ridine 5．砜类药物
氨 苯 砜 (dapsone,diaminodiphenyl
sulfone) 硫氧二砜(sulfoxone)
6．其他 萘(naphthalene) 苯肼(phenylhydrazine) 水扬酰胺(salicylamide) 二巯基丙醇(2,3-mercaptopropanol) 氯霉素(chloramphenicol) 维生素 K（vitamin K） 蚕豆素(favisin)
2．骨髓象 骨髓象随病情变化不一(IDA、AA) ；
诊断疑难者需同时作病理活检。
3.溶血试验
Thomas Hale Ham (1905-1987)
① 酸 化 血 清 溶 血 试 验 （ Ham test ） 、 蔗 糖 溶 血 试 验 、 蛇 毒溶血试验、尿潜血、尿含 铁血黄素试验等；
②排除其它需鉴别的溶血性疾 病；
红细胞能量代谢和功能、ADCC、激 活补体使其存活期缩短进而破坏所致 的溶血性贫血。
分类
自身免疫性溶贫(AIHA) 同种免疫性溶贫 药物免疫性溶贫
分类 疾病
• 是目前诊断PNH最敏感、特异的方法；
• FLAER对PNH克隆检出的敏感性为0.1%，其它靶向 标记检出率的敏感性为1%；
• 目前FLAER一般用于有核细胞的检测，不能评价红 细胞的PNH克隆。
PNH克隆的筛选/PNH诊断
（一） 红细胞
Ham 试验 糖水实验 蛇毒因子试验 微量补体敏感
试验
（二） 红细胞 粒细胞
CD55、 CD59
（三） 粒细胞 单核细胞
FLAER (reagent fluorescent aerolysin)
红细胞酶缺陷性溶血性贫血
RBC的能力代谢途径
红细胞葡萄糖6-磷酸脱氢酶缺陷症
Glucose-6-phosphate dehydrogenase deficiency
一种遗传性疾病，伴性不完全显性遗传。酶的基 因定位于Xq28。
乙酰苯胺(acetylphenylamine) 非那西汀(phenacetin,acetophenetidin) 安替比林(antipyrine) 氨基比林(aminopyrine,pyramidon) 3．呋喃类药物 呋喃丹啶(furadantin,furantoin) 呋喃西林(furacilin,furacin) 呋喃唑酮(furaxone) 呋喃它酮(furaltadone)
③补体溶血敏感试验、检查GPI 锚蛋白及PIG-A基因、CD55和 CD59检测。
荧光气单胞菌溶素（FLAER）检测
锚链接蛋白 （CD55\CD59）
锚 正常细胞
Flaer直接与锚蛋白结合，直接检测锚蛋白是否缺乏
PNH-FLAER检测
• FLAER在所有具有GPI锚连蛋白的白细胞上都有特 异性表达，所以正常人及非PNH贫血FLAER呈100% 阳性；
1、血象 红细胞呈球形，直径6.2～7.0μm，大小 一致，数量占10%～70%，硬度增加，中
心淡染区消失，简易红细胞滚动试验呈 阳性。 2、骨髓象 骨髓红细胞系统增生活跃。
特殊试验
（1） 脆性试验：红细胞常于5.2～7.2/L NaC1 开始溶解, 4.0/L完全溶解,渗透脆性增加,孵 育后脆性更高，ATP或葡萄糖能够纠正筛选试 验，红细胞寿命期缩短；
检验
1 筛检试验
（1）高铁血红蛋白还原试验 （2）硝基四氮唑蓝试验纸片法 （3）G6PD荧光斑点法
2 确诊试验
（1）G6PD的生化检测方法 （2）分子生物学方法：
核苷酸序列分析； RFLP分析； PCR；
免疫性溶血性贫血
Immune hemolytic anemia
由于红细胞表面有特异性抗体，损害
4．磺胺类药物 氨苯磺胺(sulfanilamide,
aminobenzensulfonamide) 磺胺吡啶(sulfapyridine) 磺胺异恶唑(sulfisoxazole) 磺胺甲氧吡嗪(sulfamethoxypyrazine,
salfalene) 磺胺醋酰(sulfacetamide) 水扬酸偶氮磺胺吡啶(salicylazosulfapy-
6
（2）自溶试验：
溶血大于5%，加ATP可减轻溶血；
（3）SDS聚丙酰胺凝胶电泳分析：
红细胞骨架蛋白、收缩蛋白缺陷；

阵发性睡眠性血红蛋白尿
Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria , PNH
一种获得性血细胞膜缺陷性疾病， 主要受 累的是红细胞，还有白细胞及血小板。是 一种克隆病。
Infections Drugs
2 H2O
H2O2
GSSG 2 GSH
NADPH NADP
6-PG G6PD
G6P
Hgb Sulf-Hgb Heinz bodies
Hemolysis
Heinz body
18
分五型：
1．蚕豆病（favism）； 2．药物致溶血性贫血； 3．感染诱发溶血； 4．新生儿高胆红素血症; 5．遗传性非球形红细胞溶血性贫血。
可诱发G-6-PD缺乏者发生溶血的药物
1．抗疟药 伯氨喹啉(primaquine)
扑疟喹啉(pamaquine,plasmaquine) 戊氨喹啉(pentaquine) 杀疟喹啉(quinocide)
奎尼丁(quinidine) 喹 宁(quinine)
2．解热镇痛药 乙酰水扬酸(acetylsalicylic acid, aspirin)
红细胞疾病应用
红细胞膜缺陷性溶血性贫血
遗传性球形红细胞增多症
Hereditary spherocytosis, HS
属红细胞膜缺陷引起的溶血性贫血，常染色体 显性遗传，部分病者有阳性家族史。
机制：结构和功能异常导致ATP酶受抑 →膜变形性下降； →S/V改变→形态、脆性、可塑性 异常
临床表现：贫血,黄疸,脾大 检验：
机制：x染色体基因突变→细胞膜锚连蛋白减少
→红细胞对自身补体（C3）敏感性增高，引起慢性 血管内溶血。
临床表现：
血管内溶血 血栓形成 感染
AA-PNH综合征：
转化、合并
检验
1．血象
贫血；Ret增高，少数减少。RBC按对补体敏感 性分为接近正常（Ⅰ型）、中等敏感（Ⅱ型）、 高度敏感（Ⅲ型）。WBC半数病例减少，N减 少，L增多，Pt多数低于正常。