日本病死率已降至0.03％（1998）
台湾地区 0.06％（九十年代后期）

我国大陆
0.2％～1％
KD冠脉损害的诊断
① ②
EKG：Resting, exercise and Holter Chest X-ray：To observe cardiac shadow (enlargement due to ischemia) and calcification (giant aneurysm or stenotic lesions) Echocardiography：Resting, stress and others Radionuclide imaging：Thallium-201、Technetium-99 and others Cardiac catheterization and angiography Other imaging methods：CT, PET，MRI/MRA Blood test：CK-MB and cTnT/cTnI
Arterial intimal thickening, scar formation, thrombosis, ischemic heart disease
临床分期

1997年，日本将心脏损害分为急性期（1个月 以内）和后遗症期（1个月以上）


急性期异常 18%
后遗症逐年下降
－1983年 16.7%
冠状动脉壁辉度增强

参考项目：卡介苗接种处再现红斑；BPC显著增
多；CRP、ESR明显增高；低蛋白血症或低钠血
症；心脏杂音或心包摩擦音
冠脉损害与KD诊断

临床表现
1、发热持续5天或以上 2、双侧结膜充血（无渗出物） 3、唇及口腔所见：口唇绛红、皲裂、杨梅舌、弥漫性充血 4、皮肤改变：多形性红斑、皮疹 5、肢体末端异常 6、 颈部非化脓性淋巴结肿大，常为单侧，> 1.5 cm
诊断标准（修订第5版，日本，2002） ： －上述症状 5 项以上；4 项＋冠脉瘤或扩张 － 除外其它疾病

川崎病早期主要症状发生率
川崎病症状出现的时间
不典型川崎病诊断
（1）6项主要症状中只有3项，但在病程中超声心 动图或冠状动脉造影证明有冠状动脉瘤，多见
于<6个月的婴儿或>8岁的年长儿
（2）6项主要症状中有4项，但超声心动图可见
争议较大
谢利剑(2010)
病程5-10天予1g/kg.d×2d效果最佳
Multicenter Study in Shanghai

1682 KD pts from 50 hospitals in Shanghai included From Jan. 1998 through Dec. 2007
川崎病诊断指南

临床表现
1、发热持续5天或以上 2、双侧结膜充血（无渗出物） 3、唇及口腔所见：口唇绛红、皲裂、杨梅舌、弥漫性充血 4、皮肤改变：多形性红斑、皮疹 5、肢体末端：(急性期）手掌、足底及指（趾）端潮红、硬肿， （恢复期）指趾端甲床皮肤移行处膜样脱皮 6、 颈部非化脓性淋巴结肿大，常为单侧，> 1.5 cm
诊断标准（修订第5版，日本，2002） ： －上述症状 5 项以上； －4 项＋冠状动脉瘤或扩张，除外其它疾病

冠脉损害与KD诊断
不典型川崎病诊断
（1）6项主要症状中只有3项，但在病程中超声心动图或冠 状动脉造影证明有冠状动脉瘤，多见于<6个月的婴儿或 >8岁的年长儿 （2）6项主要症状中有4项，但超声心动图可见 冠状动脉壁辉度增强

参考项目：卡介苗接种处再现红斑；BPC显著增多；CRP、 ESR明显增高；低蛋白血症或低钠血症
病理分期
•Acute stage: 1st～9th day
Micro-vascular, arterioles and small veins inflammation
•Subacute stage: 10th～21st day
－1996年 12.1% －1997年 5.1～6.2% (日本2000～2001年调查资料)
冠状动脉瘤的大小分型
病变类型
小型冠状动脉瘤
分型标准
冠状动脉扩张内径≤4mm；
或冠状动脉扩张
中型冠状动脉瘤
或年长儿（≥5岁）冠状动脉扩张内径小于正常1.5倍
冠状动脉内径>4mm且≤8mm； 或年长儿（≥5岁）冠状动脉扩张内径为正常>1.5~4倍
Ⅲ级
Ⅳ级 Ⅴ级 Va Vb
1支或多支冠状动脉单个的小-中等大小冠状动脉瘤
巨大冠状动脉瘤；或一支冠状动脉内多个动脉瘤但无阻塞 冠状动脉造影显示有狭窄或阻塞 不伴心肌缺血 伴心肌缺血
Appearance of Aneurysm
diffuse
saccular
fusiform
segmental
预 后

对1982～1992年期间发病的 6576例 随访 5～ 15年，死亡27例（0.41％），合并心血管病变 男性患者死亡率是一般人群的2.8倍；女性及 无合并心血管损害者死亡率与一般人群无明显 差异 －Nakamura，2000
Coronary artery Vasculitis
•Early convalescent stage: 28th～31st day
Granuloma formation in the arteries, aneurysm formation and thrombosis
•Late convalescent stage:>31st day ～ over years
30
regress ion ( n= 80) Regr ession r ate: coronary aneurysm
10
40
S ten o sis r ate: stenosis ( n= 28 )
corona ry aneurysm
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
5 50
60 0 2 4 6 8 10 17
0
Ye a r s f r om t he on s e t of KD
1g/(kg.d)*2d
KD
2g/kg单剂
400mg/(kg.d)*5d
[7] Baba R,Circulation,2005
IVIG最优剂量探索： 李永柏(1999) 2g/k g单次与1g /k g单次治疗KD效果无统计学意义 杜忠东(2006) 2g/kg单次 优于1g(kg.d)*2d 覃丽君 (2006) 2g/kg单次与1g/kg单次治疗KD效果无显著差异 Sakata(2007) lg/kg单次 与2g/kg 单次预防冠脉瘤的作用无差异
2nd attack (24)
MORTALITY
1st 2nd 3rd attack attack attack 22% 63% 83%
died (15)
survived ( 9 )
3rd attack ( 6 )
died (5) survived ( 1)
(Kato, Ichinose, Kawasaki : J Pediatr, 1985)
超声心动图检测异常标准
日本卫生部冠状动脉扩张标准（1984）

5岁以下冠状动脉内径>3mm
或5岁以上冠状动脉内径>4mm
冠状动脉某一节段的内径超过相邻节段内
径的1.5倍
Prognosis of CALs
① Aneurysm shrinkage and regression: Observed in 32~50% of patients,
③ ④
⑤ ⑥ ⑦
超声心动图检测




M型超声心动图: M-mode Echocardiography 切面超声心动图： 2D Echocardiography 多普勒超声心动图： Doppler Echocardiography 实时三维超声心动图： RT-3D Echocardiography
巨大冠状动脉瘤
冠状动脉内径>8mm； 或年长儿（≥5岁）冠状动脉扩张内径大于正常4倍
(Japanese Circulation Sciety Joint Research Group. Pediatr Int 2005)
冠状动脉病变严重程度临床分级
Ⅰ级
Ⅱ级
任何时期冠状动脉均无扩张
急性期暂时性扩张：冠状动脉仅有轻度扩张，并在病程30天内恢 复正常
CA

(Hirata, 2002)
Cardiac sequelae noted in 1970
2003-2007年上海地区KD发病率
川崎病发病例数及发病率[/10万5岁以下儿童]
年度
2003 2004 2005 2006 2007
男 n(%)
77（53.14） 90（61.72） 95（60.18） 88（53.41） 77（42.05）
Management

IVIG administration to prevent CAL Management of IVIG resistant cases Anticoagulant therapy CABG or interventional procedure to treat CAL with myocardial infarction or severe
③ Recanalization (segmental stenosis)：New vessels after occlusion is
seen in 14.8% of patients with CALs, in which 90% seen in RCA
④ Localized stenosis：Seen in 4.7-12%，which occurred more commonly