骨病和骨痛的处理
止痛：
放疗和化疗：
矫形外科： 治疗或防止 病理性骨折 可能需要固 定长骨。如 果 需 要 放 疗，最好在 手术后愈合 期进行，而 不要在手术 前
一般措施： 保持活动是 重要的，因 为不活动回 增加了骨质 疏松和感染 的风险，并 降低生活质 量，理疗和 辅 助 治 疗 （如脊柱支 架）可能有 用。
骨髓瘤病人最低限度资料表
1、患者个人资料和就诊信息
• • • • • 出生日期 邮政编码 性别（男/女） NHS编号（如果知道） 通科医师姓名 • • • • • 最初就诊地 就诊日期 初诊日期 确诊日期 MGUS/多发性骨髓瘤/ 孤立性浆细胞病
2、诊断资料
• 异常蛋白类型（ IgG/Ig A/ 轻链 /IgD/ 不 分泌型/其他） • 治疗前定量 • 骨髓浆细胞比例 • 骨髓细胞遗传学/FISH（正常；异常；未 做） • 骨骼检查（正常/骨质疏松/溶骨性损害/ 骨折）
4、高血黏度
• 高浓度的异常蛋白可导致血浆黏度增高 • 做紧急血浆置换处理 • 如果当时无血浆置换设备，可行等容的 静脉放血 • 如果必须输血，应行置换血浆 • 应该立即化疗
5、骨髓压迫
• • • • •
恶性细胞浸润和/或脊柱旁组织可导致脊髓压迫 急诊入院行MRI检查以明确肿瘤的位置和范围 不能行MRI或有禁忌怔。可CT检查，效果不如MRI满意 应立即开始地塞米松治疗 局部放疗也是治疗选择之一。在没有脊柱不稳定的情 况小外科治疗的效果并无优势 • 由于骨质疏松，骨髓瘤患者的脊柱外科手术可能困难， 但有脊柱不能稳定时则是手术的指征
1、水化；肾功能
• 所有病人维持足量的水化 • 液体入量至少3L/d • 尽量避免使用有潜在肾毒性的药物
2、高钙血症
• 用静脉盐水和静脉二磷酸盐做容量 置换 • 除非有容量负荷过重，使用髓袢利 尿剂并无额外益处
3、骨病和疼痛的处理：
• 应该用积极的手段控制疼痛；争取 姑息治疗小组的加入，对控制骨髓 瘤病人的疼痛有所帮助
6、感染的处理
• MM患者其本病和治疗均可导致免疫抑制 • 应做好安排保证 24小时专家组能为病人或初级保健组 提供意见 • 严重全身感染时常需给予静脉抗生素治疗 • 按照 NHS 的推荐意见，骨髓瘤患者由初级保健机构每 年给予流感疫苗接种虽然无证据表明肺炎球菌和嗜血 杆菌疫苗在多发性骨髓瘤患者中有效 ,但仍可给予接种 • 预防性免疫球蛋白输注并未显示能提高总生存率，但 可对严重感染提供保护而且能减少反复感染的危险
多发性骨髓瘤血片与骨髓表现
3、预后资料
• WHO体能状况 • 血清/血浆肌酐及水化后HB • β2-微球蛋白 • 细胞遗传学结果（如果查过）
4、治疗计划
• 治疗目的 • 单纯观察 / 化疗 / 放疗 / 外科 / 单纯姑息或 支持治疗 • 加入临床试验（是/否） • 开始治疗的日期
• 多发性骨髓瘤临床治疗流程
．鉴别诊断
• • • • • • • MGGS 骨转移瘤 原发性微球蛋白血症 慢性淋巴细胞白血病 结缔组织病 反应性淋巴样浆细胞增多 甲状旁腺功能亢进症
骨髓瘤和MGUS的鉴别诊断
骨髓瘤 骨髓浆细胞 骨髓涂片>10% 血清异常蛋白 血清中浓度不一， 无持定诊断水平 尿本周蛋白 >50%的病例 免疫 >95%的病例 溶骨损害 经常存在 症状 常见 贫血 常见 高钙血症 可有 肾功能异常 可有 MGUS 骨髓涂片<10% IgG<20 g/L IgA<10g/L 罕见 罕见 缺如 缺如 缺如 缺如 缺如
• • • •
骨髓中浆细胞>15% 异常浆细胞或组织活检证实为浆细胞瘤。 血清中出现大量单克隆免疫球蛋白 。 无其他原因的溶骨病变或广泛性骨质疏 松。
疑似病例的实验室检查
• 全血细胞计数 • 血清尿素、肌酐、电解 质 • 血清钙 • 血清白蛋白 • 血清蛋白电泳（阴性者 进行免疫固定 • 血清异常蛋白定量） • • • • • • 尿轻链排泄量 血清免疫球蛋白的定量 肌酐清除率 血尿酸 血浆粘滞度 骨骼标准×线检查（核 素。扫描无意义） • 骨髓压迫（MRI） • BM穿刺：活检
6、贫血 的处理
• 2/3的病人出现贫血 • 异常蛋白高的病人输红细胞需注意 • EPO
7、心理学问题
• 沮丧和焦虑 • 精神/心理机构 • 积极处理
小结
• • • • • 诊断标准 治疗目的 治疗方案 效果评价 注意事项
初诊患者临床检查
• • • • • • • • • 对疑为骨髓瘤的初诊患者应进行的检查包括： ESR或血浆黏度 全血计数 血清尿素和电解质 血清钙 血清蛋白电泳 血清免疫球蛋白 尿样本检测游离轻链（本—周蛋白，BJP） 骨骼，特别是轴向骨的标准×线影象检查（注意：放 射性核算骨扫描通常对诊断骨髓瘤没有帮助）
可用的 止痛 化 疗 有 效 是 剂很多 ，包 减 轻 骨 病 进 括单纯 的镇 展 的 一 个 主 痛剂， 镇静 要 因 素 。 严 剂，和 芬太 重 局 部 疼 痛 尼类等 。肾 的 患 者 做 局 功能受 损的 部 放 疗 可 能 患者避 免使 有 效 推 荐 长 用非甾 体类 期 使 用 二 磷 消 炎 药 酸盐 （NSAIDS） ， 其他病 人也 慎用。
MGUS
潜袭型/不确定 骨髓瘤 骨髓瘤ห้องสมุดไป่ตู้二磷酸盐升高
化疗
标准化疗 C-VAMP/VAD
方案
大剂量 马法兰 大剂量+ PBSC/AMBT 异基因 移植
平台期/CR ±a-IFN 复发/进展 失败/难治 姑息治疗/临终关怀 最新研究 治疗进展
平台期/CR ±a-IFN
长期（对症）
多发性骨髓瘤 一般需要注意的方面
多发性骨髓瘤
（Multople myeloma MM ）
的诊断和治疗
一、流行病学和发病率
• 地区 中国：1/10万 • 占造血系统病10—15% • 英国：4/10万/年（约2，500新病例/年） 病例存在1—1.5万 非洲—加勒比海族群高发于白种人 年龄 中位年龄 ：60—65岁 〈40岁 仅为2% 英国骨髓病论坛（URMF）指南工作组
临床表现-骨破坏的症状
• 持续、无法解释的骨痛 • 身高变矮或骨质疏松 • 脊髓或神经根压迫的症状
临床表现免疫功能/骨髓功能减损的症状 • • • • • 典型的正色素性贫血 反复或持续感染 白细胞/血小板减少 红细胞沉降率（ESR)升高 血浆粘稠度持续升高
三、诊断、检查、治疗指征
典型病例诊断标准
• • • • •
发病机理
• • • • 原因不明 遗传、电离辐射、慢性抗原刺激、病毒 细胞因子影响瘤细胞恶性增殖 细胞因子与溶骨破坏
二、主要（典型）临床表现
• 骨痛 • 反复或持续感染 • 贫血 • 肾功能损害 • 骨破坏 • 异常浆细胞
（常见）临床表现
• 骨破坏症状 • 持续、无法解释的背痛伴有身高变矮和骨质疏松（特 别是男性和绝经前妇女） • 提示脊髓或神经根压迫的症状 • 免疫功能和/或骨髓功能减损 • 反复或持续的细菌感染 • 典型的正色素性贫血 • >白细胞和/或血小板减少 • 红细胞沉降速率（ESR）或血浆粘滞度持续增高 • 肾功能损害的证据 • 高钙血症