血液系统疾病治疗
• 1去除病因 环境 饮食因素 自身免疫等 • 2恢复血液正常成分、功能 • 1）补充造血原料 铁、叶酸、VitK等 • 2）刺激造血 雄激素、EPO等 • 3）脾切除 • 4）输血、成分输血
• 3去除血液中异常成分和抑制异常功能 • 1）放、化疗 杀灭肿瘤细胞 • 2）免疫抑制 环孢素等抑制自身免疫 • 3）诱导分化 • 4）血细胞分离、血浆置换 • 5）抗凝、溶栓治疗 • 4造血干细胞移植 骨髓移植、脐血移植
为何发病？
• 原发于血液和造血器官的疾病和引起血液 组成异常的非造血组织病变都属于此系统 疾病
1 造血干细胞异常？ 2 造血环境异常？ 造血器官或微环境、造血
调控 3 造血原料缺乏？铁、VitB12 、叶酸等 4 其他 血细胞受损、丢失、破环增多？
病因
• 遗传 • 化学因素 苯、药物、染发剂等 • 物理因素 X线、放射性核素等损害微环境 • 自身免疫因素 溶血等 • 其它
血液病学治疗的进展
• 1、异基因造血干细胞移植治疗慢性粒细胞 白血病、重型再生障碍性贫血、部分急性 白血病取得治愈。
• 2、抗CD20单克隆抗体治疗B细胞淋巴瘤取 得了较好的疗效。
• 3、伊马替尼（络氨酸信号传导抑制剂）已 成功用于慢性粒细胞白血病。
• 4、我国科学家发现的全反式维A酸、三氧 化二砷治疗急性早幼粒细胞白血病，大多 数可获治愈。
• 红细胞疾病 减少或增多 各种贫血、红细胞增多症
• 粒细胞疾病 • 淋巴、浆细胞疾病 • 单核、巨噬细胞疾病 • 出血性及血栓性疾病 • 脾功能亢进
如何诊断？
• 病史 • 临床表现、体格检查 • 实验室辅助检查 ※确诊往往需要借助实验室检查
病史
• 饮食习惯 有无偏食、挑食 • 理化因素接触史 职业环境 特殊药物服用 • 既往史 慢性肝、肾疾病史 自身免疫性疾病
• 5、EPO、G-CSF、IL-11及干扰素广泛应 用于血液病临床，提高了治疗效果
史等 • 家族史 类似患者 • 月经史
临床表现及体格检查
• 症状 黄疸、牙龈出血、鼻出血，月经过多、 贫血、出血和反复感染为三大症状
• 体征 重点肝、脾、淋巴结有无肿大，皮肤 有无紫癜、瘀斑、胸骨压痛，匙状指等
皮肤出血点（2mm以内）
皮肤紫癜 (35mm)
皮肤大片淤斑
实验室辅助检查
• 血常规 • 网织红细胞 • 凝血实验 • 骨髓穿刺涂片 • 其它 铁 叶酸等 Coombs 试验 Ham试验 • X线 骨髓检查 • 超声 肝脾等
和其中的血细胞（红系、粒系、 巨核系）
• 造血器官：骨髓、胸腺、脾、淋巴结等
如何造血？
• 条件 1 造血干细胞 2 造血环境 1）造血器官 2）造血微环境 骨髓基质细胞、细胞外基质 3）造血调控 促进造血的正调控因子 EPO等
抑制造血的负调控因子 干扰素 3 造血原料 铁、VitB12 、叶酸等
病毒、放射、遗传
骨
红细胞
贫 血
缺铁性贫血 巨幼红细胞贫血 溶血性贫血
白血病 基因 髓 改变 造 增生
骨髓 血 分化
再障
干
抑制 细
白细胞
再生障碍性贫血 感染
血小板 出血 I T P
胞
药物和化学物质 物理和生物因素
感染因素、免疫因素、 脾脏因素
疾病分类
• 造血干细胞疾病 不断更新、分化能力异常再障、 白血病、骨髓增生异常综合征等