大体：肾脏肿胀，色苍白，切面皮质现黄白色条纹； 光镜：
肾小球：肾小球结构基本正常； 肾小管：近曲小管上皮细胞内可见被吸收的脂滴 和蛋白小滴；
免疫荧光： 无免疫复合物沉积；
电镜：肾小球基底膜正常，无沉积物，弥漫性脏 层上皮细胞足突消失，胞体肿胀，胞质内常有空 泡形成，细胞表面微绒毛增多，滤过膜阴离子丧 失
有孔内皮细胞 基底膜（主要机械屏障） 脏层上皮细胞 足突 滤过隙膜 足突
又称肾小球肾炎（glomerulonephritis）；
1.原发性肾小球肾炎 2.继发性肾小球肾炎 3.遗传性性疾病
病因：尚未明确，但大部分为免疫损伤；
1.循环免疫复合物性肾炎 2.原位免疫复合物性肾炎 3.细胞免疫性肾小球肾炎 4.肾小球损伤的介质
慢性肾小球肾炎
最常见病原为A组乙型溶血性链球菌 免疫复合物沉积 又称感染后性肾小球肾炎（链、非链）
大体：双肾中度肿大、被膜紧张，大红肾或 蚤咬肾，切面皮质增厚；
光镜： 肾小球：绝大多数体积增大、内皮细胞和系膜细 胞增生、内皮细胞肿胀，可见中性粒细胞及单核 细胞浸润；毛细血管管腔狭窄或闭塞，肾小球血 量减少；严重者可见纤维素样坏死，局部出血或 伴血栓形成，部分可见壁层上皮细胞增生； 肾小管：肾小管上皮细胞变性，管型；
又称新月体性肾小球肾炎 又称快速进行性肾小球肾炎
大体：双肾增大、色苍白，表面可见点状出血， 切面皮质增厚；
光镜： 肾小球：新月体（crescent）形成，主要由增生的
壁层上皮细胞和渗出的单核细胞构成，可有中性粒 细胞和淋巴细胞浸润，并伴有纤维素渗出；
肾小管：肾小管上皮细胞变性，可因蛋白吸收过 多出现玻璃样变，部分肾小管上皮细胞萎缩甚至消 失；
电镜
Hypercellularity
基本 病理变化
BM thickening 炎性渗出和坏死 Hyalinization and sclerosis
肾小管和间质变化
少尿：<400ml
尿量 无尿：<100ml
多尿：>2500ml 夜尿：
临床表现 尿性状：血尿、蛋白尿和管型尿 水肿 高血压
急性肾炎综合征
光镜： 肾小球：局灶性分布，早期仅累及皮髓交界处，
后波及皮质全层，病变部分系膜基质增多，基膜塌 陷，管腔闭塞；
肾小管：萎缩、间质纤维化
免疫荧光：IgM、C3沉积；
电镜：弥漫性脏层上皮细胞足突消失，部分上皮 细胞从肾小球基膜剥脱
临床表现（肾病综合征）：
与微小病变性肾病鉴别：
1.出现血尿、肾小球滤过率降低和高血压的比例较高 （微小病变性肾病通常不出现高血压或血尿）； 2.蛋白尿多为非选择性（微小病变性肾病为选择性）； 3.皮质类固醇激素治疗效果不佳（微小病变性肾病相 反）； 4.免疫荧光显示病变部位内有IgM、C3沉积（微小病变 性肾病无免疫复合物沉积） 预后：多发展为慢性肾小球肾炎，小儿患者预后较好
临床表现（肾病综合征）：
水肿：最早临床症状； 蛋白尿：择性蛋白尿； 通常不出现高血压或血尿； 好发人群：多见儿童； 预后：皮质类固醇激素治疗效果明显，部分出现皮质类 固醇依赖或抵抗现象，但远期预后较好，至青春期可缓 解，成人患者对皮质类固醇激素治疗反应缓慢或不明显
主要由脏层上皮细胞的损伤和改变引起； 局部通透性明显增高，血浆蛋白和脂质在细胞外 基质内沉积，激活系膜细胞，导致节段性玻璃样 变和硬化；
引起成年人肾病综合征最常见病因 又称膜性肾病（早期病变）
大体：双肾肿大，色苍白，“大白肾”； 光镜：
肾小球：早期基本正常，进展后肾小球毛细血管 壁弥漫增厚，毛细血管管腔缩小，最后硬化；
肾小管：近曲小管上皮细胞内可见被吸收的蛋白 小滴；
免疫荧光： 免疫球蛋白及补体颗粒状荧光；
电镜：上皮细胞肿胀，足突消失，上皮下“钉状 突起”致密基膜样物质沉积，基底膜PASM 染色形 如梳齿，继而如虫蚀状
由Ⅲ型超敏反应引起的免疫性疾病； 免疫复合物常沉积部位：
1.系膜区(中性复合物) 2.内皮下（阴离子复合物） 3.上皮下
免疫复合物常沉积部位：
1.抗肾小球基膜抗体引起的肾炎（线性） 2.Heymann肾炎（上皮下颗粒状） 3.抗体与植入抗原的反应（颗粒状荧光）
病理学 检查方法
HE
PAS
组织化学 PASM 免疫荧光 MASSON
泌尿系统疾病
熟悉肾小球肾炎的发病机制； 掌握肾小球肾炎基本病理变化； 掌握肾小球肾炎的病理变化； 掌握肾盂肾炎的病理变化； 掌握肾细胞癌及尿路上皮肿瘤；
重点
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
肾小球肾炎发病机制；
难点
肾小球肾炎病理变化；
肾小球
内皮细胞
毛细血管 基底膜
上皮细胞
系膜区 系膜细胞 系膜基质
滤过屏障
滤过膜 滤过隙
免疫荧光：颗粒状IgG、IgM、C3沉积； 电镜：上皮下驼峰状沉积物
临床表现（急性肾炎综合征）：
血尿：常见，多数为镜下血尿，可见肉眼血尿； 蛋白尿：通常<1g/d； 管型尿： 水肿：肾小球滤过率过低，钠、水潴留导致； 高血压：钠、水潴留，血容量增加，一般肾素水平不高 好发人群：儿童多见，成年人少见； 预后：儿童预后较好，成年人预后较差
免疫荧光： Ⅰ型线性、 Ⅱ型颗粒状、 Ⅲ 型阴性； 电镜：基膜断裂或缺损
临床表现（急进性肾炎综合征）：
蛋白尿、血尿后迅速进展为少尿、无尿； 管型尿：细胞管型 血清学：抗GBM抗体和ANCA有助于Ⅰ型和Ⅲ型的检出； 好发人群：儿童多见成年人少见； 预后：预后较差，治疗不及时将在几周至数月死于急性 肾衰
临床表现（肾病综合征）：
蛋白尿：非选择性蛋白尿（基膜严重损伤导致）； 好发人群：多见成年人； 预后：慢性进行性过程，病程长，肾上腺皮质激素治疗 效果不明显，多数患者可持续蛋白尿，肾小球硬化提示 预后不佳。
引起儿童肾病综合征最常见病因 又称微小病变性肾小球肾炎或微小病变性肾病 又称脂性肾病（肾小管上皮细胞脂质沉积）
急进性肾炎综合征
临床表现
肾病综合征： 大量蛋白、明显水肿、低蛋白血症、 高脂血症或脂尿
无症状性血尿或蛋白尿
慢性肾炎综合征
氮质血症 尿毒症
急性弥漫性肾小球肾炎
急进型肾小球肾炎
膜性肾小球病
病理类型
微小病变性肾小球病 肾病综合征
局灶性节段性肾小球硬化 相关肾炎
膜增生性肾小球肾炎
系膜增生性肾小球肾炎
IgA肾病