性别
男：女=1.4：1
年龄
中老年人，50-60岁多见
肺粘膜相关淋巴瘤——概 述
预后
➢取决于主导的淋巴细胞类型及疾病的阶段 ❖大多数为低度恶性、发展缓慢 ❖如有转移，需放化疗，预后明显好于肺癌
肺粘膜相关淋巴瘤——临床资料
症状、体征
无特异性 咳嗽、咳痰、咯血等呼吸系统症状 少有全身症状
分型及影像
结节、肿块型 肺炎、肺泡型 支气管血管、淋巴管型 粟粒型 混合型
肺粘膜相关淋巴瘤——影像表现
分型及影像
结节、肿块型 肺炎、肺泡型 支气管血管、淋巴管型 粟粒型
肺粘膜相关淋巴瘤——影像表现
分型及影像
结节、肿块型
病理基础
支气管、血管周 围淋巴瘤细胞
沿支气管、血管外周淋 巴窦道途径浸润扩散
CASE 1 男性，61岁，咳嗽
肺粘膜相关淋巴瘤
CASE 2 女性，45岁，呼吸困难
肺粘膜相关淋巴瘤
1
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CASE 3 女性，48岁，体检发现
肺粘膜相关淋巴瘤
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CASE 4 男性，41岁，体检发现
两肺可见散在大小不等片絮状高密度影，双侧肺 野可见多发结节状病灶，右肺下叶见较大肿块。
分型及影像
结节、肿块型 主要分布在肺间质内 支气管旁、胸膜下
支气管血管束旁分布
支气管血管束旁分布
肺粘膜相关淋巴瘤——影像表现
分型及影像
结节、肿块型 边界模糊
肺粘膜相关淋巴瘤——影像表现
分型及影像
结节、肿块型 偶可见空洞及液气平面
肺粘膜相关淋巴瘤——影像表现
分型及影像
结节、肿块型 肺炎、肺泡型 支气管血管、淋巴管型 粟粒型
CASE 4 男性，41岁，体检发现
肺粘膜相关淋巴瘤
经纤支镜右下肺肿块活检显示支气管壁内较多小 淋巴细胞弥漫浸润，呈小圆形，核卵圆形，质较 均匀，核膜边缘可见小核仁，偶见核分裂像。
CASE 5 男性，41岁，体检发现
肺粘膜相关淋巴瘤
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肺粘膜相关淋巴瘤——鉴别诊断
肺外淋巴瘤肺浸润 肺部感染 支气管肺癌 肺结核及淋巴结结核 韦格氏肉芽肿
局部形成结节 或肿块
支气管、血管、淋巴管周 围组织结构增厚或
肺粘膜相关淋巴瘤——影像表现
分型及影像
结节、肿块型 单发或多发 不规则 结节主要分布在肺间质内 支气管旁、胸膜下 边界模糊 偶可见空洞及液气平面
肺粘膜相关淋巴瘤——影像表现
分型及影像
结节、肿块型 单发或多发
肺粘膜相关淋巴瘤——影像表现
肺粘膜相关淋巴瘤——病理特征
淋巴细胞浸润及向间质扩张、压迫 邻近滤泡
粘膜相关淋巴组织的边缘区B细胞淋 巴瘤
淋巴上皮病变 反应性滤泡 边缘区细胞或/和单核细胞样B细胞 小淋巴样细胞 浆细胞 弥散分布的转化母细胞
中心母细胞
肿瘤细胞呈CD20(+) 免疫组化 ×200
免疫母细胞样细胞
肺粘膜相关淋巴瘤 的影像诊断
引言
淋巴瘤
为全身性疾病 多发生于淋巴结 很少原发于肺、骨等组织 分类
继发性肺淋巴瘤 原发性肺淋巴瘤 与免疫缺陷相关肺淋巴瘤
引言
原发性肺淋巴瘤
发病率极低 约占淋巴瘤的0.36%~1.2%
特点 主要发生于肺间质和支气管粘膜 不伴有纵膈、肺门及其他部位的淋巴结 病
何杰金病 Hodgkin’s disease 非何杰金淋巴瘤 Non-Hodgkin’s lymphoma，NHL
引言
原发性肺淋巴瘤分型
非何杰金淋巴瘤 肺粘膜相关淋巴瘤 高度恶性大B细胞淋巴瘤 血管中心性淋巴瘤 其他如血管内淋巴瘤(IVL)等
引言
淋巴瘤--肺粘膜相关淋巴瘤
为全身性疾病--原发性肺淋巴瘤--非 何杰金淋巴瘤--肺粘膜相关淋巴瘤。
肺粘膜相关淋巴瘤
起源于支气管相关淋 巴组织低度恶性小B细 胞淋巴瘤
属于非何杰金淋巴瘤
属于原发性肺淋巴瘤
肺粘膜相关淋巴瘤
概
述
临床资料
病理特征
影像表现
鉴别诊断
肺粘膜相关淋巴瘤——概 述
命名
1973年Brienenstock等首先描述肺粘膜相 关淋巴瘤
1963年Salzstein首次提出了肺假性淋巴瘤 的概念
以B细胞型为主 约占80%-90%
引言
原发性肺淋巴瘤诊断标准
影像学示肺及支气管受累，但未见纵隔淋 巴结肿大
以前从未发生过胸外淋巴瘤 通过临床、影像、病理等检查 排除了胸外淋巴瘤或淋巴细胞白血病 发病后3个月仍未出现胸外淋巴瘤征象
同时满足上述四点可诊断为原发性肺淋巴瘤
引言
原发性肺淋巴瘤分型
男，44岁，体检时发现右肺部阴影，消炎 一周复查，病灶无明显变化。起病来精神 饮食可，无咳嗽咳痰，无咯血，无发热， 无盗汗，无头昏头痛，无贫血，无体重减 轻，无胸闷气短
感谢下 载
不引起支气管的阻塞有关）
小叶间隔增厚 可呈毛玻璃样变
肺粘膜相关淋巴瘤——影像表现
分型及影像
支气管血管、淋巴管型 肺门向肺野发出放射 状网状阴影 支气管周围多发结节
沿淋巴管分布中以支气管周 围为主的表现，提示肿瘤浸
润支气管周围间质
肺粘膜相关淋巴瘤——影像表现
分型及影像
支气管血管、淋巴管 型 支气管充气征 支气管血管束增粗、 扭曲来自 肺粘膜相关淋巴瘤——影像表现
分型及影像
支气管血管、淋巴管型 小叶间隔增厚 可呈毛玻璃样变
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肺粘膜相关淋巴瘤——影像表现
分型及影像
结节、肿块型 肺炎、肺泡型 支气管血管、淋巴管型 粟粒型
肺粘膜相关淋巴瘤——影像表现
分型及影像
粟粒型 较少见 直径＜1cｍ多发小结节 弥漫分布 边界粗糙
肺粘膜相关淋巴瘤——小结
肺粘膜相关淋巴瘤罕见 下述情况需想到肺粘膜相关淋巴瘤
病程长，一般长达2～5年，发展极缓 慢
老年多见，男性多于女性 无症状或咳嗽、咳痰、胸痛者 结节、肿块或实变病灶 并伴有空气支气管征 合并肺间质性改变 无肺门及纵膈淋巴结肿大 无胸膜增厚及胸腔积液
肺粘膜相关性淋巴瘤(mucosa associated lymphoid tissue lymphoma，MALTL)CT病例
肺粘膜相关淋巴瘤——病理特征
淋巴上皮病变
淋巴上皮病变 HE×200
肺粘膜相关淋巴瘤——病理特征
反应性滤泡
滤泡植入现象 HE×200
肺粘膜相关淋巴瘤——病理特征
肿瘤细胞由形态多样的小到中等大小 的B细胞组成，包括中心细胞样细胞、 单核样B细胞、小淋巴细胞 HE×400
肺粘膜相关淋巴瘤——影像表现
肺粘膜相关淋巴瘤——影像表现
分型及影像
肺炎、肺泡型
病理基础
淋巴瘤细胞
破坏支气管基底 膜及黏膜上皮层
阻塞性肺炎样改变
引起支气管变形、 狭窄
肺粘膜相关淋巴瘤——影像表现
分型及影像
结节、肿块型 肺炎、肺泡型 支气管血管、淋巴管型 粟粒型
肺粘膜相关淋巴瘤——影像表现
分型及影像
支气管血管、淋巴管型 肺门向肺野发出放射状网状阴影 支气管血管束增粗、扭曲 支气管周围多发结节 支气管充气征（与肿瘤沿支气管黏膜下浸润生长，多