转位接触点：内外膜相互接触部位，蛋白进出通道
3 转位接触点
内外膜接触点
（四）基质腔（内室 / 嵴间腔） (matrix space / inner chamber) ：
内膜包围的空间， 三羧酸循环的重要场所
基质(matrix)： 含多种酶 ，双链环状DNA、RNA,核糖体
线粒体中的代谢功能定位
第六章
线粒体与细胞的能量转换
制作团队：DNA 成员：巨豪、王远帆
陈楠楠、陈丽君、 管小安
● 生物的各种活动都需要能量 ● 能量的80-95%由线粒体提供 ● 动力工厂 ● 存在于除红细胞以外的一切真核细胞中
线粒体的起源
● 内共生假说 ● 1970，Margulis，真核细
胞祖先是种吞噬细胞；线 粒体祖先是种革兰氏阴性 菌。前者吞后者 ● 细胞分化假说 ● 原始的原核细胞质膜内陷 包被DNA，然后再分化形成 独立的细胞器。
⒊内膜向内形成嵴，嵴的内表面上布满了颗 粒——基粒。除基粒外，还存在着许多蛋白复 合体。 4.无胆固醇，富含双磷脂酰甘油，即心磷脂。
嵴与上面的基粒
⑵基粒
基粒是线粒体 中将ADP合成为 ATP的重要部位， 本质为ATP合酶， 也称为F0F1ATP酶
基粒由头部、 柄部和基部三部分 组成。
头部： 基粒由α3、β3、γ、δ、ε组成蛋白质
㈠外膜的特点：
1.通透性强： 分子通道允许小于5KD的小分子通过
2.孔蛋白： 膜上存在着多种转动蛋白，它们形成孔
径为1-3nm的含水通道，这些蛋白称为～ 3.膜中的蛋白质和脂类比例为1：1
㈡线粒体内膜的特点：
⒈高度特化的单位膜，膜上蛋白质占膜总重 量的76%；
⒉通透性小，是线粒体调节物质通过的主要的 途径。
Attardi等认为，线粒体的生物发生过程分两个 阶段。在第一阶段，线粒体的膜进行生长和复制， 然后分裂增殖；第二阶段包括线粒体本身的分化 过程，建成能够行使氧化磷酸化功能的机构。线 粒体的生长和分化阶段分别接受细胞核和线粒体 两个独立的遗传系统控制。
（二）线粒体的起源尚无定论
线粒体可能起源于古老厌氧真核细胞共生的 早期细菌。在之后的长期进化过程中，二者共生 联系更加密切，共生物的大部分遗传信息转移到 细胞核上，这样留在线粒体上的遗传信息大大减 少，即线粒体起源的内共生学说。许多证据支持 这一假说：线粒体的遗传系统与细菌相似，如 DNA呈环状、不与组蛋白结合；线粒体的蛋白质 合成方式与细菌相似，如核糖体为70S，抑制蛋白 质合成的机制等。但这一机制也有不足之处，所 以有学者提出了非共生假说。
1976年Hatefi等纯化了呼吸链四个独立的复合 体。
1961-1980提出了氧化磷酸化的化学偶联学说 。
现在我们已经明确了线粒体是细胞能量转换的 中心，细胞代谢中所需能量中大约有95%为线粒体 提供。
线粒体数量：差别很大，如肝细胞中约有 1000-2000个，而淋巴细胞中只有几个.
第一节 线粒体的基本特征
线粒体的发现
1850年R. Altaman首次发现，命名为 bioblast。
1898年von Benda提出mitochondrion。 1900年L. Michaelis用Janus Green B 对线
粒体进行染色，发现线粒体具有氧化作用。
至20世纪50年代，在许多学者的努力下， 证实三羧酸循环，氧化磷酸化和脂肪酸氧 化等重要的能量代谢过程均发生在线粒体 中。
需要能量较多的部位。 总之：线粒体的形态、大小、数目和分布在不
同形态和类型细胞中可朔性较大。
● 线粒体结构的 一般特征：
光镜结构：
超微结构
线粒体的超微结构模式平面图
线粒体是由双层单位膜套叠而成的封 闭性膜囊结构
电镜下，线粒体是由双层单位膜套叠而成的封 闭性膜囊结构。两层膜将线粒体内部空间与细胞 质隔离，并使线粒体内部空间分隔成两个膜空间， 构成线粒体的支架。
复合体。其中3个α亚基和3个Leabharlann 亚基组成 球形的头部，柄部：
柄部由γ、δ、ε三个亚基组成，是头部与 内膜的连接部分。
头部和柄组成了基粒的F1偶联因子，主要功 能是合成ATP。
基部：
（三）膜间腔（外室） (intermembrane space / out chamber)： • 内外膜之间 • 包括嵴内腔 • 含多种可溶性酶， • 含底物和 辅助因子
● 约占总含量的1/3，大部分是磷脂（90%）
此外还有DNA、多种辅酶、维生素及无机离子等
七、线粒体的起源与发生尚有争论
（一）线粒体是通过分裂方式实现增殖的
对于现代真核细胞中的线粒体发生 （biogenesis）机制，目前有三种关于线粒体生物 发生的观点，即重新合成、起源于非线粒体的亚 细胞结构以及通过原有线粒体的分裂形成。
外膜
磷脂合成
脂肪酸去饱和作用 脂肪酸延长
内膜
电子传递
氧化磷酸化 代谢产物转运
基质
膜间腔
丙酮酸酯氧化
核苷酸磷酸化
TCA 循环 脂肪的ß 氧化
DNA 复制, RNA 转录，蛋白质翻译
二、线粒体的化学组成
1.蛋白质 ● 占总含量的2/3，主要分布于内膜和基质
氧化还原酶 37％
连接酶 10％
水解酶 9％
2.脂类
线粒体起源的内共生学说
第四节 线粒体与疾病
线粒体病的概念
以线粒体结构和功能缺陷为主要疾病原因 的疾病称为线粒体病。
一般情况下，线粒体病主要是由于基因 的突变引起的。
每一个人类细胞中带有数百个线粒体，每个线粒体中 又含有若干个mtDNA分子。线粒体通过合成ATP而为细胞 提供能量，调节细胞质的氧化-还原（redox）状态，也是 细胞内氧自由基产生的主要来源，后者则与细胞的许多生 命活动有关。因此维持线粒体结构与功能的正常，对于细 胞的生命活动至关重要。
线粒体的形态、数量和结构 线粒体的化学组成 线粒体的遗传体系 核编码的蛋白质向线粒体的转运 线粒体的起源与发生
一、线粒体的形态、数量和结构
形态：光镜： 线状、粒状、短杆状；有的圆形、 哑铃形、星形；还有分枝状、环状等
大小：一般直径：0.5—1.0µm; 长度： 3µm。 数目：正常细胞中：1000—2000个。 分布：通常分布于细胞生理功能旺盛的区域和
在特定条件下线粒体与疾病的发生有着密切的关系， 一方面是疾病状态下线粒体作为细胞病变的一部分，是疾 病在细胞水平上的一种表现形式；另一方面线粒体作为疾 病发生的主要动因，是疾病发生的关键，主要表现为 mtDNA突变导致细胞结构和功能异常。