癫痫相关知识一、概念癫痫是由不同病因导致脑部神经元高度同步化异常放电所引起的，以短暂性中枢神经系统功能失常为特征的慢性脑部疾病，是发作性意识丧失的常见原因。

因异常放电神经元的位置和异常放电波的范围不同，病人可表现为感觉、运动、意识、精神、行为、自主神经功能障碍。

每次发作或每种发作的过程称为癫痫发作。

二、病因与发病机制1、病因按病因是否明确分为：（1）特发性癫痫：又称原发性癫痫。

病因不明，未发现脑部存在足以引起癫痫发作的结构性损伤或功能异常、与遗传因素密切相关。

多在儿童或青年期首次发病，药物治疗效果较好。

（2）症状性癫痫：又称继发性癫痫。

由各种明确的中枢神经系统结构损伤或功能异常引起，如颅脑损伤、脑炎和脑膜炎、脑血管病、脑外伤、脑肿瘤、脑寄生虫病、蛛网播下腔出血等脑部损害或尿毒症、肝性脑病、大出血、阿-斯综合征、CO中毒等全身疾病。

各年龄段均可发病，药物治疗效果差。

（3）隐源性癫痫：病因不明。

临床表现提示为症状性癫痫，但目前的检查手段未能发现明确的病因。

2、发病机制无论是何种原因引起的癫痫，其电生理改变是一致的，即发作时大脑神经元出现异常的、过度的同步性放电。

其原因为兴奋过程的过剩抑制过程的衰减和（或）神经膜本身的变化。

脑内最主要的兴奋性递质为谷氨酸和天门冬氨酸，其作用是使钠离子和钙离子进入神经元，发作前病灶中这两种递质显著增加。

不同类型癫痫的发作机制可能与异常放电的传播有关：异常放电被局限于某一脑区，表现为局灶性发作；异常放电波及双侧脑部，则出现全面性癫痫；异常放电在边缘系统扩散，引起复杂部分性发作；异常放电传至丘脑神经元被抑制，则出现失神发作。

3、影响癫痫发作的因素（1）年龄：特发性癫痫与年龄密切相关。

婴儿痉挛症在1岁内起病，6～7岁为儿童失神发作的发病高峰，肌阵挛发作在青春期前后起病。

各年龄段癫痫的病因也不同。

（2）遗传因素：在特发性和症状性癫痫的近亲中，癫痫的患病率分别为1％～6％和1.5％，高于普通人群。

儿童失神发作病人的兄弟姐妹在5～16岁间有40％以上出现3Hz棘-慢波的异常脑电图，但仅1/4出现失神发作。

有报告单卵双胎儿童失神和全面强直-阵挛发作一致率为100％。

（3）睡眠：癫痫发作与睡眠-觉醒周期关系密切。

全面强直-阵挛发作常发生于晨醒后；婴儿痉挛症多于醒后和睡前发作。

（4）环境因素：睡眠不足、疲劳、饥饿、便秘、饮酒、情绪激动等均可诱发癫痫发作，内分泌失调、电解质紊乱和代谢异常均可影响神经元放电阈值而导致癫痫发作。

少数病人仅在月经期或妊娠早期发作，称为月经期癫痫和妊娠性癫痫；部分病人仅在闪光、音乐、下棋、阅读、沐浴、刷牙等特定条件下发作，称为反射性癫痫。

三、临床表现癫痫的临床表现形式多样，但均具有以下共同特征：①发作性：症状突然发生，持续一段时间后迅速恢复，间歇期正常；②短暂性：每次发作持续时间为数秒或数分钟,很少超过30分钟(癫痫持续状态除外);③刻板性:每次发作的临床表现几乎一样;④重复性:第一次发作后,经过不同间隔时间会有第二次或更多次的发作。

（一）痫性发作癫痫每次发作及每种发作的短暂过程称为癫性发作。

依据发作时的临床表现和脑电图特征可将癫痫发作分为不同临床类型。

表10-11 国际抗癫痫联盟（ILAE,1981）癫痫发作分类1、部分性发作是痫性发作的最常见类型，源于大脑半球局部神经元的异常放电。

（1）单纯部分性发作：以局部症状为特征，无意识障碍，发作持续时间一般不超过1分钟。

可分为以下四种类型：1）部分运动性发作：表现为身体的某一局部发生不自主抽动，多见于一侧眼睑、口角、手指或足趾，也可波及一侧面部肢体。

若发作从局部开始，沿大脑皮质运动区移动，临床表现抽搐自手指-腕部-前臂-肘-肩-口角-面部逐渐扩展，称为Jackson发作；严重部分运动性发作病人发作后可遗留短暂性（30分钟至36小时）肢体瘫痪，称为Todd麻痹。

2）部分感觉性发作：躯体感觉性发作表现为一侧肢体麻木感，多发生于口角、手指、足趾等部位；特殊感觉性发作可表现为视觉性（闪光和黑蒙）（2）复杂部分性发作：占成人癫痫发作的50%以上，有意识障碍，发作时对外界刺激无反应，以精神症状及自动症为特征也称为精神运动性。

（3）部分性发作继法全面性发作：先出现上述部分性发作，继之出现全面性发作。

2、全面性发作最初的症状学和脑电图提示发作起源于双侧脑部，多在发作初期就有意识丧失。

（1）全面强直-阵挛发作：意识丧失、双侧强直后出现阵挛为此类型的主要临床特征。

（2）失神发作：发作时病人意识短暂丧失，停止正在进行的活动，呼之不应，两眼凝视不动，可伴咀嚼、吞咽等不自主动作，或伴失张力，如手中持物坠落等。

（3）强直性发作：表现为与强直-阵挛性发作，发作中强直期相似的全身骨骼肌强直性收缩。

（4）阵挛性发作：特征为重复阵挛性抽动伴意识丧失，之前无强直期持续一分钟至数分钟。

（5）肌阵挛发作：表现为快速、短暂、触电样肌肉收缩，可遍及全身或限于某个肌群、某个肢体、声、光刺激可诱发。

（6）失张力发作：部分或全身肌肉张力突然降低导致垂颈、张口、肢体下垂和跌倒。

3、癫痫持续状态指一次癫痫发作持续30分钟以上，或连续多次发作致发作间期意识或神经功能未恢复至通常水平。

可见于任何类型的癫痫，但通常是指大发作持续状态。

可因不适当的停用抗癫痫药物或治疗不规范、感染、精神刺激、过度劳累、饮酒等诱发。

（二）癫痫综合征由特定症状和体征组成的特定癫痫现象。

1、与部位有关的癫痫（1）特发性：发病与年龄有关，多为儿童期癫痫。

有部分性发作和局灶性脑电图异常，无神经系统体征和智能缺陷，常有家族史，脑电图背景活动正常。

痫性表现不尽相同，但每个患儿的症状相当固定。

（2）症状性：病灶部位不同可致不同类型的发作。

○1颞叶癫痫：可表现为单纯或复杂部分性发作及继发性全身性发作。

○2枕叶癫痫：表现为伴有视觉症状的单纯部分性发作，可有或无继发性全身性发作。

○3顶叶癫痫：为单纯部分性发作，主要表现为感觉刺激症状，偶有烧灼样疼痛。

○4持续性部分性癫痫表现为持续数小时、数日甚至数年，仅影响躯体某部分的节律性阵挛。

2、全面性癫痫和癫痫综合征（1）特发性：与发病年龄有关，临床症状和脑电图变化开始即为双侧对称，无神经系统阳性体征。

（2）症状性：根据有无特异性病因分为：○1无特异性病因：如早期肌阵挛脑病，在出生后3个月内发病，表现为肌阵挛和肌强直发作，伴智能障碍，病情严重，第一年即可死亡。

○2有特异性病因：脑发育畸形如脑回发育不全和先天性代谢障碍如苯丙酮尿症。

（3）隐源性或症状性：推测其是症状性，但病史及现有检测手段未能发现病因。

四、实验室及其他检查1、EEG 诊断癫痫最重要的辅助检查方法。

典型表现是棘波、尖波、棘慢或尖慢合波。

常规头皮脑电图仅能记录到49.5％的病人痫性放电，重复3次可将阳性率提高至52％，采用过度换气、闪光等刺激诱导可进一步提高阳性率。

2、血液检查血常规、血糖、学寄生虫等检查，了解有无贫血、低血糖、寄生虫病等。

3、CT和MRI 可发现脑部器质性病变、占位性病变、脑萎缩等。

五、治疗要点目前仍以药物治疗为主。

药物治疗应达到：控制发作或最大限度的减少发作次数；没有或只有轻微的不良反应；尽可能不影响病人的生活质量。

1、病因治疗有明确病因者首先进行病因治疗，如手术切除颅内肿瘤、药物治疗寄生虫感染、纠正低血糖、低血钙等。

2、发作时治疗立即让病人就地平卧；保持呼吸道通畅，吸氧；防止外伤及其他并发症；应用地西泮或苯妥英钠预防再次发作。

3、发作间歇期治疗服用抗癫痫药物。

（1）药物治疗原则：○1确定是否用药：半年内发作2次以上者，一经诊断即应用药。

首次发作或半年以上发作1次者，告知药物的不良反应和不治疗可能发生的后果，根据病人和家属的意愿，酌情选用或不用药。

○2尽可能单一用药：从单一药物开始，一种药物增加至最大且已经达到有效血药浓度而仍不能控制发作者再加第二种药物。

○3小剂量开始：剂量由小到大，逐渐增加至最低有效量（最大限度地控制癫痫发作而无不良反应或不良反应很轻）。

○4正确选择药物：根据癫痫发作的类型、药物不良反应的俄大小等选择药物。

○5长期规律服药：控制发作后必须坚持长期服用药物，不可随意减量或停药。

一般说来，全面强直-阵挛发作、强直性发作、阵挛性发作完全控制4～5年后，失神发作停止半年后可考虑停药，且停药前应有缓慢的减量过程，1～1.5年以上无发作者方可停药。

（2）常用抗癫痫药物：常用抗癫痫药物包括卡马西平、苯妥英钠、丙戊酸、氯硝西泮、苯巴比妥、扑痫酮、拉莫三嗪、奥卡西平、左乙拉西坦、加巴喷丁等。

强直性发作、部分性发作和部分性发作继发全面性发作首选卡马西平；全面强直-阵挛发作、典型失神、肌阵挛发作、阵挛性发作首先丙戊酸。

拉莫三嗪、非尔氨脂、托吡酯和加巴喷丁等，可单一剂量用于难治性癫痫，或与传统抗癫痫药物联合应用。

4、癫痫持续状态的治疗治疗目标为保持稳定的生命体征和进行心肺功能支持；终止持续状态的癫痫发作；减少发作对脑部的损害；寻找并尽可能去除病因和诱因；处理并发症、迅速控制发作是治疗的关键，否则可危及生命。

（1）控制发作：○1首选地西泮10～20mg，以不超过2mg/min的速度静注，复发者可在30分钟内重复应用，或于地西泮100～200mg 溶于5％葡萄糖盐水500ml中，于12小时内缓慢静滴。

儿童首次静注量为0.25～0.5mg/kg，一般不超过10mg。

如出现呼吸抑制，则需停止注射，必要时应用呼吸兴奋剂。

○210％水合氯醛成人25～30ml/d，儿童0.5～0.8ml/kg，加等量植物油保留灌肠。

○3苯妥英钠10～20mg/kg，溶于生理盐水20～40ml静注，速度不超过50mg/min。

○4异戊巴比妥钠0.5g溶于注射用水10ml静注，速度不超过0.1g/min。

（2）其他治疗：○1对症处理：保持呼吸道通畅，吸氧，必要时行气管切开，对病人进行心电、血压、呼吸、脑电的监测，定时进行血液生化、动脉血气分析等项目的检查；查找诱发癫痫持续状态的原因并进行治疗。

○2防止并发症：脑水肿者快速静脉滴注甘露醇；预防性应用抗生素控制感染；物理降温；纠正酸碱平衡失衡和低血糖、低血钠、低血钙等代谢紊乱；加强营养支持治疗。

六、护理1、专科护理（1）保持呼吸道通畅置病人于头低侧卧位或平卧位偏向一侧；松开领带和衣扣，解开腰带；取下活动义齿，及时清除口腔和鼻腔分泌物；立即放置压舌板，必要时用舌钳将舌拖出，防止舌后坠阻塞呼吸道；癫痫持续状态者插胃管鼻饲，防止误吸；必要时备好床旁吸引器和气管切开包。

（2）病情观察密切观察生命体征及意识、瞳孔变化，注意发作过程中有无心率增快、血压升高、呼吸减慢或暂停、瞳孔散大、牙关紧闭、大小便失禁等；观察并记录发作的类型、发作频率与发作持续时间；观察发作停止后病人意识完全恢复的时间，有无头痛、疲乏及行为异常。