无痛痒，治宜消风涂脂痊。

”【流行病学】本病常见，发病率为0.1%～2%，各种族均可发病，无明显性别差异。

有估计，人群中至少有1%～2%人患有癜风。

与其他色素异常一样，白癜风的发病率随地区，人种肤色而异。

一般肤色越深的人发病率越高。

我国人群中患病率在0.1%～2.7%。

上海市11万人皮肤病调查，白癜风占调查人数0.54%。

【病因】本病原因不明。

可能与下列学说有关。

1.遗传学说 患者常有家族史，一般认为是一种常染色体显性遗传。

为一种多基因疾病。

2.自身免疫学说 患者或其亲属有时合并其他自身免疫病，患者血清胃壁抗体和抗甲状腺球蛋白抗体均增高，血清中证实有抗黑色素抗体。

3.神经精神学说 本病皮损常沿神经或经络分布。

手术后及精神创伤亦可诱发白癜风。

4.黑素细胞自毁(self-destruction of melanocytes)学说 有人认为黑素细胞被其所形成的前体的毒性作用所破坏。

5.酪氨酸、铜离子相对缺乏学说。

当精神过于紧张时肾上腺素消耗增多，则多巴主要合成肾上腺素，因而黑素合成减少。

白癜风患者血液及皮肤中铜或铜蓝蛋白水平降低，导致酪氨酸酶活性降低，因而影响黑素的代谢。

此外某些化学物质和光感性药物亦可诱发本病。

【发病机制】白癜风发病机制可能是损害局部表皮真皮交界处黑素细胞内酪氨酸酶功能丧失，使酪氨酸氧化为多巴受阻，从而使黑素的形成发生障碍。

中医认为，情志内伤，肝气郁结，气机不畅，复感风邪，搏结于肌肤，以致局部气血失和发生本病。

【临床表现】分型(表1) ：皮损为大小不等的局限性脱失斑，如瓷白色，界清，边缘色素较正常肤色较浓，新发皮损周围常有暂时性炎性晕轮。

皮损数目可单发或多发，可相融成片。

白斑大小不一，形态不规则。

患处毛发可变白。

一般无自觉症。

全身各部位均可发生，常见于指背、腕、前臂、颜面、颈项及会阴、外生殖器周围。

可对称分布，也可沿神经单侧分布，呈节段性或带状(图1，2)。

本病为后天发生，各年龄均可发病，有新生儿发病的报告。

经过迟缓，亦可进行性发展，儿童早期发病者可自愈。

皮损处表面温度可增高，汗液增多。

常并发于糖尿病、恶性贫血、自身免疫病、甲状腺病、原发性肾上腺皮质功能不全等。

【并发症】常并发于糖尿病、恶性贫血、自身免疫病、甲状腺病、原发性肾上腺皮质功能不全等。

【实验室检查】对于白癜风病情在大量的研究工作中，已发现白癜风病人有多种实验室检查异常，虽然这些异常大多是非特异性，但是对本病的诊断治疗和发病机制研究具有一定的参考意义。

1.血液检查 白癜风在治疗前或在治疗中做一些血液检查是必要的，可从中发现异常或发现潜在的内脏病变，查明原因，可提高治愈率，有利于白癜风病的康复。

(1)血气分析：pH值测定，白癜风患者100例与正常人100例相比较，白癜风患者平均为7.3650，正常人平均为7.3888，白癜风患者血液pH值略低于正常人。

(2)血常规：多数白癜风患者测血常规均有贫血，白细胞及血小板减少。

(3)免疫异常：已发现白癜风病人血清中存在着多种自身抗体，包括甲状腺球蛋白、抗甲状腺微粒体、抗胃壁细胞、抗肾上腺素、抗平滑肌、抗心肌、抗胰岛素、抗血小板和抗核抗体等，阳性率从8.2%～50%不等。

白癜风病人血清中抗黑素细胞表面蛋白抗体的发现，对本病有重要意义，但用正常皮肤作为底物间接免疫荧光法测定阳性率低，采用培养的黑素细胞作为底物，用改良的间接免疫荧光法或免疫荧光补体结合法、免疫沉淀法、免疫印迹法阳性率大为提高，可达50%～80%左右。

有报道病人血清中免疫球蛋白G，免疫球蛋白M，免疫球蛋白A均较正常人升高，补体(C3)，血清总补体活性(CH50)降低。

辅助性T细胞(TH)降低或增高，辅助性T细胞和抑制性T细胞比值改变。

患者作结核菌素皮内试验，植物血凝素(PHA)皮内试验以及淋巴细胞转化试验均显示出现低下现象。

还有关于患者血清中可溶性白细胞介素-2受体(SI L-2R)水平增高的报道。

这些情况表明，在治疗前或治疗中做一些血液检查是必要的，可以从中发现异常或潜在的体内病变，再进一步查明有关可能的原因做对症治疗，可提高治愈率，有利于白癜风的康复。

2.微量元素 通过对100例白癜风患者头发和正常人100例头发微量元素铜相比较,白癜风患者平均值为8.6898µg/g，正常人为10.0703µ/g。

经t检验P值少于0.05，说明白癜风患者与低铜密切相关。

经检测锌、锡、锰与正常人均无明显差别。

其他有血清铜氧化酶活性降低，血清单胺氧化酶增高，血清铜蓝蛋白增高。

另外还有染色体畸变的报道，有患者微循环障碍的报道。

3.W ood灯检查 W ood灯对判断色素沉着的细微区别有很大帮助，黑素吸收全波段紫外线，若黑素减少则折光强，显浅色。

而黑素增加则折光弱，显暗色。

W ood灯可用于检查皮肤中黑素的深度，如检查表皮的色素损害(如雀斑)，照射时可使色素变深，而真皮内色素则无此反应，据此可确定黑素所在位置。

在W ood灯下，白癜风表皮色素的变化在可见光下明显得多，而真皮色素的变化在W ood灯下则不明显。

【其他辅助检查】白癜风组织病理除基底层黑素细胞，以及黑素颗粒的数量减少或消失外，一般没有炎症反应。

白癜风患者基底细胞层黑素体和黑素细胞减少或缺乏，在活动期损害内，中心处黑素细胞密度周围处有异常增大的黑素细胞，是边缘区处正常区域的2～3倍。

在较早的炎症期可观察到所谓白癜风隆起性边缘处的表皮水肿及海绵形成，真皮内可见淋巴细胞和组织细胞浸润。

已形成的白癜风损害的主要变化是黑素细胞内黑素体减少乃至消失。

据报道朗格汉斯细胞可有增加、正常或重新分布。

已有部分证据认为整个表皮——黑素单位被损害。

晚期脱色皮损内无黑素细胞，使用特殊染色和电镜观察也不例外。

经紫外线照射的皮肤可见反应性角质增生，初期真皮上层还见有噬色素细胞。

病变边缘色素沉着处的表皮黑素细胞内黑素体增多。

镀银染色和电镜观察皮损部末梢神经有变性改变。

多巴反应检查，完全型白斑几乎看不到黑素细胞，而不完全型仅见少数黑素细胞，且其反应也是弱的。

下面将分述相关情况。

1.组织病理 在没有并发皮肤炎症的情况下，一般无须进行病理切片检查。

若在下列情况下可酌情予以考虑。

(1)对疑似白癜风的色素脱失斑，经长期随访观察又不能确诊时，或疑有恶性变化时。

(2)对久治无效的白斑，既不能明确是完全型白斑，患者又迫切希望治疗时，可做组织病理检查，以判断是否存在黑素细胞，特别是对二羟苯丙氨酸(多巴)反应阳性的黑素细胞，以做疗效估计的参考。

2.免疫病理目前这方面材料还很少，大部分为阳性发现，仅有个别医者用直接免疫荧光法发现部分患者基底膜带免疫球蛋白G或(C3)沉积以及角朊细胞内有免疫球蛋白G或补体(C3)沉积。

3.超微结构电镜下变化同光镜类似，即白斑边缘部超微病理变化最为显著，表皮中3种主要细胞：角朊细胞、黑素细胞及朗格汉斯细胞(L C)均有异常。

白斑部黑素细胞缺乏，白斑边缘部黑素细胞质中出现空泡、细胞核固缩，粗面内质网高度扩张甚至破裂，附膜核糖体可部分脱落，扩张池中含絮状物，线粒体萎缩或肿胀。

黑素小体明显减少，Ⅲ、Ⅳ级更少，可有黑素小体聚集，内部呈细颗粒状，而且黑素沉积不均匀，溶酶体内可见残留黑素颗粒。

白斑部角朊细胞少数可有粗面内质网轻度扩张，线粒体结构不清，细胞内水肿。

白斑边缘部角朊细胞排列紊乱，细胞内外水肿，张力微丝紊乱，桥粒断裂、减少甚至消失，尤以黑素细胞附近的角朊细胞变化最为显著，角朊细胞内黑素小体结构异常，线粒体，粗面内质网均有退化变化。

白斑部朗格汉斯细胞明显退化改变，核切迹加深，细胞核巨大，核周隙不均匀扩大，粗面内质网增多，扩张，线粒体肿胀，胞内空泡增多，特征性B ir b ec k颗粒显著减少，胞体变圆，胞突大多消失。

白斑边缘部朗格汉斯细胞变化较轻。

值得注意的是远离白斑部位临床外观正常的皮肤亦有超微结构变化：(1)黑素细胞有炎性改变，但较白斑边缘部为轻。

(2)角朊细胞内细胞器亦有轻度异常，如粗面内质网扩张，线粒体肿胀等。

(3)仅朗汉斯细胞(L C)正常。

除上述3种细胞变化外，基底膜变化也很显著，尤其在白斑边缘部，基底板模糊、增厚，可有基底板断裂，可见基底膜多层复制。

其皮浅层毛细血管内皮细胞增生，间质水肿，血管周围有淋巴细胞、组织细胞浸润。

白斑边缘部神经结构异常，包括轴索肿胀，轴索膜中断，施万细胞基底膜复制或多层复制，施万细胞内核糖蛋白颗粒、粗面内质网及线粒体明显增多。

4.电镜下的免疫变化目前资料较少，有个别医者观察到白斑部基底膜下及胶原纤维下有清晰的阳性颗粒沉积，在光镜下PAP法所示免疫球蛋白G及补体(C3)沉积部位一致，直接免疫荧光约一半患者基底膜有免疫球蛋白G沉积。

【诊断】典型白癜风易于诊断。

中医病机和辨证1.中医认为，情志内伤，肝气郁结，气机不畅，复感风邪，搏结于肌肤，以致局部气血失和，发生本病，或因肝肾阴虚、气血不足等原因所致。

2.中医辨证分型(1)滞血瘀型：主证：头面及躯干白色斑片，形状不规则，无炎症及皮屑。

精神忧郁或急躁，舌质淡或淤血、苔薄白，脉缓。

辨证：风邪袭腠，气血失和。

(2)肾阴虚型：主证：无固定好发部位，可局限或泛发，白斑边界清楚，白斑内毛发多变白，头昏耳鸣、腰膝酸软，面色无华、舌苔薄、舌胖有齿痕、脉细弱。

辨证：肝肾阴虚、风邪乘位搏于肌肤。

【鉴别诊断】对于早期脱色不完全，边缘模糊的损坏需与下列疾病鉴别：1.贫血痣 自幼发病，多见于颜面，为浅色斑，刺激摩擦局部不发红，而周围皮肤发红。

2.白色糠疹系真菌感染所致，治疗后可出现白斑，但数目不多，形小，非纯白色。

3.体糠疹 多为鳞屑性减色斑，周围无色素加深的晕轮。

4.麻风白斑 呈不正形，为不完全性色素减退斑。

边界不清，感觉消失，有麻风其他症状。

5.二期梅毒白斑 发生于颈项，色不呈纯白，梅毒血清反应阳性。

6.其他 还应与花斑癣、盘状红斑狼疮、黏膜白斑等鉴别，参见各有关章节。

【治疗】目前尚无特效疗法，易复发，疗程一般较长。

1.全身治疗(1)补骨脂素(p soralen)及其衍生物：如甲氧沙林(8-甲氧补骨脂素)每天20～40mg，服后1～2h照长波紫外线或外用1% 甲氧沙林(8-M O P)溶液后照射长波紫外线(P UV A疗法)连用数月，有时有效。