KKME---专业医学搜索引擎/失语症、失用症和失认症人的大脑发生器质性病变时,临床上除出现一系列的神经系统症状和体征外,还可出现高级神经活动障碍,如失语症、失用症和失认症等。
这些症状可单独出现,但多相伴出现,如Broca失语可伴面、口失用,而临床医师常易忽视,需注意辨认。
一、失语症失语症(aphasia)是由于脑损害所致的语言(language)交流能力障碍,即后天获得性的对各种语言符号(口语、文字、手语等)的表达及认识能力的受损或丧失。
患者在意识清晰、无精神障碍及严重智能障碍的前提下,无视觉及听觉缺损,亦无口、咽、喉等发音器官肌肉瘫痪及共济运动障碍,却听不懂别人及自己的讲话,说不出要表达的意思,不理解亦写不出病前会读、会写的字句等。
失语症与构音障碍有着本质的不同,后者是由于发音器官神经肌肉病变造成发音器官肌无力及运动不协调所致。
构音障碍(dysarthria)是一种纯言语(speech)障碍,即口语的语音障碍,患者具有语言交流所必备的语言形成及接受的能力,仅在言语形成阶段不能形成清晰的言语,表现为发声困难、发音不清及声音、音调、语速的异常。
患者对言语的理解正常,并保留文字理解(阅读)和表达(书写)能力,可通过文字进行交流。
可见于肌肉疾病(如肌营养不良症、重症肌无力等),以及上、下运动神经元病变所致的球麻痹和面、舌瘫,小脑病变及运动障碍性疾病(如Parkinson病)。
KKME---专业医学搜索引擎/(一)分类我国学者参照以Benson(1979)为代表的近代失语症分类法,即主要依据失语症的临床特点及病灶部位进行分类,并结合我国的实际情况,制定了汉语失语症分类法。
1.外侧裂周围失语综合征病灶都在外侧裂周区,共同特点是均有复述障碍。
(1)Broca失语(Brocaaphasia,BA)(2)Wemicke失语(Wemickeaphasia,WA)(3)传导性失语(conductionaphasia,CA)2.经皮质性失语(transcorticalaphasia)又称分水岭区失语综合征(borderzoneaphasicsyndrome)。
病灶位于分水岭区,共同特点是复述相对保留。
(1)经皮质运动性失语(transcortialmotoraphasia,TCMA)(2)经皮质感觉性失语(transcortialsensoryaphasia,TCSA)(3)经皮质混合性失语(mixedtranscortialaphasia,MTA)3.完全性失语(globalaphasia,GA)4.命名性失语(anomicaphasia,AA)5.皮层下失语综合征(subcorticalaphasiasyndrome)(1)丘脑性失语(thalamicaphasia,TA)(2)底节性失语(basalganglionaphasia,BGA)(二)临床特点语言交流的基本形式是听、说(口语理解及表达)、读、写(文字理解及表达),口语表达又包括自发谈话、复述和命名。
大脑病变导致的失语症可表现为自发谈话、听理解、复述、命名、阅读、书写等六个基本方面的障碍。
由于病因及病变部位不同,所出现的失语症类型则不同,常以一种语言障碍为主,同时伴有不同程度的其他语言功能受损,亦可表现为全部语言功能均受损,还可伴有失用、失认或肢瘫等。
1.Broca失语以往称运动性失语。
临床特点以口语表达障碍最为突出,呈典型非流利型口语,即语量少,每分钟讲话字数常少于50个,表现讲话费力,发音、语调障碍,找词困难,由于语量少,仅限于实质词且缺乏语法结构而呈特征性的电报式语言;口语理解相对好,对有语法词及秩序词的句子理解困难,如分不清“狗比马大和马比狗大”有何差异;复述、命名、阅读及书写均不同程度受损。
病变除累及优势半球Broca区(额下回后部)外,还有相应皮层下白质及脑室周围白质甚至顶叶及岛叶的损害。
2.Wemicke失语口语理解严重障碍为其突出特点,故以往称为感觉性失语。
患者对别人和自己讲的话均不理解;或仅理解个别词或短语;口语表达有适当的语法结构但缺乏实质词,表现为语量多,讲话不费力,发音清晰,语调正常,短语长短正常,即所谓流利型口语;患者滔滔不绝地说,但因较多的错语(多为语义错语如将“帽子”说成是“袜子”)或不易被人理解的新语且缺乏实质词而表现为空话连篇,难以理解,答非所问;患者同时表现出与理解障碍大体一致的复述及听写障碍;存在不同程度的命名、朗读及文字理解障碍。
病变位于优势半球Wemicke区(颞上回后部)。
3.传导性失语复述不成比例受损为其最大特点。
患者口语清晰,能自发讲出语义完整、语法结构正常的句子,且理解正常,但患者不能复述出在自发谈话时较易说出的词或句子或以错语复述,多为语音错语(如将“铅笔”说成“先北”),自发谈话常因找词困难并有较多的语音错语出现犹豫、中断。
命名及朗读中出现明显的语音错语,伴不同程度的书写障碍。
病变部位于优势半球缘上回皮质或深部白质内的弓状纤维。
4.经皮质性失语其特点是复述较其他语言功能好,甚至是不成比例地好。
因病变部位不同,临床表现亦不同,可分为经皮质运动性失语、经皮质感觉性失语、经皮质混合性失语,临床特点如表1-1-7-1所示。
表1-1-7-1经皮质运动性失语(TCMA)、经皮质感觉性失语(TCSA),经皮质混合性失语(MTA)的鉴别要点 TCMATCSAMTA口语表达口语理解复述命名阅读书写病变部位多为非流利型,语言启动及扩展明显障碍相对好KKME---专业医学搜索引擎/好不正常(表达性命名障碍)不正常不正常优势侧Broca区的前上部流利型,有错语及模仿型言语严重障碍好严重障碍(有完成现象)严重障碍不正常优势侧颞,顶叶分水岭区非流利型,可有模仿型言语严重障碍相对好严重障碍严重障碍严重障碍优势侧分水岭区大病灶5.命名性失语是以命名不能为主要特征的失语,呈选择性命名障碍,在所给的供选择名称中能选出正确的名词。
在口语表达中表现找词困难、缺实质词,多以描述物品功能代替说不出的词,表现出赘语和空话较多。
与Wernicke失语不同的是患者语言理解及复述KKME---专业医学搜索引擎/正常或接近正常,病灶多在优势半球额颞中回后部或额枕交界区。
6.完全性失语又称混合性失语,其特点为所有语言功能均有明显障碍。
口语表达障碍明显,起初甚至表现为哑,多表现为刻板性语言(只能发出无意义的吗、吧、哎等声音);听理解、复述、命名、阅读和书写均严重障碍,且预后差。
患者可逐渐学会通过非语言形式,如结合语境、表情、手势、姿势、语调变化等进行交流。
多见于优势侧大脑半球较大范围的病变,如大脑中动脉分布区的大片病灶。
7.皮质下失语传统观念认为,失语只能是由大脑皮质语言区损害引起。
CT问世后证实,局限于优势侧皮质下结构(如丘脑及基底节)的病变也可产生失语,目前对皮质下失语尚存争议,有人认为皮质下结构参与了语言的实质性过程,也有人认为皮质下结构病变影响了皮质语言中枢的血供及代谢,从而产生失语。
皮质下病变产生的失语较皮质病变少见,症状常不典型,但仔细观察仍可发现其特点,如丘脑性失语表现为音量小、语调低、表情淡漠、不主动讲话,且有找词困难,可伴错语;基底节性失语则可表现为自发性言语受限,且音量小、语调低。
二、失用症失用症(apraxia)是指脑部疾患时患者并无任何运动麻痹、共济失调、肌张力障碍和感觉障碍,也无意识及智能障碍等原因,在企图做出有目的或细巧的动作时不能准确执行其所了解的随意性动作。
有时也意味着患者不能在全身动作的配合下,正确地使用一部分肢体功能去完成那些本来已经形成习惯的动作,如不能按要求做伸舌、吞咽、洗脸、刷牙、划火柴和开锁等简单动作,但病人在不经意的情况下却能自发地做这些动作。
要完成一个复杂的随意运动,不仅需要上、下运动神经元和锥体外系及小脑系统的整合,还需有运动的意念(观念),这属于高级神经活动范畴,是联络区皮质的功能。
一般认为,左侧缘上回是运用功能的皮质代表区,由该处发出的纤维至同侧中央前回,再经胼胝体而到达右侧中央前回。
因此左侧顶叶缘上回病变可产生双侧失用症,从左侧缘上回至同侧中央前回间的病变可引起右侧肢体失用,胼胝体前部或右侧皮质下白质受损时引起左侧肢体失用。
临床上主要分为以下六种类型。
1.观念运动性失用症(ideomotorapraxia)为最常见的一种失用症,患者日常生活多不受影响,在自然状态下可自动地、反射地做有关活动,患者知道如何做,而且也可以说出如何做,但不能按照指令完成复杂的随意动作或模仿动作,如不能按指令做伸舌、刷牙动作,进食时却可无意地将留在唇边的米粒自动伸舌舔摄。
病变部位多在左侧缘上回,运动区及运动前区病变也可引起,可能是动作观念的形成区(缘上回)和执行动作的中枢间的纤维通路中断所致。
2.观念性失用症(ideationalapraxia)患者对复杂精巧动作失去应有的正确概念,只能做复杂系列行为中的单一行为或一些分解动作,不能把各个分解动作按次序、合乎逻辑地、有机地结合起来成为一套完整的动作,使整个动作分裂和破坏,弄错动作的前后程序,把应该最后做的动作首先执行,仿佛漫不经心或注意力不集中,病人的日常活动显得不正常。
该类患者模仿动作一般无障碍,也可与其他失用症同时发生。
其本质是综合感觉缺失,多见于左侧顶叶后部、缘上回病损,一般都是双侧病变所致;病因多为脑部弥漫性病变,如中毒、动脉硬化性脑病、帕金森综合征,也可见于神经官能症。
3.结构性失用症(constructionalapraxia)是一种主要涉及空间关系的结构性运用障碍,如排列、建筑和绘画。
患者对各个构成部分有认识,而且对相互位置关系也理解,但构成完整体的空间分析和综合能力障碍,还可能与视觉性失认症有关。
多由于非优势半球枕叶与角回间连合纤维中断所致。
4.肢体运动性失用症(melokineticapraxia)仅限于肢体,通常为上肢远端,一般简单动作并无困难,表现为动作笨拙,失去执行精巧、熟练动作的能力,患者被动执行口令、模仿及主动自发动作均受影响,如患者不能书写、扣衣和弹琴等,亦不能做撩燃火柴等精细动作。
大部分患者为双侧或对侧运动区(4区及6区)及该区发出的神经纤维或胼胝体前部病变所致。
5.面-口失用症(facial-oralapraxia)病人不能按指令或模仿检查者完成面部动作,如眨眼、舔唇、伸舌、吹灭火柴等;但不经意时能自发地完成上述动作,但其使用实物的运用功能较好。
如病变局限于左运动皮层的面部区域,则失用仅限于面部肌肉,并可伴言语失用或Broca失语;病变位于左缘上回底面或左联合运动皮层区,可伴有肢体失用。
KKME---专业医学搜索引擎/6.穿衣失用症(dressingapraxia)病人不能正确地穿脱衣裤,多由右侧顶叶病变产生,与视觉性空间定向障碍有关,可合并结构性失用、偏侧忽视或失语等。