第6版
前言 发病机制 病理 病生与临床 临床并发症 诊断 治疗
临床表现 第6版
1、 起病大多无诱因，可追溯到感染史。 2、本征可发生于各年龄组，一般以学龄前（3-5岁）
为发病高峰。单纯型发病较早， 肾炎型偏迟， 男：女为1.5-3.7：1.0。 3、以水肿为首发表现，常伴尿少，少数病例有一过 性血尿和血压增高。 4、电解质测定一般正常。 5、肾功能检查长属正常范围，可出现一过性的BUN 增高。 6、肾小管功能一般正常。
临床并发症
感染
第6版
免疫功能低下 全身水肿和循环不良 蛋白质营养不良 免疫抑制药物的使用
气管炎、肺炎、腹膜炎、皮肤感染、泌尿 道感染
临床并发症
第6版
低血容量和休克
原
因
体液调节机制差，强利尿剂和大量放腹水
大量长期使用了激素降低了保钠作用
白蛋白<20g/L难以维持正常血容量
免疫抑制药物的使用
长期免盐或低盐
②氮质血症，除外循环量不足 ③高血压，除外激素影响 ④持续性低补体血症
第6版
前言 发病机制 病理 病生与临床 临床并发症 诊断 治疗
治疗
第6版
一般治疗 第6版
休息和生活制度：除高度浮肿、并发感染或其他 严重合并症外一般不需卧床。注意预防感染，但 不宜常规预防性使用抗生素；激素治疗期间和 （或）免疫抑制剂使用期间避免与传染病患者接 触；病程中不接受疫苗接种。
第6版
Nephrotic syndrome，NS
江门市中心医院 邓燕
第6版
第6版
总论 分型 病理 病生与临床 临床并发症 诊断 治疗
总论
第6版
NS是由于肾小球滤过膜的通透性增加，导致 大量血浆白蛋白自尿中丢失而引起的一种临床症 候群，以大量蛋白尿、低蛋白血症、高脂血症和 不同程度水肿为特征。
原发性NS约占儿科泌尿系统住院的20%，仅 次于ANG，居第2位。
（充盈不足学说）
水肿
第6版
原 ②overfilled theory NS 因 原发性水钠潴留
（过度充盈学说）
水肿
病生与临床
血浆白蛋白↓ ↓
高脂血症 第 6 版
脂质在肝脏代 偿合成增加
脂蛋白的分解 代谢障碍
高胆固醇血症
（>5.72mmol/L）
高脂血症
主要
危害
增加心血管疾病的发病率 导致肾小球硬化 对血小板聚集的影响
第6版
前言 发病机制 病理 病生与临床 临床并发症 诊断 治疗
诊断
第6版
治疗4-8w尿蛋白仍≥++者，争取肾活检
临床诊断
单纯性NS
病理 MCD为主 临床 凹陷性水肿
大量蛋白尿 低蛋白血症 高脂血症
第6版
肾炎性NS
non-MCD为主 同单纯性NS+以下一项或多项
①持续性血尿，两周内三次尿 沉渣RBC>10个/HP
感染、呕吐、腹泻等引起低钠血症
临床并发症
第6版
血液高凝状态和血栓形成
临床并发症 第6版
钙及维生素D代谢紊乱 低钙血症、维生素D不足
急性肾功能衰竭 肾血灌注不足导致肾前性氮质血症，持续 存在可导致急性肾功能衰竭；肾小球病变 严重；肾间质显著水肿；应用药物的诱发 的间质性肾炎。
肾小管功能紊乱 提示 FSGS的存在，预后不良
病理
第6版
正常肾小球结构模式图
本课件所用病理图片均摘自邹万忠主编. 肾脏病病理图鉴.人民卫生出版社,1998年
病理
第6版
正常肾小球毛细血管模式图
病理（模型）
第6版
正微小病变性肾小球病，（左）正常，（右） 上皮细胞足突广泛融合、消失
病理（光镜）
正常
NS患儿
第6版
PASM-HE×400 正常肾小球
大量蛋白尿 第 6 版
★ 正常尿中有少量蛋白质： 通常≤100mg/（M2·d）； >200mg/d为异常
★ NS：定性≥+++；定量〉50mg/（kg·d）
病生与临床
大量蛋白尿 第 6 版
病生与临床
大量蛋白尿 第 6 版
原 因
病生与临床
大量蛋白尿 第 6 版
原 因
病生与临床
大量蛋白尿 第 6 版
原 因
病生与临床
大量蛋白尿 第 6 版
低蛋白血症 尿中多种蛋白丢失的影响
对机体的影响
• 血清转铁蛋白
• 铜蓝蛋白
• 锌结合蛋白
• 甲状腺结合蛋白
• 25-羟胆骨化醇结合蛋白 • 皮质醇结合蛋白
• IgG、补体旁路B因子
• 脂蛋白酶：脂代谢改变、抗凝血酶Ⅲ、纤溶有关
因子，高凝状态
大量蛋白尿尤其是持续者可致肾小管间质改变
PAS×400 肾小球结构基本正常
病理（电镜）
第6版
EM×8400 正常肾小球 显示正常的肾小球基底膜(BM)， 内皮细胞(En)，足细胞(P)及足突(FP)
EM×13000 肾小球上皮细胞足突广泛融合变平，这是 该病的特征性病变
第6版
前言 发病机制 病理 病生与临床 临床并发症 诊断 治疗
病生与临床
致蛋白尿。 2、非微小病变常见免疫球蛋白和（或）补体
沉积。 3、微小病变的滤过膜静电屏障损伤可能与细
胞免疫失调有关。 4、动物实验表明T淋巴细胞异常参与了发病。
发病机制
第6版
发病机制第6版源自第6版前言 发病机制 病理 病生与临床 临床并发症 诊断 治疗
病理类型 第6版
微小病变约占80% 局灶性节段性肾小球硬化 膜性增生性肾小球肾炎 单纯系膜增生 增生性肾小球肾炎 局灶性球性硬化 膜性肾病
渗透压下降 (25~30mmＨg 降至6~8mmＨg）
血容 量改变
营养多种物质代谢：脂代谢
对药代动力学影响
病生与临床
水肿
第6版
下行性 凹陷性 严重者可有体腔积液
病生与临床
①underfilled theory
NS 蛋白尿 低蛋白血症 血浆胶渗透压↓ 血容量↓
神经内分泌调节改变 （RAA，ADH，心房肽等）
病生与临床
低蛋白血症 第 6 版
血浆白蛋白 <30g/L
治疗前
治疗后
病生与临床
低蛋白血症 第 6 版
血浆蛋白从尿中大量排出
原
因
肾小管吸收分解↑
肝合成状态
血管通透性增加致间质中增加，血中下降
胃肠道：吸收不良，异常丢失？
病生与临床
低蛋白血症 第 6 版
蛋白质营养不良 影响内环境的稳定：
对机体的影响
肾病综合征的分型
临床分类
病理分类
第6版
免疫分类
原继 发发 性性 肾肾 小小 球球 疾疾 病病
先 肾天 小性 球或 疾遗 病传
性
局
微 小 病 变
灶弥 节漫 段性 性病 病变
硬 化 性 肾 炎
变
第6版
前言 病因机制 病理 病生与临床 临床并发症 诊断 治疗
病因和发病机制 第6版
尚不明确，与以下相关。 1、肾小球毛细血管壁结构或电荷的变化可导