预后差，死亡率达到20%
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临床表现
五低：低反应、低体温、 低通气功能、低心率、低血压 (一) 昏迷，嗜睡，有如处于冬眠状态 (二) 低体温 ：粘液性水肿的标志和特点 (三) 呼吸功能抑制，呼吸浅慢，呈低换气状态，氧分压低， 二氧化碳分压高，呼吸性酸中毒 (四) 心率缓慢，常有心包或其他浆膜腔积液， (五) 血压低
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其它检查
轻、中度正色素性贫血
血清总胆固醇、甘油三酯升高 心肌酶谱可以升高 部分病例血清泌乳素升高、蝶鞍增大，需要与垂体泌 乳素瘤鉴别
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诊断与鉴别诊断
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病 史
甲状腺手术 甲亢放射碘治疗
Graves病、桥本甲状腺炎病史和家族史等
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甲减的诊断思路
1征
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内分泌科
甲状腺功能减退症
周建军
1
内容



定义 分 类 诊 断 治 疗 特殊问题
2
定 义
甲状腺功能减退症（hypothyroidism, 简称甲 减）是由于甲状腺激素合成和分泌减少或组 织利用不足导致的全身代谢减低综合征。
3
分 类
4
根据病变部位分类
原发性甲减（甲状腺本身病变） 占全部甲减的95%以上； 常见原因：自身免疫、甲状腺手术和甲亢放射碘治疗 中枢性甲减（下丘脑和垂体病变） TSH或TRH分泌减少所致； 常见原因：产后大出血、垂体外照射、垂体大腺瘤、颅咽管 瘤 甲状腺激素抵抗综合征 甲状腺激素在外周组织发挥作用缺陷所致
不需要给予甲状腺激素替代治疗
54
新生儿甲减
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新生儿甲减
本病的发生率是1/4000
原因

有甲状腺发育不良（75%） 甲状腺激素合成异常（10%） 下丘脑-垂体性TSH缺乏（5%）
一过性甲减（10%）
大多数的病例是散发的
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筛查和诊断
目前认为测定足跟血TSH（试纸法）是最可靠的 筛查方法
病情轻的早期病人可以没有特异症状 病人畏寒、乏力、手足肿胀感、嗜睡、记忆力 减退、 少汗、关节疼痛、体重增加、便秘、女性月经紊乱，或 者月经过多、不孕
8
临床表现
典型病人 1、粘液性水肿面容： 可有表情呆滞、面色苍白、颜面和/或眼睑浮肿、唇厚舌大、常有 齿痕，声音嘶哑，头发干燥，稀疏，脆细 2、皮肤 干燥、粗糙、脱皮屑、皮肤温度低、浮肿，指甲生长缓慢，厚 脆，表面常有裂纹。腋毛和阴毛稀疏脱落 3、精神神经系统 反应迟钝，嗜睡，理解力和记忆力减退，腱反射变化具有特征性 4、肌肉和关节 肌肉松弛无力，常感肌肉关节疼痛、僵硬。受冷后加重。发育期间 骨龄常延迟。
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剂量
取决于患者的年龄和体重
成年患者 L-T4替代剂量 1.6-1.8µg/kg/天
儿童需要较高的剂量，大约 2.0µg/kg/天
老年患者则需要较低的剂量，大约 1.0µg/kg/天
妊娠时的替代剂量需要增加 30-50%
甲状腺癌术后的患者需要大剂量替代2.2µg/kg/天
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监测指标
治疗初期，每间隔4-6周测定激素指标 治疗达标后，需要每6-12个月复查一次激 素指标
可疑病例的标准是TSH 20-25 mU/L。可疑病例进 一步测定血清TSH和TT4 本病的诊断标准是：新生儿1-4周期间，TSH＞ 7mU/L，TT4＜84nmol/L(6.5μg/dL) 采集标本时间应当在产后3-5天内
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治疗
43
甲状腺激素抵抗综合 征
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亚型

全身型（GRTH ） 垂体选择型（PRTH ） 外周组织选择型（perRTH）


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病因
位于3号染色体的编码甲状腺受体 β链（TRβ）基因 发生点突变，导致 T3 与受体结合障碍，甲状腺激 素的生物活性减低
这种突变的发生率1/50,000
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全身型（GRTH ）
临床表现有甲状腺肿、生长缓慢，发育延迟，注 意力不集中，好动和静息时心动过速 无甲减的临床表现，主要是被增高的甲状腺激素 所代偿
75%患者具有家族史，遗传方式为常染色体显性 遗传
血清TT4，TT3，FT4、增高（从轻度增高到2-3倍 的增高）。TSH增高或者正常
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全身型（GRTH ）
与垂体TSH肿瘤鉴别：

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甲状腺功能正常的病态 综合征（euthyroid sick syndrome，ESS）
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ESS

本征也称为低T3综合征，非甲状腺疾病综合征 （nonthyroid illness syndrome）
非甲状腺本身病变，它是由于严重疾病、饥饿状 态导致的循环甲状腺激素水平的减低，是机体的 一种保护性反应
左旋甲状腺素片：首剂100-200ug，后50ug qd
37
治疗
二、一般疗法及支持治疗
1、补充肾上腺激素：氢考：200mg~300mg qd 2、供氧：积极改善呼吸状况，保证呼吸道通畅，必要 时作气管切开 3、控制液体出入量，如不发热，每日500～1000ml已 足够 4、保温：增加被褥或调节室温 5、防治感染 6、禁用镇静剂和麻醉药
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根据病因分类
药物性甲减
手术后甲减 放射碘治疗后甲减
特发性甲减
垂体或下丘脑肿瘤手术后甲减
6
根据甲状腺功能减低的程度分类
临床甲减（overt hypothyroidism）
亚临床甲减（subclinical hypothyroidism）
7
临床表现
发病隐匿，病程较长，可缺乏特异症状和体征
以代谢率减低和交感神经兴奋性下降为主要表现
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甲状腺功能减退症的 特殊问题
27
甲状腺功能减退症的特殊问题

亚临床甲减
粘液性水肿昏迷

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亚临床甲减 （subclinical hypothyroidism）
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亚临床甲减
普通人群中的亚临床甲减的患病率4-10%。 美国为4-8.5% 我国为3.1%
患病率随年龄增长而增高，女性多见。 超过60岁的妇女中患病率可以达到20%左右。
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临床表现

临床没有甲减的表现 实验室检查
血清TT3减低，rT3增高 血清TT4正常/轻度增高，FT4正常/轻度增高 血清TSH正常 疾病的严重程度一般与TT3减低的程度相关 严重病例可以出现TT4和FT4减低，TSH仍然正 常，称为低T3-T4综合征

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治 疗
患者的基础疾病经治疗恢复以后，甲状腺 激素水平可以逐渐恢复正常。但是在恢复 期可以出现一过性 TSH 增高，也需要与原 发性甲减相鉴别。
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治疗
去除或治疗诱因
补充甲状腺激素
保温 伴发呼吸衰竭者使用呼吸机辅助呼吸 低血压和贫血严重者输注全血 静脉滴注氢化可的松200-400mg/天
其它支持疗法
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治疗
一、甲状腺激素替代疗法： L-T4针：首剂300-500ug iv，后50ug iv qd 或L-T3针：静注10μg，Q4h 或用片剂（鼻饲）：
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中枢性甲减
患病率0.005% 高发年龄在儿童和30-60岁成人
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病 因
先天性


垂体发育不全 中线发育缺陷
儿童 ：颅咽管瘤 成人 ：



垂体大腺瘤 垂体接受手术和照射 头部损伤 Sheehan综合征 淋巴细胞性垂体炎等 接受多巴胺治疗时 长期L-T4替代的患者
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中枢性甲减与原发性甲减鉴别
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临床表现

临床没有甲减的表现 实验室检查
血清TT3减低，rT3增高 血清TT4正常，FT4正常 血清TSH正常 疾病的严重程度一般与TT3减低的程度相关 严重病例可以出现TT4和FT4减低，TSH仍然正 常，称为低T3-T4综合征

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治 疗
患者的基础疾病经治疗恢复以后，甲状腺 激素水平可以逐渐恢复正常。


这类疾病包括营养不良、饥饿，精神性厌食症、 糖尿病、肝脏疾病等全身疾病。 某些药物也可以引起本征，例如胺碘酮、糖皮 质激素、PTU、心得安，含碘造影剂等。
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发生机制
Ⅰ型脱碘酶（D1）活性抑制，Ⅲ 型脱碘 酶（D3）活性增强

D1负责T4外环脱碘转换为T3

D3 Ⅲ 型脱碘酶激活使T4转换为rT3
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实验室诊断
血清促甲状腺激素（TSH）

原发性甲减血清TSH增高，增高的水平与病情程度相关 亚临床甲减仅有TSH增高
血清TT4、FT4、TT3、FT3 甲状腺过氧化物酶抗体（TPOAb）、甲状腺球蛋白抗 体（TgAb）

诊断自身免疫甲状腺炎的必备指标 TPOAb的意义较为肯定
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实验室诊断
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主要危害
血脂代谢异常及其导致的动脉粥样硬化
发展为临床甲减
妊娠期亚临床甲减对后代智力的影响
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亚临床甲减
甲状腺激素替代治疗 2004年，美国甲状腺学会（ATA）、美国临床内 分泌医师学会（AACE）和美国内分泌学会（TES） 达成下述共识

TSH＞10mIU/L。主张给予L-T4替代治疗。治疗的目 标和方法与临床甲减一致。
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中枢性甲减 （central hypothyroidism）
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中枢性甲减
本病是由于垂体TSH或者下丘脑TRH合成和分泌 不足而导致的甲状腺激素合成减少
典型病例的血清TSH和甲状腺激素的表现 TSH减低 TT4减低 但是约20%病例的基础血清TSH浓度也可以正 常或者轻度升高（10mU/L）
不需要给予甲状腺激素替代治疗
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治 疗
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