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急性髓系白血病诊疗规范



a.二线药物再诱导治疗。

b.有条件进行新药临床试验。

c.支持治疗。
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治疗规范-无前驱血液病史患者
▪ (2)年龄 ≥60岁的患者:

可进行新药临床试验,减低预处理剂量的异基因造血干细胞移植或
支持治疗。
▪ 3. CR后的治疗方案选择(按遗传学预后分组治疗)
▪ (1)细胞遗传学或分子遗传学预后良好组。
分子学异常
细胞遗传学正常伴单纯 NPM1突变或CEBPA突变 t(8;21)、inv(16)、t(16;16) 伴c-KIT突变 细胞遗传学正常伴单纯 FLT3-ITD突变 (无 NPM1突变)
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鉴别诊断
AML的鉴别诊断主要与骨髓增生异常 综合征、类白血病反应、传染性单核细胞 增多症、再生障碍性贫血等鉴别,上述各 种疾病均有不同的相应临床表现,根据骨 髓检查等容易鉴别。
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治疗规范-无前驱血液病史患者
(2)年龄在60岁到75岁的患者 ①临床一般情况较好者(PS≤2): a.标准剂量Ara-C的联合化疗(见上)。 b.小剂量化疗即小剂量Ara-C为基础的方案——CAG, CHG,
CMG(C:Ara-C, A:ACR, H:HHT, M: NVT)。G-CSF建议用量为 5μg/Kg/d(或300μg/d)。
植。

③标准剂量化疗,缓解后总化疗周期≥6个疗程。
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治疗规范-有前驱血液病史患者
▪ 不建议在诊断时即对无症状者行腰穿检查。 ▪ 已达CR的患者,尤其是治疗WBC≥100×109/L或AML-M4和M5患者,
建议行腰穿,鞘内注射化疗药物1次,以进行CNSL筛查。
▪ 诊断时有症状,脑脊液阳性患者的处理: ▪ 无局部神经损伤患者的处理:鞘注化疗药;局部神经损伤或放射
②含中大剂量Ara-C的诱导治疗方案:Ara-C 1.0-2.0g/㎡, q12h/d1-3, DNR 40-60mg/㎡/d1-3, 或IDA 8-12mg/㎡/d1-3, 或ACR 20mg/㎡/d1-7,或HHT 2-2.5mg/㎡/d1-7(或4mg/㎡/d13),或NVT 6-10mg/㎡/d1-3。
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治疗规范-无前驱血液病史患者
诱导治疗方案: (1)年龄<60岁的患者
①标准剂量,阿糖胞苷(Ara-C) 100mg-200mg/㎡/d1-7,加 柔红霉素(DNR)40-60mg/ ㎡/d1-3,或4-去甲氧柔红霉素(IDA) 8-12mg/㎡/d1-3,或阿克拉霉素(ACR)20mg/㎡/d1-7,或高三尖 杉酯碱(HHT)2-2.5mg/㎡/d1-7(或4mg/㎡/d1-3),或米托蒽醌 (NVT)6-10mg/㎡/d1-3。可能需要2个疗程。
线检查发现引起神经病变的绿色瘤患者的处理:主张采用放疗。
▪ 第1次CR后脑脊液检查阳性但无症状患者的处理:应给予鞘注化疗 药,每周2次,直至脑脊液正常。
▪ 第1次CR后脑脊液检查阴性患者的处理:WBC≥100×109/L或AMLM4和M5患者,每个疗程鞘注1-2次,共4-6次。
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急性髓系白血病诊疗规范
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主要内容
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诊断依据
2
诊断
3
危险度分组
4
鉴别诊断
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治疗
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定义
▪ 急性白血病是一类造血干祖细胞来源的
恶性克隆性血液系统疾病。临床以感染、出 血、贫血和髓外组织器官浸润为主要表现, 病情进展迅速,自然病程仅有数周至数月。 一般可根据白血病细胞系列归属分为急性髓 系白血病和急性淋巴细胞白血病两大类。
c.支持疗法。 ②临床一般情况较差者(>2):可采用小剂量化疗(见上), 或口服羟基脲或支持治疗。 (3)年龄≥75岁者或有严重非血液学合并症的患者 ①小剂量化疗(同上)或口服羟基脲控制白细胞数。 ②支持治疗。
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治疗规范-无前驱血液病史患者
▪ 诱导治疗失败患者治疗方案的选择:
▪ (1)年龄<60岁的患者
免疫分型 细胞遗传学:核型分析、FISH(必要时) 有条件时行分子生物学检测
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诊断
血或骨髓原始粒(或单核)细胞≥20%,可诊断为 AML。当患者被证实有克隆性重现性细胞遗传学 异常t(8;21)(q22;q22)、inv(16)(p13;q22)或 t(16;16)(p13;q22)以及t(15;17)(q22;q12)时, 即使原始细胞<20%,也应诊断为AML。

①标准剂量Ara-C诱导治疗组:

a.大剂量Ara-C再诱导或中剂量Ara-C为基础的联合化疗方案(如
FLAG方案或联合蒽环,蒽醌类)再诱导。

b.二线药物再诱导治疗。

c.有条件的单位进行新药试验。

d.无条件进行临床试验,等待供者的患者可行中,大剂量Ara-C治
疗。

e.支持疗法。

②中大剂量Ara-C诱导治疗组:
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危险度分组
▪ 危险组 ▪ 预后良好组 ▪ ▪ 中等预后组 ▪
预后不良组
▪ ▪ ▪ ▪ ▪
细胞遗传学
inv(16); t(8;21)
t(16;16) t(15;17) 正常核型 +8 单纯t(9;11) 复杂核型(3种异常) -5,-7,5q-, 7q- 除t(9;11)外的 11q23异常 T(3;3),t(6;9),t(9;22)

①多疗程的中,大剂量Ara-C单药治疗:

a.Ara-C 3g/ q12h/×6-8次,3-4个疗程。其后再给予适当的标
准剂量巩固化疗。

b.中剂量Ara-C1.0-2.0g/㎡,q12h,/ ×6-8次,以此为基础的联
合化疗2-3个疗程后可行标准剂量化疗,缓解后总化疗周期≥6个疗程。

②1-2个疗程含中大剂量Ara-C方案巩固,继而行自体造血干细胞移
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诊断依据
症状和体征 ▪ 发热:发热大多数是由感染所致。 ▪ 出血:早期可有皮肤粘膜出血;继而内脏出血或并
发弥散性血管内凝血。 ▪ 贫血:进行性加重。 ▪ 白血病细胞的浸润表现
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诊断依据
血细胞计数及分类: 大部分患者均有贫血,多为中重度;白细胞计
数可高可低,血涂片可见不同数量的白血病细胞; 血小板计数大多数小于正常。 其他:骨髓检查:形态学,活检(必要时)。
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