Classification by Waner and Suen 1995

1996年，Boon等提出了先天性血管瘤概念
(conenital hemangiomas) • RICH （rapidly involuting cH (noninvoluting congenital heamangiomas)
血管瘤 杨梅状 混合性 海绵状血管瘤 (婴儿型） 占80％左右。 血管畸形 • 葡萄酒色斑 鲜红斑痣 • 部分海绵状血管瘤 （肌肉皮下静脉畸形） • 各种静脉扩张、曲张
• • •
•
• 蔓状血管瘤

1995年 美国Waner等 将脉管畸形按血液动力学、 异常管腔和血流速度分为：低流速(静脉、毛细血管 和淋巴管)与高流速(动静脉畸形）
• 适应症
--真性血管瘤
• 杨梅状血管瘤 • 混合性血管瘤 • 婴儿皮下海绵状血管瘤 生长迅速的大型血管瘤疗效显著
• 血管内皮瘤、血管肉瘤、
• Kasabach-Merritt Syndrome

Steroid Therapy
• 口服强的松
1967年 Zarem 等
dosage: 2-3 mg/kg/day 2–3 weeks
见效后逐渐减量。
• 停药易反跳，肾上腺皮质功能抑制时
血管瘤的诊断及治疗规范（建议稿）
The Classification and Treatment of vascular anomalies
重医科大学儿童医院外科血管瘤专科
Children’s Hospital of Chongqing medical university
周德凯 李晓庆 金先庆等

2009.10
背 景
• 1992 ISSVA 在 Budapest成立 • • 1991.11 西安 首次“全国小儿血管瘤研讨 会” • 2002 第6届全国口腔颌面部外科学术会议 口腔颌面部血管瘤及脉管畸形研讨会 推 广新分类，规范诊断治疗方法

血管瘤的分类 classification virchow 三级分类（1963）
血管异常 血管瘤
婴儿血管瘤 先天性血管瘤
卡 波 西 氏 样 血 管 内 皮 瘤
血管畸形
其它 血 管 外 皮 瘤 簇 状
小 叶 状 毛 细 血 管 瘤
表 浅 （ 草 莓 状 ）
深 部 （ 海 绵 状 ）
混 合 性
RICH
NICH
（ 可 消 ）
（ 不 消 ）

血管异常 血管瘤
各类血管瘤. 缺点是注射次数多、治疗时间长。

7. 糖皮质激素治疗 Corticosteroids
（1） 口服强的松 prednisone
（2） 肿瘤局部注射
Intralesional injection
(3) 静脉用药
iv


•
瘤生长过快造成治疗延误。
（二） 积极治疗
1．手术治疗 Surgical Treatment
a. 纹身美容 Tattooing port-wine stain b. 切除、植皮 Excision & Graft c. 持续不消的小型血管瘤 复发、出血、美容损害等问题

（一）观察 Observation
• 真性血管瘤在生后数年内可自行消退.
<5岁 50－60％ <7岁 70－80％ <9岁 95％
（1）婴儿草莓状、海绵状及混合性血管瘤 （Superficial,deep and mixed ）面积小 非重 要部位，生长缓慢 自行消退迹象 （2）快速消退型先天性血管瘤（RICH） • 类型、部位、肿瘤生长状态、年龄，避免肿

微囊型 Microcystic 囊状水瘤 Macrocystic 动静脉畸形 (AVM) 复合型畸形（Combined malform） 毛细血管淋巴管静脉畸形 Capilllymphatic-venous (多数K-T综合征) 毛细血管静脉畸形 Capil-venous (轻型 的 Klippel—Trenaunay综合征) 毛细血管静脉伴动静脉短路和/或瘘 capil-V with A-V shunting or fistulae 先天性大理石花纹样扩张畸形 Cutis marmorata telangiectatic cong.
• Vascular malformations ―High-flow‖ lesions:
Arterial malformations Arteriovenous malformations AV-fistulas
―Low-flow‖ lesions: • Venous malformations
• Capillary malformations • Lymphatic malformations
畸形
毛细血管畸形(葡萄酒斑) 静脉畸形 淋巴管畸形 动脉畸形
联合畸形
Classification of The International Society for the Study of Vascular Anomalies（ISSVA）1996

国际血管异常疾病研究协会分类（ISSVA，1996） 血管肿瘤（Vascular tumors） 血管畸形（Vascular malform）
婴儿血管瘤 Hemang of infancy
GLUT1+
单纯性畸形(Simple malform.)
毛细血管畸形（capillary，PWS） 静脉畸形（venous） 淋巴管畸形（lymphatic）
表浅型（草莓状）Superficial 深部型（海绵状）Deep 混合型 Mixed 先天性血管瘤 congenital hemangi 快速消退型（RICH） 不能消退型（NICH） 卡波氏样血管内皮瘤（Kaposiform hemangioendothelioma） 簇状血管瘤 Tufted angioma 化脓性肉芽肿 Pyogenic granuloma 血管外皮留 hemangiopericytoma
1. 毛细血管瘤 capillary hemangioma 2 . 海 绵 状 cavernous hemangioma 混合性血管瘤 mixed hemangioma 3. 蔓状血管瘤 racemosum hemangioma 着重形态描述，未反应各类血管瘤的病 理学特点及衍变。


3. 放射线及同位素治疗
Radiotherapy
• 浅层X线照射、 β 、γ 射线照射
32P、90Sr
贴敷（ β 射线）、胶体30P瘤内
注射。 副作用及并发症多，良性病变不宜 采用。恶性血管瘤、 血管内皮瘤可供选择

4.

化脓性肉芽肿瘤

纤维血管瘤



血管瘤及血管畸形可在同一病人及 血管瘤还可与淋巴管瘤、脂肪瘤、纤
同一部位同时存在。 维瘤混合成在。
其它类型 各种综合症
(K-M Syndrome)
血管瘤与血管畸形的基本诊断流程 （Waner and Suen 1999）

血管瘤与血管畸形诊断流程
1. 出生时病变 2. 快速增大 yes 3. 自行消退yes yes
出生时病变
血管畸形 血管瘤 先天性血管瘤
体积随压力变化
no 快速增大yes 血管瘤 no 自行消退 no 血管畸形

2 物理方法 physical methods
a. 压迫法 compression
弹力绷带 弹力套
大面积血管瘤、血管畸形

2 物理方法 physical methods
b.化装美容 用于port-wine stain c.冷 冻 cryotherapy CO2 雪、液氮、冷冻治疗仪 d.磁 疗 megnetictherapy 恒磁场磁片 e. 铜针治疗 铜针微电导向治疗
• Glu T1型抗原 –阴性

全球脉管畸形疾病大会采用标准
1996.6 意大利
肿瘤
婴幼儿血管瘤 迅速消退的先天性血管瘤 不消退的先天性血管瘤 Kaposiform 血管内皮瘤 簇状血管瘤 化脓性肉芽肿瘤

Mulliken 和 Young
1982年Mulliken和Glowachi 血管瘤及血管畸形
Two types
Hemangioma vascular malformation
根据血管瘤的细胞学特性，临床表现及自 然衍变、预后不同将血管病变分为两大类。

两类血管瘤的比较---临床类型 Types


血 管 瘤

血 管 畸 形



毛细血管瘤伴角化 K---T 综合征
单纯性畸形
毛 细 血 管 畸 形 动 静 脉 畸 形 静 脉 畸 形 淋 巴 管 畸 形
毛 细 血 管 淋 巴 管 静 脉 畸 形
血管畸形
复合性畸形
毛 细 血 管 静 脉 畸 形 毛 细 血 管 静 脉 A-V 短 路 或 瘘 管先 扩天 张性 皮 肤 大 理 石 样 毛 细 血

4. 特大型 最大直径大于 10cm。 血管畸形亦可参照这一标准对病变范围进行描述。

血管瘤的治疗 Treatment
基本原则 Principles
• 有效控制肿瘤生长 Control growth
• 促进其消退
Induce regression
• 同时应保护美容 Protect the cosmetics
b. 氩离子激光、铜蒸汽激光、脉冲染料激光 PDL
(532nm波长)治疗鲜红斑痣
c. 强光系统治疗机 PhotoDerm VL/PL/HR® d.光动力治疗 PDT

6.注射治疗 Lesional Injection