❖ (4)药源性MG： 可发生在用青霉胺治疗肝豆状核变性、类风湿性关节
炎和硬皮病的患者。 临床症状和AChR－Ab滴度与成人型MG相似，
停药后症状消失。
临床表现
❖重症肌无力危象：
指呼吸肌受累时出现咳嗽无力，甚至呼吸困难，需用 呼吸机辅助通气，是重症肌无力的危重状态。发生率10%， 病死率15.4%-50%。
全身型。 ❖ 少数病例自发性缓解，多数出现在发病的前2年内，因此，前2
年对症状的观察和治疗是十分重要的。 ❖ 多数病例迁延数年至数十年。
5.胆碱酯酶抑制剂治疗有效
新斯的明实验、滕喜龙实验阳性
临床表现
临床分型
❖ ⑴成年肌无力：Osserman分型. ❖ Ⅰ型：单纯眼肌型（15％－20％）预后好
❖ Ⅱ型：轻度全身型；a型不伴有延髓肌麻痹（30％） b型伴有延髓肌麻痹（25％）
死、肿胀。可见“淋巴溢”,慢性病变可见肌萎缩。 ❖ 神经肌肉接头:
明显，突触间隙加宽，突触后膜皱褶丧失或 减少。在残余的突触皱褶中，用免疫化学方法可 证实有抗体和免疫复合物存在，AchR明显减少。 ❖ 胸腺:
80%MG有胸腺淋巴滤泡增生，10-20%合并胸腺 瘤，以淋巴细胞增生为主。
临床表现
流行病学
重症肌无力
myasthenia gravis ；MG
L/O/G/O
.Байду номын сангаас
2020/7/27
概述
神经-肌肉接头处 (Neuromuscular junction) — 定位 发生传递障碍的 (transmission disfunction)
获得性 (acquired) 自身免疫病 (Autoimmune disease) —定性
皱纹减少, 表情困难, 闭眼&示齿无力 连续咀嚼困难, 进食经常中断
延髓肌受累
饮水呛, 吞咽困难, 声音嘶哑&鼻音
颈肌受累
转颈、抬头困难
临床表现
严重时受累肌肉
四肢肌肉 心肌
呼吸肌、膈肌
蹲起无力，上楼困难
猝死 咳嗽无力、呼吸困难，吸入性肺炎 而致死
临床表现
3. 临床检查
上睑疲劳试验: 持续向上凝视 2min, 上睑下垂可加重, 短暂休 息后肌力改善
受累肌易疲劳疲劳试验阳性
受累肌肉斑片状，受累肌无力不符合任一神经\神经根&中 枢神经系统病变分布
进展性病例受累肌可轻度肌萎缩, 感觉正常, 通常 无反射改变
临床表现
4.起病隐匿，病程波动
做为一个自身免疫病，MG并不是一个进行性进展的疾病。 ❖ 全身型，通常在数周或数月内表现出全身的症状。 ❖ 眼肌型患者，如发病2年内症状仍局限于眼肌，则很少转化为
临床表现
2.受累肌肉的分布：
斑片状，受累肌无力不符合任一神经\神经根&中枢 神经系统病变分布
首发症状 眼外肌无力
>90%的病例眼外肌麻痹 平滑肌&膀胱括约肌一 般不受累
上睑下垂(ptosis) 斜视&复视(diplopia) 眼球运动受限 瞳孔括约肌不受累
临床表现
2. 受累肌肉及表现
面肌受累 咀嚼肌受累
呼吸道感染、手术、精神紧张、全身性疾病、系统性 疾病可诱发。
❖重症肌无力危象包括 肌无力危象: (Myasthenic crisis)
胆碱能危象: (Cholinergic crisis)
反拗性危象: (Irritabillitic crisis)
临床表现
重症肌无力危象分型及特点
❖ ❖ ❖概 念 ❖瞳 孔 ❖出 汗 ❖流 涎 ❖ 腹痛、腹泻 ❖ 肌肉抽动或跳动 ❖ 对抗胆碱酯酶药物
估计我国约有
❖ 人群发病率8~20/10万,南方较高
60万MG病人
❖ 患病率约50/10万
❖ 20~40岁常见, <40岁女性患病率为男性2~3倍，中年以上 发病者以男性居多
❖ 胸腺瘤: 50~60岁MG患者多见，
❖ 10岁以下患者占MG患者的10%，家族性病例少见
发病年龄
任何年龄，出生后数个月至70~80岁， 但有两个年龄高峰期：
神经肌肉接头
突
突突
触
触触
前
间后
膜
隙膜
概述
临床特征
➢ 部分&全身骨骼肌易疲劳, 呈波动性 ➢ 肌无力特点:
活动后加重, 休息和胆碱酯酶抑制剂 治 疗后减轻, 晨轻暮重
病因&发病机制
❖ 由T细胞介导，通过B细胞分泌乙酰胆碱受体 （AchR）抗体，并在补体的参与下，与突触后膜 的AchR产生免疫应答，破坏了大量的AchR，不能 产生足够的终板电位，导致突触后膜传递障碍， 而产生MG。
乙酰胆碱的代谢
胆碱
乙酰 辅酶A
胆碱乙酰 化酶
胆碱酯酶
结合型 乙酰胆碱
ATP
神经冲动
胆碱 乙酸
乙酰胆碱的合成与储存在运动神经末梢内进行. 当兴奋传导到运动神经末梢时, 乙酰胆碱的释放. 乙酰胆碱受体的量和敏感性.
病因&发病机制
正常 MG
病因&发病机制
正常
MG
抗胆碱酯酶药
病理
❖ 肌纤维： 不明显，无特异性，有时有肌纤维凝固、坏
20~40岁常见, <40岁女性患病率为男性2~3倍， 40~60岁，男性多见，多合并胸腺瘤
发病\加重诱因 感染\妊娠\月经前常, 精神创伤, 过度疲劳
临床表现
❖ 1.受累骨骼肌病态疲劳 肌肉连续收缩后产生严重肌无力甚至瘫痪，
经短暂休息后可见症状减轻或暂时好转，肌无力症 状易波动，多于下午或傍晚劳累后加重，晨起和休 息时减轻，称之“晨轻暮重”
❖ Ⅲ型：急性重症型（15％）死亡率高 首发症状出现后数周内发展到所有骨骼肌
❖ Ⅳ型：迟发重症型（10％）预后差 2年内由Ⅰ、Ⅱa、 Ⅱb型发展而来，症状同Ⅲ型，常合并
胸腺瘤 ❖ Ⅴ型：肌无力伴肌萎缩型。
临床表现
❖ ⑵儿童型肌无力： 以单纯眼外肌麻痹为主。 a 新生儿型 b 先天性肌无力
❖ ⑶少年型肌无力： 14-18岁之间发病， 以睑下垂，斜、复视为多见。吞咽困难，全身肌无力较儿 童型多见。
（SFEMG）抖颤(jitter) 明显增宽。 ❖ 4、血清AChR－Ab滴度增高。 ❖ 5、神经－肌肉接头处活检，可见突触后膜皱褶减少、变平
肌无力危象 胆碱能危象 反拗性危象
ChEI不足 大 少 无 无 无
良好
ChEI过量 少 多 多 明显 常见 加重
ChEI不敏感 正常或偏大 多少不定
少 无 无 不定
诊 ㈠、确定是否重症肌无力 断 和 鉴 ㈡、有无重症肌无力的合并症 别 诊 ㈢、与其他肌无力现象鉴别 断
诊断
❖ 诊断要点
❖ 1、活动后加重、休息后减轻(晨轻暮重)的骨骼肌无力。 ❖ 2、疲劳试验及药理学实验阳性。 ❖ 3、电生理检查：低频重复电刺激波幅衰减；单纤维肌电图