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神经病学重点

1释放症状:指高级中枢受损后,受其制约的低级中枢出现功能亢进.如上运动神经元损害而出现的锥体束征,表现肌张力增高、腱反射亢进和病理反射阳性。

2黄斑回避:由于黄斑区纤维分布在双侧枕叶视皮质,枕叶视中枢病变出现对侧同向性偏盲,但视野中心部视力保存,对光反射存在,称为黄斑回避。

3核间性眼肌麻痹:是眼球协同运动中枢脑桥旁正中网状结构与其联系纤维内侧纵束病变所致,内侧核束连接一侧动眼神经内直肌核与对侧外展神经核,使眼球水平性同向运动障碍,分为前核性眼肌麻痹,后核性眼肌麻痹,一个半综合症。

4一个半综合症:脑桥侧视中枢和内侧纵束同时受累,表现为双眼向同侧凝视麻痹,患侧眼球水平注视时既不能内收又不能外展,对侧眼球不能内收,可以外展但有水平眼震。

5帕利诺综合征:上丘有破坏性病变引起双眼向上同向运动不能,“落日征”。

6霍纳(Horner)综合征:为颈上交感神经径路受损。

表现为患侧瞳孔缩小、眼裂变小、眼球轻度内陷可伴同侧面部出汗减少。

7阿罗瞳孔:光反射消失、调节反射存在,为顶盖前区光反射径路受损,多见于神经梅毒。

8Hunt综合征:膝状神经节病变除有周围性面瘫、舌前2/3味觉障碍、听觉过敏外,还可有患侧乳突部压痛,耳廓和外耳道感觉减退,外耳道或鼓膜疱疹。

9Millard-Gubler综合征:脑桥外侧梗死,表现为病变侧外展神经和面神经周围性麻痹,对侧中枢性舌下神经和肢体瘫痪。

10Foville 脑桥腹内侧综合征:桥脑底部损害产生病变侧周围性面瘫和对侧中枢性偏瘫或病变侧周围性面瘫和外展神经麻痹,而病变对侧肢体偏瘫。

11眩晕:是对自身平衡和空间位象觉的自我感知错误,感受自身或外界物体的运动性幻觉,如旋转=升降和倾斜等。

与头晕不同。

12球麻痹:由于舌咽、迷走和舌下神经及核的下运动神经元病变,以及双侧皮质延髓束损害所致的声音嘶哑、饮水呛咳、吞咽困难和构音障碍等一组综合征。

延髓病变致咽喉肌群瘫痪称真性球麻痹;延髓病变以上双侧皮质延髓束受损称假性球麻痹。

13Jackson癫痫:运动区有刺激性病灶时,可引起对侧躯体相应部位出现发作性抽搐,严重时抽搐可向同侧及对侧扩散,引起全身性抽搐。

14“三偏”综合征:内囊纤维集中,受损后集群瘫痪完全、广泛,因紧邻感觉纤维与视放射,故内囊病变常同时受损,表现对侧肢体中枢性偏瘫、对侧偏身感觉障碍和对侧同向偏盲。

15Weber 综合征:又称大脑脚底综合征,是中脑病变最常见的一种综合征。

为中脑腹侧部损害所致,由于损害了锥体束和动眼神经,主要表现为对侧中枢性瘫痪和同侧动眼神经瘫。

16脊髓半切Brown-Sequard综合症:脊髓半侧损害时,损伤平面以下,病变侧深感觉障碍及中枢性瘫痪。

对侧痛温觉缺失。

见于髓外占位性病变,脊髓外伤。

17不自主运动:是指患者在意识清醒的状态下出现的不能自行控制的骨骼肌不正常运动,其表现形式有多种,一般清醒时出现,睡眠时停止,情绪激动时增强。

18共济失调:因小脑、本体感觉及前庭功能障碍所致的动作笨拙和不协调,而并非肌无力。

19复合感觉:指大脑皮质对深浅感觉进行分析和综合后产生的感觉,包括定位觉、两点辨别觉、实体觉、重量觉、图形觉。

20分离性感觉障碍:同一个部位仅某种感觉缺失而其他感觉保存,见于脊髓空洞症。

21Foster—kennedy综合症:一侧额叶底部占位性病变可引起同侧嗅觉缺失和原发性视神经萎缩,对侧视乳头水肿的征象,常见于蝶骨脊脑膜瘤。

22 Broca失语:运动性失语、表达性失语。

能理解语言的含义,但不能用语言表达或表达不完整。

见于优势半球额下回后部(Broca区)损害。

23Wemieke失语:感觉性失语、听觉性失语,能听见说话的声音,能自言自语,但对别人和自己讲的话均不理解,见于优势半球颞上回后部(Wernicke区)损害。

24失用症:又称运用障碍,是脑部疾病患者既无瘫痪、共济失调、肌张力障碍和感觉障碍,也无意识障碍和认知障碍,当试图做有目的或精细动作时不能准确执行所了解的随意动作,或不能在全身动作配合下正确运用部分肢体功能完成本已形成的习惯动作。

25古茨曼Gerstmann综合征(四失症):主侧角回损害损害所致。

临床表现有四主症:计算不能,手指失认症,左右辨别不能,书写不能,有时伴失读。

26丘脑综合症:丘脑膝状体动脉闭塞,丘脑感觉中枢核团梗死,对侧深感觉障碍、自发性疼痛、感觉过度,轻偏瘫,共济失调。

手部痉挛、舞蹈,手足徐动。

27延髓背外侧(Wallenberg)综合征:病变位于延髓上段的背外侧区,常见原因为小脑后下动脉或椎动脉血栓形成。

导致眩晕,呕吐,眼震,交叉性偏身感觉障碍,同侧霍纳综合症,同侧共济失调,饮水呛咳,吞咽困难,构音障碍。

28意识障碍:是人们对自身和环境的感知发生障碍,或人们赖以感知环境的精神活动发生障碍的一种心态。

分为:嗜睡、昏睡和昏迷,特殊意识障碍包括谵忘状态、意识模糊。

29闭且难立(Romberg)征:嘱患者双足并拢站立,双手向前平伸,然后闭目。

共济失调患者出现摇摆不稳或倾跌。

其临床意义在于:①后索病变:睁眼站立较稳,闭眼时不稳,即通常的Romberg征阳性;②小脑病变:睁眼闭眼均不稳,闭眼更明显,蚓部病变易向后倾倒,小脑半球病变向病侧倾倒。

30去皮质综合症:双侧大脑皮质广泛损害,皮质功能减退或消失,皮质下功能保存,意识丧失,但睡眠觉醒周期存在。

无意识地睁眼闭眼,貌似清醒,对外界刺激无反应,光反射、角膜反射,咀嚼、吞咽、防御反射存在,但无自发动作。

大小便失禁。

四肢张力增高,双侧锥体束征阳性。

去皮质强直:身体姿势表现为上肢屈曲、下肢伸直。

见于缺氧性疾病、脑炎、中毒、严重颅脑外伤等。

31无动性缄默症:脑干上部或丘脑的网状激活系统损害,而大脑半球及传出通路无病变。

对外界刺激无反应,无锥体束征,存在觉醒睡眠周期。

32闭锁综合症:又称去传出状态,是脑桥病变所致。

主要见于脑干的血管病变,多为基底动脉脑桥分支双侧闭塞,导致脑桥基底部双侧梗塞所致。

患者表现为意识清醒,不能讲话,有眼球水平运动障碍,双侧面瘫,舌咽及构音、吞咽运动均有障碍,不能转颈耸肩,四肢全瘫,可有双侧病理反射。

33弗洛因综合征(Froin):CSF呈黄色,离体后不久自动凝固如胶样,称为弗洛因综合征(Froin),是因CSF蛋白质过多所致,常见于椎管梗阻。

34扳机点:能够诱发三叉神经痛的部位,如口角、鼻翼、颊部和舌部为疼痛敏感区,轻触即可诱发。

35特发性面神经麻痹:又称面神经炎或Bell麻痹是因茎乳孔内面神经非特异性炎症所致的周围性面瘫。

表现为病侧额纹消失,眼裂变大,鼻唇沟浅,口角低、歪向健侧,鼓气或吹口哨时漏气。

Bell现象:当用力闭眼时眼球向上外方转动,暴露出白色巩膜。

36吉兰-巴雷综合症GBS(AIDP):急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病,是可能与感染有关和免疫机制参与的急性或亚急性特发性神经病。

主要损害多数脊神根和周围神经,也常累及脑神经,病理改变是周围神经组织中小血管周围淋巴细胞浸润与巨噬细胞浸润以及神经纤维的脱髓鞘,严重病例可出现继发轴突变性。

37急性运动轴索型神经病(AMAN):为GBS变异型,为纯运动型。

主要特点是病情重,多有呼吸肌受累,24—48小时内迅速出现四肢瘫,肌萎缩出现早,病残率高,预后差。

38Fisher综合征:被认为是GBS的变异型,表现眼外肌麻痹、共济失调和腱反射消失三联征。

有时出现瞳孔改变。

39蛋白细胞分离:即蛋白含量增高而细胞数正常,是GBS的特征之一,病后第3周蛋白增高最明显。

40Beevor征:病变在T10-T11时,下半部腹直肌无力,患者仰卧用力抬头时,可见脐孔被上半部牵拉而向上移动。

称为Beevor征。

41脊髓横贯性损伤:脊髓横贯性损伤急性期呈现脊髓休克,表现为受损平面以下呈弛缓性瘫痪、肌张力低下、腱反射消失、病理征不能引出和尿潴留等,一般持续1-6周后逐渐转变为中枢性瘫痪,出现肌张力增高、腱反射亢进、病理征阳性和反射性排尿等。

42急性上升性脊髓炎:如脊髓病损由较低节段向上发展,瘫痪和感觉障碍由下肢迅速波及上肢或延髓支配肌群,出现吞咽困难、构音不清、呼吸肌瘫痪,甚至可致死亡。

43脑底动脉环(Willis环):由双侧大脑前动脉、颈内动脉、大脑后动脉、前交通动脉和后交通动脉组成.使两侧大脑半球及一侧大脑半球的前、后部分有充分的侧支循环,具有脑血流供应的调节和代偿作用。

44短暂性脑缺血发作(TIA):是指由于某种因素造成的脑动脉一过性或短暂性供血障碍,导致相应供血区局灶性神经功能缺损或视网膜功能障碍。

持续时间为数分钟后或数小时,24小时恢复,可反复发作,不遗留神经功能缺损症状和体征。

45脑梗死:又称缺血性脑卒中(CIS),是指由于脑部血液供应障碍,缺血、缺氧引起的局限性脑组织的缺血性坏死或脑软化。

脑梗死的临床常见类型有脑血栓形成、腔隙性梗死和脑栓塞等。

46缺血半暗带:急性脑梗死病灶是由中心坏死区及其周围的缺血半暗带组成。

中心坏死区完全性缺血致脑死亡;而缺血半暗带内因仍有侧支循环存在,可有部分血供,尚有大量可存活的神经元,在一定时间内使缺血脑组织恢复血供,可使缺血半暗带的功能恢复。

否则,中心坏死区会扩大,导致脑细胞不可逆损伤。

保护这些可逆性损伤的神经元是治疗急性脑梗死的关键。

47脑栓塞:各种栓子随血流进入颅内动脉使血管急性闭塞,引起相应供血区脑组织缺血坏死及功能障碍。

48脑出血:是指原发性非外伤性脑实质内出血。

49蛛网膜下腔出血:脑底部或脑表面的病变血管破裂,血液流入蛛网膜下腔引起相应临床症状的一种脑卒中,又叫原发性蛛网膜下腔出血。

50单纯疱疹病毒性脑炎HSE:由单纯疱疹病毒感染引起的一种急性CNS感染性疾病,又称为急性坏死性脑炎。

主要累及:大脑颞叶、额叶、边缘系统。

51多发性硬化MS:是一种以CNS白质脱髓鞘为主要病理特征的自身免疫性疾病,多在成年早期发作,女性多于男性。

表现为反复发作的脑神经障碍,多次缓解复发,病情每况愈下。

常累及脑室周围白质,视神经,脊髓,脑干及小脑。

52莱尔米特征(Lhermitte sign):多发性硬化时,被动曲颈时会诱导出刺痛感或闪电样感觉。

从颈部放射至背部甚至到大腿前部。

是由于曲颈时脊髓局部牵拉力和压力升高,脱髓鞘的脊髓颈段后索受激惹引起。

也是MS的特征性症状之一。

53Balo病:又称同心圆硬化。

病理特点是脱髓鞘与正常髓鞘保留区相间,形成整齐的同心圆性,状如树木年龄。

多数认为是MS的变异型。

54视神经脊髓炎NMO:又称Devic病,是一种主要累及视神经和脊髓的炎性脱髓鞘疾病,临床上以视神经和脊髓同时或相继受累为主要特征,呈进行性或缓解与复发病程。

55帕金森病PD:又称震颤麻痹,一种好发于50岁以上中老年人的CNS的变性疾病,以黑质多巴胺DA能神经元变性缺失和路易小体形成为病理特征,临床表现为静止性震颤,运动迟缓,肌强直和姿势步态异常等。

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