病例特点

病史


老年男性，慢性起病 病史：双下肢浮肿2年余，加重伴腹胀1周 否认糖尿病、高血压、泌尿系结石等病史

体格检查
辅助检查
病例特点

病史
体格检查

中下腹压痛，移动性浊音阳性，双下肢重度凹陷性
浮肿

辅助检查
辅助检查

尿蛋白3+；尿蛋白：16.44g/24h 总胆固醇7.பைடு நூலகம்5mmol/L↑
初步诊断

肾病综合征：

原发？继发？
肾脏病理

2015-3-25我院肾活检:膜性肾病（II期）
光镜下可见22个肾小球，未见球性硬化，未见节段性硬化，肾小 球细胞数70-80个。 肾小球系膜区节段性中度增宽，基质及细胞节段性中度增生，系 膜区未见嗜复红物沉积，毛细血管袢部分开放，内未见炎细胞滞 留，内皮细胞未见增生，局灶GBM增厚，有双轨形成，并见钉突形 成，未见系膜插入现象，两侧未见嗜复红物质沉积，上皮细胞未 见增生，所有小球无新月体形成。 肾小管见灶状的轻度萎缩，管腔内见蛋白管型，小管上皮细胞未 见坏死、脱落，但部分空泡样变性，无明显的上皮细胞再生表现， TBM未见断裂。肾间质见灶状的纤维化及炎细胞浸润，小血管无坏 死，管壁未见明显增厚。 IF：肾小球数6个，抗体种类:IgG：3+；IgM：阴性：IgA：阴性； C3:1+；C1q：阴性；Fib：2+；分布部位：（1）弥漫（2）球性 （3）毛细血管袢。分布形态：颗粒状。
颜面轻度浮肿，双肺呼吸音清，未闻及干湿性啰音， 心率64次/分，律齐，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音， 腹软，中下腹有压痛，无反跳痛，肝脾肋下未及，肝 肾区无叩击痛，移动性浊音阳性，肠鸣音存在，双下
肢重度凹陷性浮肿。
讨论要点

患者复发的原因
肾病综合征的规范治疗

病例特点

病史
体格检查 辅助检查
复发原因

既往治疗效果评价？
为什么会复发？

复发原因

疗效差：难治性肾病综合征
依从性差：

治疗不规范 多次自行停药 单纯中药治疗

感染
规范治疗

治疗目标？
如何规范治疗？

治疗目标

完全缓解

临床治愈，预防复发

部分缓解
不能缓解

保护肾功能，延缓肾脏病进展
终止CKD进展

一般治疗

环磷酰胺（CTX） 环孢素A （CsA） MMF FK506 来氟米特 咪唑立宾
其他治疗

免疫球蛋白 中药

雷公藤 火把花根片 百令或金水宝 中草药
并发症治疗

AKI

预防与治疗

原发性腹膜炎

复达欣1g Q12h*11d

低钾血症、低钙血症
小结



大量蛋白尿：16.44g/24h 低蛋白血症：白蛋白16.6g/L 高脂血症：总胆固醇7.55mmol/L 肾功能损害：CRE 170μmol/L，GFR 31.13ml/min 低钾、低钙血症：K+ 2.9mmol/L，Ca 1.67mmol/L 腹水常规：浑浊，李凡它试验(+)，WBC 763×10^6/L B超：双肾慢性肾损害图像。大量腹水形成。胆囊壁水肿。
病史

2月前回老家后自行停药，服用中药治疗
后再服用强的松60mg*20d，后又自行停药 1周前双下肢浮肿较前加重，伴有颜面浮肿、腹胀 既往史：既往体健，否认高血压、糖尿病、冠心病， 否认肝炎、结核病史

体格检查

T36.6℃， P64次/分， R18次/分 ，BP 138/90mmHg



初步诊断

肾病综合征

膜性肾病（II期）

合并症：

急性肾损伤 原发性腹膜炎 低钾血症 低钙血症
既往治疗情况

雷公藤多苷片 20mg P.O bid
后予足量激素+环孢素治疗，激素逐渐减量，后强的 松10mg/d维持治疗

2月前自行停药，服用中药治疗 后再服用强的松60mg*20d，后又自行停药 1周前双下肢浮肿较前加重，伴有颜面浮肿、腹胀
激素应用原则

首始要足
减量要慢
维持要长
激素的不良反应

并发或加重感染
引起水电解质失调，大剂量激素可引起利尿作用 神经精神症状


抑制生长发育
类似肾上腺皮质功能亢进 对下丘脑-垂体-肾上腺系统的抑制作用 其它：白内障、青光眼、伤口愈合不良、血栓形成等
免疫抑制治疗

糖皮质激素 细胞毒类药物

注意休息，避免劳累，预防感染
饮食治疗

钠盐摄入：水肿时低盐饮食，每日摄取食盐<3g
蛋白质摄入 脂肪摄入 微量元素的补充



一般治疗

利尿治疗

渗透性利尿：低分子右旋糖酐 抑制电解质量吸收：噻嗪利尿药，速尿等强利尿剂 利尿效果更好


抗醛固酮类药物：安体舒通抑制醛固酮利尿 血浆蛋白

一般治疗

补充a酮酸
降压治疗：ACEI或ARB类
调脂治疗
抗凝治疗
低分子肝素0.4ml qd~bid Persentin, Aspirin
免疫抑制治疗

糖皮质激素
细胞毒类药物

激素应用禁忌证

抗菌药物所不能控制的细菌或真菌感染
症状明显的消化性溃疡病 新近胃肠吻合术 精神病 产褥期 角膜溃疡 骨质疏松症等


白蛋白16.6g/L↓
尿肾功能：ALB 2690.0mg/L↑，Kapu 315.0mg/L↑，
Lamu 192.0mg/L↑，IgG 915.0mg/L↑

尿红细胞位相和尿蛋白定性：蛋白+++，畸形1000个 /ml。
辅助检查

Urea 10.31mmol/L↑，CRE 170μmol/L↑ GFR 31.13ml/min


K+ 2.9mmol/L，Ca 1.67mmol/L↓，IP 1.09mmol/L
FIB 7.25g/L，铁蛋白781.8ng/mL
iPTH 41.8ng/L
ANA、ds-DNA、ENA、ANCA三项：阴性 乙肝、免疫三项：阴性
辅助检查

B超：胆囊壁水肿。双肾慢性肾损害图像。膀胱碎屑。 前列腺钙化灶。大量腹水形成。肝脾胰未见异常。
病例讨论
病史


患者申某某，男，67岁，住院号1588861，2017.3.30入院 主诉：双下肢浮肿2年余，加重伴腹胀1周 患者2年前无明显诱因出现双下肢浮肿，伴排泡沫尿增多， 无排肉眼血尿，无口腔溃疡、颜面红斑，无关节肿痛，无 全身皮疹，无发热，无胸闷、胸痛，无心悸、气促，无咳 嗽、咳痰，无厌油，无腹痛、腹胀、腹泻，无尿频、尿急、 尿痛，在我院就诊，查尿蛋白3+，血白蛋白22.2g/L，诊断 肾病综合征，肾活检示膜性肾病（II期） 予“雷公藤多苷片 20mg P.O bid”，后予足量激素+环孢素 治疗，激素逐渐减量，后强的松10mg/d维持治疗
2017-3-31行腹腔穿刺术

腹水常规：浑浊，李凡它试验(+)，RBC 881×10^6/L，
WBC 763×10^6/L

腹水生化：总蛋白<20.0g/L，葡萄糖5.36mmol/L，氯化 物104.8mmol/L

腺苷脱氨酶、细菌、真菌：阴性
病例特点

病史 体格检查 辅助检查

肾病综合征的诊断 合并症的诊断 肾病综合征的复发原因 肾病综合征的规范治疗
思考

继发性肾病综合征的诊断与治疗
扩展阅读

KDIGO肾小球肾炎临床实践指南
KDIGO肾小球肾炎 临床实践指南
Kidney International, VOL 2 SUPPLEMENT 2, JUNE 2012