根 据 美 国 风 湿 病 协 会 １９８２ 与 １９９７ 年 ＳＬＥ 分 类诊断标准［１， ２］， 本例 ＳＬＥ 诊断成立。根据文献报道 ［３］， 狼疮性脑病的神经精神损害可表现 为多种形式 ， 可为单纯精神症状而无器质性改变， 也可有脑栓塞、 脑出血、脑实质病变等。前者可通过精神科检查作 出评估， 后者需要通过颅脑影像学及腰脊液检查明 确。系统性红斑狼疮出现神经精神症状时首先要鉴 别是狼疮性脑病还是其它因素如感染、药物等所致
［ｌｅｔｔｅｒ］． Ａｒｔｈｒｉｔｉｓ Ｒｈｅｕｍ，１９９７，４０：１７２５
３ 张 烜，董 怡，唐福林，等．系统性红斑狼疮中枢神经系统病变的诊断
及 治 疗 ．中 华 内 科 杂 志，１９９６，３８：６８１
４ 朱以诚，崔丽英．系统性红斑狼疮累及中枢神经系统的临床分析（附
９３ 例报告）．中国神经精神疾病杂志．２００１，２７：４２７
全身浅表淋巴结未触及肿大。心肺、肝脾未见异常体 征。双肾区无叩击痛。双下肢无水肿。入院后血常 规 ： ＷＢＣ５．５ ×１０９／Ｌ， ＬＹＭ２．３ ×１０９／Ｌ， ＲＢＣ３．７１ ×１０１２／Ｌ， ＨＧＢ１１３ｇ／Ｌ， ＰＬＴ１２０×１０９／Ｌ； ＥＳＲ： １１０ｍｍ／ｈ； Ｃ ＲＰ９ｍｇ／Ｌ； ＡＳＯ、ＲＦ 阴性； 血生化 ＴＰ７１ｇ／Ｌ， ＡＬＢ２８．６５ ｇ／Ｌ， ＡＬＴ１４Ｉｕ／Ｌ， ＢＵＮ２．６５ｍｍｏｌ／Ｌ， Ｃｒ６４．５７μｍｏｌ／Ｌ， 血 脂正常； ＡＮＡ 谱 ｄｓＤＮＡ 阴 性 ， 抗 Ｓｍ 抗 体 阳 性 ， 抗 ＳＳ－ Ａ 抗 体 阳 性 ， 抗 ＲＮＰ／Ｓｍ 抗 体 阳 性 ， 抗 核 糖 体 Ｐ 蛋白抗体阳性； 血 ＩｇＧ 升高， Ｃ３、Ｃ４ 降低； 抗心磷脂抗
［４］。本例在应用常规激素治疗后病情一度好转， 后因
感染病情加重， 经 ＭＰ 冲击治疗后第 ５ｄ 出现以阳性
症状为主的单纯精神症状， 此时比较难于鉴别是狼
疮性脑病还是大剂量激素所致。临床上要根据综合
指标判断 ＳＬＥ 全 身的 活 动 性 ， 如 本 病 有 皮 疹 、发 热
及淋巴结肿大表现及实验室指标的异常， 认为 ＳＬＥ
·７３０·
江西医药 ２００５ 年 第 ４０ 卷 增刊
体阴性； Ｃｏｏｍｂ’ｓ 试验 阴性； 尿 ＮＡＧ 酶 ２４．６Ｉｕ／Ｌ； 胸 片与心电图未见异常。诊断： 系统性红斑狼疮， 狼疮 性肾炎。ＳＬＥＤＡＩ １２ 分， 中度活动。开始予以强的松 ５５ｍｇ／ｄ 口服， 及 ＡＣＥＩ、活血 化瘀、抗凝等 治疗， １ 周 后症状基本消失， 复查尿蛋白转阴， 血沉回降。第 ３ 周出现高热， 左颈淋巴结肿大， 颧部红斑， 复查 ＣＲＰ３０ｍｇ／Ｌ， Ｃ３０．５３ｇ／Ｌ， 予以环磷酰胺 ８００ｍｇ 冲击治 疗 １ 次， 发热、皮疹及淋巴结肿大无明显改善， 再予 以甲基强 的松龙 ３ｇ（ 分 ３ 次 ） 冲击治疗， 发 热退， 皮 疹消失， 淋巴结肿大明显好转。第 ４ 周因受精神刺 激出现情绪高涨、激动， 言语增多、色彩夸张， 有夸大 妄想， 睡眠减少， 无头痛、呕吐、抽搐及癫痫发作， 无 神经系统定位体征， 精神科会诊为“躁狂状态”， 予以 口服碳酸锂及再普乐治疗， 并加用骁悉 ０．５ｓｂｉｄ、丙 种球蛋白、氟哌啶醇及东莨宕碱等， 病情活动减轻， 精神症状稍有改善。头颅 ＣＴ 未见异常， 脑脊液压力 偏高， 常规与生化无异常， 新型隐球菌阴性， 鞘内注 射氨甲蝶呤＋地塞米松各 １０ｍｇ， 次日精神症状明显 改善， 重复治疗 １ 次， １ 周后症状基本消失。 ２ 讨论
３６（１）：３２
（ 收稿日期 ２００５－ ０４－ ３０
修回日期 ２００５－ １０－ １３）
系统性红斑狼疮并精神症状 １ 例报告
曹建南 刘晓平（ 厦门市第二医院肾内科， 厦门， ３６１０２６） 中图分类号： Ｒ５９３．２４１
１ 临床资料 患者， 女， ２６ 岁。因颧部红斑 ６ 个月， 全身关节
酸痛伴低热、颜面水肿 ２０ｄ 入院。光过敏， 无明显脱 发， 无口腔溃疡。１ 个月前有咽痛伴左颈部淋巴结肿 大； ２０ｄ 前全身关节酸痛、肿胀， 以双膝关节、手关节 为著 ， 尿多泡沫， 门 诊尿常规 ： ＲＢＣ３－ ４／ＨＰ， ＰＲＯ４＋， 尿蛋白定量 １．５ｇ／２４ｈ。入院体检： Ｔ： ３７．４℃， ＢＰ： １２０／ ７４ｍｍＨｇ。轻度贫血外观， 双眼睑轻度水肿， 颧部蝶 形红斑 ， 双 侧 腕 关 节 、膝 关 节 肿 胀 ， 浮 髌 试 验 阳 性 。
者， 以便早期明确诊断， 避免误诊、漏诊。
４ 参考资料
１ 赵 辩．临床皮肤病学．第 ３ 版．南京：江苏科技出版社．２００１．６７９
２ Ｓｃｈｎａｂｅｌ Ａ，Ｒｅｕｔｅｒ Ｍ，Ｂｉｅｄｅｒｅｒ Ｊ，ｅｔ ａｌ．Ｉｎｔｅｒｓｔｉｔｉａｌ ｌｕｎｇ ｄｉｓｅａｓｅ ｉｎ
ｐｏｌｙｍｙｏｓｉｔｉｓ ａｎｄ ｄｅｒｍａｔｏｍｙｏｓｉｔｉｓ：Ｃｌｉｎｉｃａｌ ｃｏｕｒｅｓ ａｎｄ ｒｅｓｐｏｎｓｅ ｔｏ
申屠晴雨（ 浙江省台州市立医院血液科， 台州， ３１８０００） 中图分类号： Ｒ５５４．１
非血友病患者产生抗因子Ⅷ抑制物， 临床又名 获得性血友病。此病罕见， 国内仅有个例报道， 国外 文献报道已逾 ３００ 例。本院曾收治 １ 例， 现报道如 下： １ 病例介绍
患者， 女， ７４ 岁。因右眼红肿出血 ５ｄ 于 ２００５ 年 ３ 月 ８ 日入院。５ｄ 前无明显诱因下出现右眼发红肿
江西医药 ２００５ 年 第 ４０ 卷 增刊
１．４ 纤维支气管 镜及肺功能 检查： （ １） ６ 例经纤 维支 气管镜检查， 无气道阻塞、出血灶等； 纤支镜针刺活 检（ ＴＢＬＢ） 证实 ３ 例肺间质有不同程度纤维化， 伴巨 噬细胞、淋巴细胞浸润。（ ２） ５ 例行肺功能检查， 肺功 能正常 ２ 例， 肺总量（ ＴＬＣ） 下降， 弥散功能异常者 ３ 例。 １．５ 实验室检查： 血清肌酸磷酸激酶升高者 １０ 例， 谷丙转氨酶增高 １３ 例， 两者比降低 １２ 例， 乳酸脱氢 酶升高 １２ 例， 血沉增快者 ９ 例， 抗核抗体检查 ９ 例， 阳性 １ 例， １３ 例外院行肌电图检查， １０ 例显示有肌 源性损害。８ 例肌肉活检均显示间质及血管周围有 淋巴细胞浸润为主的炎性改变， 肌纤维肿胀， 变性。 ２ 结果
验室检查明显异常于无肺部病变患 者， 其中， ＬＤＨ
增高 ＣＫ／ＡＳＴ 降低明显。观察发现， 患者出现发热、
咳嗽， 除用糖皮质激素及抗生素， 合并免疫抑制剂效
果显著。以肺部表现为首发的 ＰＭ／ＤＭ 治疗效果差，
预后均不佳， 病死率高。本组资料中死亡 ３ 人， 均以
肺部表现为首发症状。临床医生对此病应该引起足
ｔｒｅａｔｍｅｎｔ ．Ｓｅｍｉｎ Ａｒｔｈｒｉｔｉｓ Ｒｈｅｕｍ，２００３，３２（５）：２７３２
３ 郑 捷，潘 萌，丁晓毅．应用一氧化碳弥散功能检测结缔组织病患者
间 质 性 病 变 的 意 义 ．中 华 结 核 和 呼 吸 杂 志，２００２，２５（７）：３９６
４ 薛 莺，陈湘君，陈顺乐．皮肌炎，１１９ 例愈后分析．中 华 内 科 杂 志，１９９７，
考虑到病情的复杂性， 加用了骁悉治疗， 为迅速有效
控制病情活动及减少免疫抑制剂毒性发挥了一定的
作用， 需要更多的临床实践来验证。本例还提示， 鞘
内注射 ＭＴＸ 治疗狼疮脑可取得较好的效果。
３ 参考文献
１ Ｔａｎ ＥＭ， Ｃｏｈｅｎ ＡＳ， Ｆｒｉｅｓ ＪＦ， ｅｔ ａｌ．Ｔｈｅ １９８２ ｒｅｖｉｓｅｄ ｃｒｉｔｅｒｉａ ｆｏｒ ｔｈｅ
５ Ｆａｙｅｚ Ｆ． Ｈｅｊａｉｌｉ， Ｌｏｕｉｓｅ Ｍ Ｍｏｉｓｔ，Ｗｉｌｌｉａｍ Ｆ Ｃｌａｒｋ． Ｔｒｅａｔｍｅｎｔ ｏｆ Ｌｕ－
ｐｕｓ Ｎｅｐｈｒｉｔｉｓ． Ｄｒｕｇｓ，２００３，６３（３）：２５７
（ 收稿日期 ２００５－ ０７－ １１
修回日期 ２００５－ １１－ ２１）
获得性血友病 Ａ １ 例
·７２９·
一， 除间质性肺炎本身病变外， 还可增加患者肺部感
染率， 肺部呼吸肌无力易导致分泌物存留， 糖皮质激
素或免疫抑制剂的应用促使感染发生， 致许多患者
的临终前处于感染和病情不能缓解的恶性循环中，
最终呼吸衰竭而死亡［４］。本组病例中 ３ 例死亡， 与病
情重、低氧血症明显有关。合并有肺部感染的患者实
全身活动性明显； 另外， 狼疮脑的治疗除精神药物控
制外， 需要更为积极的强化免疫抑制治疗， 并且经过
强化治疗后往往可以取得较为满意的控制。新型免
疫抑制剂骁悉在难治性、复发性狼疮性肾炎治疗中
有 了 一 定 的 临 床 经 验 并 作 为 可 选 择 的 药 物Fra bibliotek之 一［５］，
但在重症狼疮的抢救治疗的应用鲜见报道， 本例因
ｃｌａｓｓｉｆｉｃａｔｉｏｎ ｏｆ ｓｙｓｔｅｍｉｃ ｌｕｐｕｓ ｅｒｙｔｈｅｍａｔｏｓｕｓ （ＳＬＥ）． Ａｒｔｈｒｉｔｉｓ Ｒｈｅｕｍ，
１９８２，２５：１２７１
２ Ｈｏｃｈｂｅｒｇ ＭＣ． Ｕｐｄａｔｉｎｇ ｔｈｅ Ａｍｅｒｉｃａｎ Ｃｏｌｌｅｇｅ ｏｆ Ｒｈｅｕｍａｔｏｌｏｇｙ ｒｅ－
ｖｉｓｅｄ ｃｒｉｔｅｒｉａ ｆｏｒ ｔｈｅ ｃｌａｓｓｉｆｉｃａｔｉｏｎ ｏｆ ｓｙｓｔｅｍｉｃ ｌｕｐｕｓ ｅｒｙｔｈｅｍａｔｏｓｕｓ
全部病人确诊后， 给予大剂量的强的松长程治 疗， 并加用甲氨蝶呤、环磷酰胺等免疫抑制剂； 有合 并症， 对症处理。症状明显改善 ８ 例（ ５７．１％） ， 好转 ４ 例（ ２８．６％） ， 无效 ２ 例（ １４．３％） 。 ３ 讨论
ＤＭ／ＰＭ 是一组肌肉 和皮 肤 的 特 异 性 炎 症 性 疾 病， 可累及全身多个脏器， 国外报道 １０～３０％的患者 可合并间质性肺炎［２］， 国内报道 ３７～３９％的患者可合 并间质 性 肺 炎［３］， 与 我 们 观 察 的 ３８．８９％间 质 性 肺 炎 发生率相符。本组资料显示间质性肺炎症状可出现 在 ＤＭ／ＰＭ 典型症状之前或典型症状之后 １１ 年， 说 明间质性肺炎症状可发生与 ＤＭ／ＰＭ 病程的任何阶 段。ＤＭ／ＰＭ 合并间质 性肺炎是预 后不 良 的 指 标 之