1.髓外造血（extramedullary hematopoiesis)：某些病理情况下，骨髓以外的组织又可重新恢复造血功能2.造血微环境（HIM）：调控造血干、祖细胞增殖分化的环境称为造血微环境。

由基质细胞(stromal cell）、细胞外基质及基质细胞分泌的细胞因子、血管神经等组成。

形象地称之为龛（niche)3.造血干（祖）细胞（HSC）：是具有高度自我更新和多向分化能力，在造血组织中含量极少、形态难以辨认的类似小淋巴细胞样的异质性细胞群体。

5. 非红系细胞百分比（NEC）：去除有核红细胞，淋巴细胞，浆细胞，肥大细胞，巨噬细胞外的有核细胞百分比。

6.计算粒红比值（G/E）：指各个阶段粒细胞（包括中性，嗜酸性，嗜碱性粒细胞）百分率综合与各个阶段有核红细胞百分率总和的比。

7. 白血病：是造血干细胞克隆疾病，是一组高度特异性的恶性血液病，其特点是白血病细胞异常增生，分化成熟障碍，并伴有凋亡减少。

临床上出现不同程度的贫血，出血，发热，胸骨压痛及肝脾，淋巴结肿大，可危机生命。

8. 白血性白血病：大多数患者的白细胞增多吗，甚至可高达100×10九∕L亦出现较多的原始及幼稚细胞。

9.非白血性白血病：部分患者白细胞正常或减少，未发现幼稚细胞。

10.白血病裂孔现象：较成熟的中间阶段细胞缺如，亦残留少量成熟粒细胞。

11.低增生性急性白血病：少数病例骨髓增生低下，但白血病性原始细胞达到白血病诊断标准。

12.完全缓解：急性白血病患者经治疗后，临床上无浸润的症状和体征，血象恢复正常，骨髓增生程度和粒、红、巨三系细胞比例大致正常。

异常白血病细胞≤5%。

13.微量残留白血病（MRL）：指急性白血病诱导化疗或骨髓移植，达到临床和血液学的完全缓解，而体内残存微量白血病细胞（MRLC）的状态。

1.胚胎期造血：中胚叶造血，肝脏造血，骨髓造血。

2.CD34是与造血干细胞和祖细胞密切相关的一个阶段特异性抗原，是造血干细胞/祖细胞分离纯化的主要标志。

3.祖细胞（HPC）和干细胞的区别：1. 自我更新能力下降,因对称性有丝分裂。

2. 短期重建造血。

3.分化方向局限。

4.表面标志不同4.造血的正向调控因子：（1）干细胞（SCF）（2）Flt3配体（3）集落刺激因子（4）红细胞生成素（5）白细胞介素（6）白血病抑制因子（7）巨核细胞集落刺激因子和血小板生成素（8）其他细胞因子集落刺激因子：（1）GM-CSF（2）G-CSF（3）M-CSF（4）CSF5.造血的负向调控因子：（1）转化因子β（2）肿瘤坏死因子α（3）肿瘤坏死因子β（4）干扰素αβγ（5）趋化因子（6）其他抑制因子6.铁染色：（1）缺铁贫时，细胞外铁阴性细胞内铁常<15%，铁染色是目前诊断缺铁贫及指导铁剂治疗的可靠方法。

（2）非缺铁贫如珠蛋白生成障碍性贫血、铁粒幼贫、HA、MA、AA 等，外铁增加，常>3+～4+.(3)铁粒幼细胞性贫血时，铁粒幼细胞增多，环状铁粒幼细胞占幼红细胞的15%以上。

7.中性粒细胞碱性磷酸酶（NAP）染色：NAP 活性受年龄、性别、应激状态、月经、妊娠等因素影响。

主要用于：（1）感染性疾病急性化脓菌感染NAP增高、病毒感染正常或略低。

（2）CML时NAP明显降低，积分可为0。

类白血病反应时NAP增高。

（3）AML时NAP降低，ALL时NAP增高，AMOL时一般正常或减低。

（4）AA时NAP增高；PNH时减低。

8.过氧化物酶（peroxidase，POX) 染色：主要用于AL类型的鉴别。

AML时白血病细胞多呈阳性；AMOL呈弱阳性或阴性反应；ALL阴性反应。

主要用于AML和ALL的鉴别。

9.过碘酸-雪夫反应（PAS）染色：（1）幼红细胞出现PAS强阳性反应可见于红血病和红白血病，有助于与其他红细胞系统疾病的鉴别。

也可见于部分巨幼细胞贫血。

（2）急性粒细胞白血病细胞PAS反应阴性或弱阳性反应，常呈细颗粒状或均匀淡红色；急性单核细胞白血病细胞PAS反应呈弥漫性阳性而胞质边缘或伪足处阳性颗粒稍粗；急性淋巴细胞白血病的PAS反应呈粗颗粒，甚至大块状。

（4）其他可识别不典型巨核细胞、区分高雪细胞（阳性）与尼曼—皮克细胞、鉴别腺癌细胞等。

10.a-醋酸奈酚酯酶（a- NAE）染色：a- NAE 正常情况下：（1）粒系——原粒（-）或（+）；早幼粒~成熟粒细胞阳性，一般+~++，不被NaF抑制（2）单核系——原单（-）或（+），幼单~单核阳性，一般++~+++，被抑制弥散分布胞浆各处（3）淋巴系——弱阳性，不被抑制，阳性呈单个孤立，符点状，定位在核周（4）红系——早期幼红可阳性，随细胞成熟阳性下降，不被抑制（5）巨核、血小板——阳性11.酸性磷酸酶（ACP）染色：正常情况下：单核巨噬系阳性率最高，组织细胞阳性；淋巴细胞内T细胞活性高，B细胞低。

应用：*诊断多毛细胞白血病12.骨髓活检的临床意义：1.可较全面而准确的了解骨髓增生程度，造血组织，脂肪组织或纤维组织所占的容积比例;了解粒红比值及骨髓内铁存储情况，对于某些疾病（如再生障碍性贫血，缺铁性贫血及骨髓增生异常综合征）及化疗后骨髓抑制程度有明确的诊断价值。

2.可以发现骨髓穿刺涂片检查不易发现的病理变化3.活检比涂片能较早地预测疾病的预后4.活检可协助诊断慢性骨髓增生性疾病5.骨髓活检在血液肿瘤诊断中起辅助作用。

13.根据骨髓有核细胞增生程度及形态学特征对贫血的分类：增生性贫血，增生不良性贫血，骨髓红系成熟障碍性贫血14.小细胞低色素见于什么病？靶形红细胞见于什么病？形成的原因？答1.小细胞低色素贫血，缺铁性贫血，铁粒幼细胞贫血（MDS），感染（铁释放异常），溶贫（珠蛋白合成障碍，结构异常，血红素合成障碍）2靶形RBC：缺铁，铁粒幼，不稳定Hb 病，地中海贫血。

3异常珠蛋白形成的一个靶子15.IDA与慢热感染性贫血，骨髓铁染色的鉴别？答IDA：细胞外铁阴性，细胞外铁阳性率明显下降或为零铁治疗后其细胞内铁外铁增多。

慢热感染性贫血：细胞外铁明显增加，而铁粒幼红细胞可减少。

铁粒幼细胞：铁粒幼细胞是指胞质出现蓝色铁粒的幼红细胞（染色后）16.环形铁粒幼红细胞：是指幼红细胞胞质内铁颗粒在6颗以上，围绕核周0.5以上者。

17.骨髓象有核红细胞增多见于那些疾病：缺铁性贫血，巨幼贫，溶贫，真性红细胞增多症，M6红血病期，红白血病期，MDS。

18.骨髓增生低下的病有哪些：AA，AA危象，巨幼贫危象，溶贫危象，SA。

19.诊断再障危象的特异性细胞：巨大的原红，早幼粒细胞。

20.PNH-AA与AA的鉴别：①pnhaa肝脾可轻度肿大，而AA肝脾淋巴结均不肿大，②血像ret绝对值上升而aa则下降。

③骨髓象aa三系减低而pnhaa前有持续才长时间的缺铁，双向的特点。

④染色aaNAP上升而pnhaa 的NAP多下降。

⑤其他pnhaa CD55下降22.那些疾病可有脾肿大，哪些病可有巨脾。

①脾大MDS，遗传性球形RBC增多症，G6PD缺乏症，地中海贫血，PNH，不稳定血红蛋白病。

自身免疫性贫血，②巨脾真性红细胞增多症，ALL，Mb,CML,多毛细胞白血病，幼淋巴细胞白血病，原发性骨髓纤维化，嗜碱性粒细胞白血病。

哪些疾病有黄疸: 溶血性贫血，巨幼细胞性贫血，白血病也可有，PNH溶血期与获得性MDS红系增生期的鉴别：①PNH溶血期，黄疸，RET绝对值上升，红系增生活跃但无病态造血，糖原染色阴性，潜血阳性，rous实验阳性。

②MDS红系增生期病态造血，铁染色内外铁均上升，糖原染色阳性21.干抽？那些疾病容易干抽？那些疾病的干抽与异常幼稚巨核细胞增多有关？如果干抽进一步检查的手段是什么？各自支持诊断的实验结果是什么/一干抽drytap非技术原因多部位多次均抽不出骨髓液，常见于骨髓纤维化及骨髓异常增多所致骨髓填塞的白血病，真红等。

二再生障碍性贫血，有核细胞少，脂肪细胞多。

三MDS与异常幼稚巨核细胞增生有关，分泌促纤维细胞增生的因子。

MDS和Pr纤维化，网状纤维增生。

Pr和白血病有核细胞增生明显或极度活跃，细胞致填塞。

四进一步病理活检五AA:活检造血细胞下降，非造血细胞上升，并可见间质水肿，出血，甚至液性脂肪坏死。

中性粒细胞碱性磷酸酶活性增高。

MDS：活检造血组织过度增生，有未成熟前体细胞异常定位，病态造血，铁染色显示内铁上升，有的可见环形铁幼粒细胞。

PV骨髓铁染色细胞外铁减少或消失，全血容量，红细胞容量均上升，全血粘度上升，血沉减慢。

23.急性白血病的分型：.FAB形态学分型：标准：原始细胞（异常白血病细胞）≥30%。

急性白血病分为：急性淋巴细胞白血病（ALL），急性髓细胞白血病（AML）或称急性非淋巴细胞白血病（ANLL）WHO新分型：髓原始细胞数≥20%作为诊断急性白血病的标准，并且将骨髓原始细胞数＜20%，但伴有重现性遗传学异常者均诊断为急性白血病。

24.急性淋巴细胞白血病（ALL）：临床表现：起病多急骤，发热，中至重度贫血，皮肤粘膜及内脏出血，全身淋巴结无痛性肿大，轻中度肝脾肿大较其他白血病为多见，骨关节疼痛及胸骨压痛较明显，并发中枢神经系统白血病的发病率较高，可发生在病程的任何阶段，完全缓解期发病率较高时白血病复发及死亡的主要原因。

骨髓象：有核细胞增生极度活跃或明显活跃，少数病例呈增生活跃，以原始和幼稚淋巴细胞为主，＞30，可达50％~90％。

伴有形态异常，如胞核形态不规则，可有凹陷，折叠切迹及裂痕，核染色质呈泥浆状或咖啡色颗粒状，核仁大，胞质内有空泡，这类细胞称为副原始淋巴细胞或Rieder细胞，“篮”细胞多见，这是ALL的特征之一。

细胞化学染色：（1）POX和SBB染色阴性（2）PAS染色阳性中枢神经系统白血病（CNSL）的诊断：表现为头痛，恶心，呕吐，抽搐，颈项强直或嗜睡等。

脑脊液的改变是诊断CNSL的重要依据。

24.急性髓细胞白血病未成熟型（AML-M1型）：免疫学检验：本型往往显示HLA-DR,MPO,CD34,CD33,CD13阳性，而CD11,CD15阴性。

CD33阳性者CR率高，而CD13阳性，CD33阴性者CR率低。

急性粒细胞白血病部分成熟型（AML-M2a型）：骨髓中原始粒细胞占30％~89％（NEC），并可见到早幼粒，中幼粒和成熟粒细胞＞10％。

POX染色阳性。

急性粒细胞白血病部分成熟型（AML-M2b型）：其特异性遗传标志为t（8；21）染色体易位，AML1基因重排可作为M2a基因的标志。

以异常中性中幼粒细胞为主，＞30％（NEC）。

急性早幼粒细胞白血病（M3型）：颅内出血是最为严重，是致死的原因之一。

本病易并发DIC，亦可发生原发性纤溶亢进。

可有柴捆细胞。

按胞质颗粒的不同又可分为两个亚型，粗颗粒型（M3a）和细颗粒型(M3b)。

7090的APL具有特异染色体易位t（15；17）及其产生的PML-RARa和RARa-PML融合蛋白，是APL特有的遗传学标志。