内分泌科诊疗指南技术操作规范目录第一篇代谢性疾病诊疗指南第一章糖尿病第二章低血糖症第三章痛风第四章骨质疏松症第五章肾小管酸中毒第二篇内分泌系统疾病诊疗指南第一章垂体瘤第二章肢端肥大症第三章泌乳素瘤第四章腺垂体功能减退症第五章尿崩症第六章毒性弥漫性甲状腺肿第七章甲状腺功能减退症第八章甲状腺炎第一节亚急性甲状腺炎第二节慢性淋巴细胞性甲状腺炎第九章原发性甲状旁腺功能亢进症第十章原发性甲状旁腺功能减退症第十一章皮质醇增多症第十二章原发性醛固酮增多症第十三章嗜铬细胞瘤第十四章肾上腺皮质功能减退症第一篇代谢性疾病第一章糖尿病糖尿病(DM)病因未明。
糖尿病是一组由于胰岛素分泌缺陷，或胰岛素作用缺陷，或二者兼之所引起的以高血糖为特征的代谢疾病。
分为l型糖尿病、2型糖尿病、妊娠糖尿病和其他特殊类型糖尿病。
1型糖尿病是由于胰岛β细胞破坏，通常引起胰岛素绝对缺乏的糖尿病，有酮症倾向。
包括两部分：其一，自身免疫导致的胰岛β细胞破坏，其二，特发性，其导致胰岛β细胞破坏的病因和发病机理未明。
2型糖尿病的范围是从以胰岛素抵抗为主伴相对胰岛素缺乏，到胰岛素分泌缺陷为主伴有胰岛素抵抗所致的糖尿病。
本型无胰岛β细胞自身免疫破坏；可能有许多病因，有极强的复杂的多基因易感，确切基因未明。
【诊断】一、临床表现(一)症状：糖尿病显著高血糖的症状有：多尿、烦渴、多饮、多食、体重减轻，或视力减低，易患感染；儿童患者生长受累；危及生命的急性并发症有：酮症酸中毒和高渗性高血糖状态。
(二)体征：可无明显的体征，或随着病程的延长，出现并发症的相关体征，如：视力下降、足溃疡、截肢、周围神经病变、还可引起胃肠、膀胱和心血管疾病和性功能障碍的植物神经病变。
二、辅助检查(一)空腹及餐后血糖，三常规，肝肾功，血脂，胸片，心电图。
(二)OGTT—INS释放试验、C肽。
(三)24小时尿蛋白定量。
(四)HbAlC。
(五)1型或成人晚发1型糖尿病要加测：胰岛素抗体，GAD抗体，ICA等。
(六)糖尿病肾病：尿微量白蛋白测定，双肾B超。
(七)糖尿病周围神经病变：双足感觉阈值测定、B超测定膀胱残余尿。
(八)糖尿病视网膜病变：眼底检查。
(九)糖尿病的心脑血管病：动态血压，血脂，心脏彩超，脑血流图，颅脑CT。
(十)糖尿病足筛查、糖尿病眼底病变筛查等。
三、诊断要点(一)有糖尿病症状+随机时间血浆葡萄糖≥11.1mmol/L (200mg／d1)或(二)空腹血浆葡萄糖≥7.0mmol／L(126mg／d1)：空腹是指至少禁食(无热能摄人)8小时；或(三)75克无水葡萄糖的OGTT2h血浆葡萄糖≥11.1mmol／L(200mg／dl)当上述指标在另一日重复试验证实无误后可诊断糖尿病。
【鉴别诊断】需与尿崩症、干燥综合征及肾性糖尿鉴别【糖尿病慢性并发症的诊断】一、糖尿病肾病诊断(一)临床期糖尿病肾病诊断1．糖尿病出现持续性或间歇性蛋白尿；24小时尿蛋白定量≥500ug和／或肾功能障碍。
2．伴或不伴糖尿病特异性视网膜病变。
3．排除其他原因引起的肾脏损害。
(二)早期糖尿病肾病诊断(微量白蛋白尿期)：1．尿微量白蛋白测定（Alb）＞10ug／ml(相当于30一300mg／24h)；采集过夜晨尿标本比留24h尿精确、方便。
2．排除其他引起蛋白尿的原因。
3．6个月内连续查3次尿，其中2次（Alb）＞10ug／m l可诊断。
糖尿病肾病的蛋白尿排出不因肾功能恶化而减少；通常无血尿，若有，应怀疑肾乳头坏死、肾肿瘤或其他增生性肾小球肾炎，后者有肾穿刺指征。
狼疮性肾炎，慢性肾小球肾炎，肾病综合征可与糖尿病同时存在，造成糖尿病肾病的诊断困难。
二、糖尿病周围神经和植物神经病变诊断分亚临床期和临床期，其主要区别在于前者无症状，后者有症状。
(一)亚临床神经病变的诊断：1．电生理检查异常：(1)感觉或运动神经传导速度减慢，(2)肌肉和神经动作电位的振辐减低；2．定量感觉试验异常：(1)震动觉／触觉(2)温觉／冷觉3．植物神经功能异常：(1)心率相对固定在90次／min(2)排汗功能异常(3)瞳孔反射迟缓(4)膀胱残余尿>50ml(B超)(二)临床糖尿病神经病变诊断：1．弥漫性神经病变：(1)远端对称多发性感觉异常(2)植物神经病变：①瞳孔功能异常；②排汗功能异常；⑧膀胱功能障碍：④性功能障碍；⑤消化道植物神经病变：胃张力迟缓；胆囊张力迟缓；糖尿病性腹泻或便秘；⑥心血管植物神经病变；⑦不易觉察的低血糖(交感、肾上腺髓质神经病变)表我国糖尿病视网膜分期一、治疗原则全面治疗糖尿病：包括降糖、调脂、降压、减肥、改善血粘度、抗血小板等治疗，以下五位一体，缺一不可。
(一)饮食治疗(二)运动治疗(三)药物治疗(四)血糖监测(五)糖尿病教育二、高血糖治疗药物治疗高血糖：根据病人具体情况决定药物治疗的方案，一般可采取：(一)2型糖尿病肥胖者首选二甲双胍；或胰岛素增敏剂；(二)餐后高血糖为主者首选阿卡波糖，伏格列波糖或瑞格列奈；(三)非肥胖的2型糖尿病可首选瑞格列奈或磺脲类；(四)2型糖尿病病程长者可联合应用不同作用途径的口服药物，或口服降糖药联合胰岛素，(五)1型糖尿病及成人缓发自身免疫性糖尿病(LADA)要胰岛素治疗，(六)妊娠期糖尿病、继发性糖尿病要胰岛素治疗；(七)2型糖尿病有下列情况需用胰岛素治疗：1．急性应激：围手术期，围产期，严重感染，严重精神应激；2．经饮食，运动和口服降糖药物治疗，代谢不能控制正常者(FBS>7.8mmol／L或HbAlC>8％时)；3，有严重糖尿病肾病，糖尿病神经并发症和糖尿病视网膜病变等；4．伴慢性消耗性疾病：结核病，癌症和肝硬化等；5．伴有严重的肝肾功能不全者：因磺脲类和双胍类都经肝脏代谢和／或肾脏排泄，此时已不宜再用，6．口服降糖药物继发性失效者；7．有酮症或高渗者，8．显著持续空腹高血糖者：FBS≥15mmol／L；9．新发2型糖尿病且显著高血糖者。
三、糖尿病肾病的治疗(一)选用对肾脏影响小的降糖药控制血糖，可选用：格列喹酮、瑞格列奈、阿卡波糖、伏格列波糖或胰岛素，严重的糖尿病肾病需胰岛素治疗；(二)积极控制血压：首选ARB或ACEI类，可合用钙拮抗剂等；(三)改善肾血液循环，可使用活血化淤的中草药等；(四)适当低蛋白饮食，（五）预防尿路感染。
四、糖尿病神经病变的治疗(一)糖尿病神经痛，局部可涂辣椒碱软膏：可选用：卡马西平或阿米替林等药口服。
(二)神经营养药使用：可选用维生素B1，维生素B12，肌醇，康络素和弥可保等。
(三)糖尿病胃轻瘫者可服用多潘立酮，奥美拉唑等药。
(四)神经源性膀胱，轻者应定时排尿，2—3小时一次，以训练膀胱肌肉：排尿时以手压下腹部协助排空膀胱，尽量减少残留尿；顽固尿潴留的病人需留置导尿或膀胱造瘘。
五、糖尿病视网膜病变(一)胰岛素控制血糖(二)激光治疗(三)口服导升明或羟苯磺酸钙等六、预防原则我国卫生部《1996～2000年国家糖尿防治规划纲要》指出：必须对糖尿病进行三级预防。
一级预防：是指对高危人群进行选择性干预，最大程度降低危险因素对人体的危害，降低糖尿病的发病率。
二级预防：是要尽可能早期诊断糖尿病，规范对糖尿病的治疗和护理，预防发生急性并发症，阻止或延缓慢性并发症的发生。
三级预防：对已有慢性并发症的糖尿病病人，预防慢性并发症发展，减少致残率和死亡率，改善病人的生活质量。
糖尿病酮症酸中毒糖尿病酮症酸中毒(DKA)是糖尿病最常见的急性并发症，也是一种常见的内科急症。
是糖尿病患者脂肪代谢的中间产物酮体在体内堆积所致。
1型糖尿病有自发DKA倾向，2型糖尿病发生DKA多数都有一定的诱因，感染是最常见的诱因。
【诊断】一、临床表现(一)不同程度的脱水：通常脱水可达体重的10％。
(二)电解质紊乱：1．血钠：DKA时血钠可降低、正常或升高，多数血钠<135mmol／L，少数正常，偶有升高。
2．血钾：DKA时钾大量丢失。
通常DKA未经治疗者，血清钾水平常在正常范围内，甚或升高。
补液和胰岛素治疗后血糖下降，血液稀释，肾小球滤过率改善，以及细胞外钾内流等均可使血清钾迅速降低．因此低钾常发生在DKA经治疗后。
3．血磷：显著低磷血症(<0.5mmol／L～1.0mmol／L)可引起肌肉软弱无力，中枢神经受抑和心功能异常等。
(三)肾功能障碍多为肾前性肾功能减退，如原有糖尿病肾病，则肾功能障碍更严重。
(四)代谢性酸中毒DKA时脂肪代谢的中间产物酮体在体内堆积所致酸中毒刺激呼吸，引起代偿性的低碳酸血症和Kussmaul’s呼吸。
DKA时动脉血PC02常低于20mmHg。
当pH降至7.1以下时，呼吸代偿作用就会麻痹，反过来加重酸中毒。
低碳酸血症使脑血管收缩，脑血流量下降，可造成脑组织缺氧，引起DKA昏迷。
二、辅助检查(一)尿：尿糖、尿酮强阳性。
(二)血糖：多数在16.7mmol／L～33.3mmol／L(300—600mg／dL)。
(三)血酮：显著升高。
(四)血气分析：CO2CP下降，轻者13.5mmol／L～18.0mmol／L，重者<9.0 mmol／L，pH<7.35；BE负值增大HC03－降低。
(五)电解质：血钾正常或降低，血钠、血氯降低或正常。
(六)肾功：血尿素氮和肌酐偏高。
(七)白细胞数升高，中性粒细胞比例升高。
三、诊断要点①糖尿病病史；②尿糖强阳性；⑧尿酮强阳性；④血酮定性强阳性；定量多5mmol/L；⑤血糖升高，多在16.7mmol／L～33.3mmol／L(300～600mg／dL)；⑧代谢性酸中毒，PH<7.35，严重时低于7.0；HC03—<15mmol／L～10mmol／L早期代偿阶段血pH可在正常范围，但BE负值增大。
【鉴别诊断】(一)低血糖昏迷：尿糖、尿酮阴性；血糖降低；血气分析正常；血浆渗透压正常。
(二)高渗性昏迷：尿糖强阳性、尿酮阴性或弱阳性；血钠显著升高；血浆渗透压显著升高。
(三)乳酸性昏迷：尿糖、尿酮阴性或弱阳性，血糖、血酮正常或增高；血pH、CO2CP降低，乳酸显著增高；血浆渗透压正常。
(四)其他原因的昏迷。
(五)急性胃肠炎、其他急腹症等。
【治疗】一、治疗原则：积极补液，按血糖测定结果，调整胰岛素剂量，维持电解质，酸碱平衡；去除诱因，防治并发症。
二、治疗措施：(一)补液：抢救DKA的首要、关键措施。
补液的速度和量视脱水的程度而定。
1．输液量：根据脱水程度，最初1～2小时，快速输注1000ml，以后2～3小时输注1000ml，逐渐减慢至6～8小时1000ml。
多数病人第一个24小时需要补液3000～6000ml，一般开通两路液体：一路用于补液，迅速恢复血容量；另一路持续小剂量静脉滴注胰岛素。
2．输液种类：血糖>13.9mmol／L(250mg／dL)通常使用生理盐水；血糖<13.9mmol／L(250mg／dL)换用葡萄糖盐水。