第一斜视角与第二斜视角
第一斜视角: 健眼注视，麻痹眼的斜视角 第二斜视角：麻痹眼注视，健眼的斜视角
检查
六个诊断眼位的运动 和斜颈鉴别 区分麻痹眼 歪头试验
治疗
1. 病因治疗 2. 药物治疗
◇ 肌注VitaminB1 、VitaminB12 、ATP ◇糖皮质激素和抗生素
◇肉毒杆菌毒素A 神经毒素 部份替代 3. 光学疗法 4. 手术治疗
突变外显子
疾病表型
外显率
FEOM1
12q12
KIF21A
FEOM2 FEOM3 FEOM4 Tukel
11q13.3q13.4
16q24.3 13q27.3
21qter
PHOX2A 未知 未知 未知
2,8,20,21
97%CFEOM1,1 3%CFEOM3
100%
多个 —— —— ——
100%CFEOM2
配偶肌定律
几个概念
协同肌: 单眼某一眼外肌行使主要作用时， 还有其它眼外肌来协助完成，起 协助作用的眼外肌。如：外直肌 ---上下斜肌
配偶肌：当双眼作同向共同运动时， 使双眼向同一方向运动的肌肉
拮抗肌：作用相反的肌肉
正位眼：当眼球运动系统处于完全平衡 状态时，即使融合功能受到干 扰，眼球仍能维持功能性第一 眼位而不出现偏斜者
– ◇先天性（婴儿型）内斜视
◇非调节性内斜
◇调节性内斜
角膜映光点在颞侧
共同性内斜视(esotropia) 最常见的斜视, 分为先天性和后天性内斜视
先天性内斜视
六个月内发病 斜视角较大，>40△ 与屈光的关系不大
后天性内斜视
1.完全调节性内斜视 2.部分调节性内斜视 3.非调节性内斜视
先天性脑神经异常支配眼病
先天性脑神经异常支配眼病 （congenital cranial dysinnervation disorders,CCDDs） • 先天性、非进行性的颅神经肌肉疾病 • 病因：一条或多条颅神经发育异常或完全缺如，从而引起肌肉的异常支配 • 这类疾病包括先天性眼外肌纤维化、Duane眼球后退综合征、Mobius综合征、水平注视性麻痹伴进行性脊
先天性脑神经异常支配眼病
先天性眼外肌纤维化（CFEOM） • 遗传分类 ① CFEOM1型 ② CFEOM2型 ③ CFEOM3型 ④ Tukel综合征 • 遗传类型的临床特征 先天性非进行性眼肌麻痹，可伴有上睑下垂 累及第III、IV脑神经、神经核及所支配的肌肉 眼球垂直运动严重受限，水平运动限制存在个体差异
角膜映光法——最简单和常用
角膜映光法测量斜视度数
意最
义简
单
判和
断 斜
常 用
视
的
方
向
和
度
数
–
三棱镜遮盖法 同视机检查法
眼球运动检查
复视检查
判断复视是水平位还是垂直位 水平位时，判断是同侧复视还是交叉复视；若是垂直位，确定移位的像是哪个眼睛的 确定复视偏离最大的方向
复视检查
复视检查
间歇性外斜视 恒定性外斜视
先天性外斜视 感觉性外斜视 继发性外斜视
共同性外斜视(esotropia)
治疗基本原则
主要目标：恢复双眼视觉功能 首先应消除斜视造成的感觉缺陷 运用非手术的或手术的方法矫正斜视
治疗时机
2岁左右 发病早的内斜视在5岁前双眼视觉发育尚未完成时矫正眼位 外斜视即使在年龄较大时手术，也有恢复双眼视觉功能的机会
《斜视及诊》
➢ 优点:备用 看的范围广
有立体视觉
➢ 缺点:斜视 复视
弱视
人为什么是双眼?
双眼单视
两眼注视同一目标，外界物体在两眼视网膜相应部位（对应点）所形成的物像，经大脑
枕叶的视觉中枢融合为一，使人们感觉到一个完整的立体形象，称为双眼单视。
产生双眼单视基本条件
双眼正位 正常视网膜对应 正常的双眼协调运动 眼外肌功能正常 视觉中枢融合功能正常
病史：发病年龄、性质，诱因、治疗史、 家族史、
望诊：偏歇的方向和程度，颜面是否对 称有无内眦赘皮 、代偿头位
视力及屈光检查：散瞳孔检影
遮盖实验
交替遮盖试验 遮盖-去遮盖试验
斜视的定性检查
角膜映光法 视野弧法 三棱镜加遮盖法 同视机检查法 三棱镜加马氏杆法
斜视的定量检查
角膜映光法
斜视的定量检查
双眼视功能分级
同时知觉 双眼能同时见到两个不同画面的图像 融合 双眼能将部份相同部份不同的图像看成为一个图像 立体视觉 双眼能将两个分离开的完全相同的图像综合成 一个具有立体感的图像
几个概念
融合（fusion） 两眼同时看到的物象在视觉中枢整合为一个物象
双眼视觉(binocular vision) 外界同一物体分别投射到两眼的黄斑中心凹，经大脑视觉中枢加工整合为单一立体物像的生理 过程
隐斜：双眼的眼位有偏斜倾向，但可以 通过融合机理得到控制
显斜：如融合机制失去控制，使双眼处 于间歇或恒定偏斜状态
眼位偏斜 复视 视物模糊 强光下眯眼
斜视的常见主诉
斜视一般检查
病史 发病年龄 诱因 治疗史 家族史 妊娠及分娩史 望诊 有无内眦赘皮 头位 视力及屈光检查 重要
斜视检查法
先天性脑神经异常支配眼病
单纯型Duane眼球后退综合征 • 遗传背景和致病基因 1、在正常人群中的发病率1/1000，占斜视患者1-5% 2、多散发，少部分有家族遗传性（家族遗传性单纯DRS） 3、致病基因：DHN1基因 ①DHN1基因杂合突变：引起散发和家族遗传性单纯DRS（不完全外显率的AD） ②眼球垂直运动异常与DHN1基因突变有关 ③DHN1基因突变引起的DRS外显率较低
恒定性外斜视
幼年期：交替注视 成年期；开始成间歇性，预后好 可有异常视网膜对应
共同性上斜视
原因： 解剖异常，机械因素，异常神经支配或眼外肌不全麻痹变成。
临床表现
共同性斜视的治疗
(1)恢复双眼单视功能 (2)获得正常眼位（美容）
共同性斜视的治疗
1. 矫正屈光不正 内斜伴远视
外斜伴近视 2. 治疗弱视 3. 正位视训练
AR
CFEO M3
多样
多样
轻度受 限
正常或 受限
多样 轻度
可存在
不常 见
FEOM 1、3、
4
AD
Tukel
多样
多样
轻度受 限
正常或 受限
多样 轻度
可存在
不常 见
TUKLS
AD
先天性脑神经异常支配眼病 先天性眼外肌纤维化（CFEOM） • 遗传背景和致病基因 1、位点和基因
遗传位点
染色体区
致病基因
几个概念
抑制（suppression） 弱视(amblyopia) 中心旁注视(eccentric fixation) 异常视网膜对应 （anomalous retinal correspondence,ARC)
眼外肌的解剖与生理
解剖基础及基本概念 斜视总论 共同性斜视 麻痹性斜视 弱视
歪头试验
共同性斜视
眼外肌本身和支配神经均无器质性病变而发生的眼位偏斜，向不同方向注视或更换注视眼时，其偏 斜度相等。
分为内，外和上斜视
共同性斜视
眼外肌肌肉本身和它的支配神经均无器质性病变而发生的眼位偏斜，在向不同方向注视或更 换注视眼时，其偏斜度均相等
共同性内斜 共同性外斜
共同性内斜视(esotropia)
完全调节性内斜视
中高度远视，+4.0D 多在2~5岁时发病 注意力集中或看近物时出现 戴远视镜矫正后双眼正位
部分调节性内斜视
在内斜视中较多见，调节因素＋解剖因素 临床表现：多在1～3岁发病
戴远视镜矫正后，内斜视变小， 但仍残留部分内斜。
非调节性内斜视
无或有远视性屈光不正 甚至近视眼 戴远视性矫正眼镜后内斜度数不变
无受限
斜视角 第二斜视角>第一斜视角
两个斜视角相等
复视
有
无
代偿头位
有
无
颈肌性斜颈与眼性斜颈的鉴别
颈肌性斜颈
眼性斜颈
年龄 出生6月内发生 很少在18月内发生 颈肌 胸锁乳突肌僵硬 无
视力 正常
复视
遮盖 不影响
遮盖麻痹眼后头位正常
遗传性斜弱视疾病 • 多以家族性发病 • 发病率较低 • 预后较差
斜视遗传学
眼肌运动的种类
内直肌：内转 外直肌：外转 上直肌：上转 下直肌：下转 上斜肌：内旋 下斜肌：外旋
眼外肌的止点与走向 上下直肌走行方向与视轴呈23°夹角 上下斜肌的牵引力方向与视轴呈51°夹角
右眼各眼外肌的主要和次要作用
单眼运动
拮抗肌 协同肌 神经交互支配定律
几个概念
双眼同向运动 双眼异向运动 配偶肌
几个概念
正位眼 在向前方注视时眼外肌保持平衡，打破融合后两眼均无偏斜的倾向，称为正位视。临床罕见
隐斜 多数人都有小度数的隐斜。 显斜
斜视（strabismus）
在异常情况下，双眼不协同，在双眼注视状态下出现的偏斜 两眼不能同时注视目标，视轴呈分离状态，其中一眼注视目标，另一眼偏离目标
斜视
非手术治疗 弱视的治疗 光学治疗 药物治疗 视能矫正训练
手术治疗
治疗
共同性外斜视( exotropia)
病因：与屈光不正关系不大， 受融合机理控制：
1）融合机制正常→外隐斜 2）融合机制失去控制→外斜视 （间歇性外斜视、恒定性外斜视）
间歇性外斜视
临床表现： 斜视角变化大 怕光 少数人有复视
CFEOM3 CFEOM3
TUKLS syndrome
100% 90% 未知 未知
先天性脑神经异常支配眼病
先天性眼外肌纤维化（CFEOM） • 遗传背景和致病基因 2、临床筛查 ①KIF21A基因：97%CFEOM1,13%CFEOM3，直接测序 ②PHOX2A基因：100%CFEOM2，实验室研究 3、突变基因功能 ①KIF21A蛋白属于微管驱动蛋白，参与神经元细胞在轴索及树突中的胞浆物质传递 ②KIF21A蛋白突变影响III、IV脑神经的胞浆运输引起CFEOM症状