水疱大疱性皮肤病
西安交通大学第二医院
皮肤疱病的分类
• 表皮内疱病
• 天疱疮 • 疱疹样天疱疮 • 家族性慢性良性天疱疮（Hailey-Hailey病）
• 表皮下疱病
• 类天疱疮 • 疱疹样皮炎 • 疤痕性类天疱疮 • 线状IgA大疱性皮病 • 获得性大疱表皮松解症 • 妊娠疱疹
天疱疮pemphigus
• MTX could be considered as an adjuvant drug if more established drugs cannot be used.(B JD,2003)
• MTX 在患者应用大剂量激素时不能应用，否则可 引起严重感染如败血症（Jean-Claude Bystryn e t.al. lancet 2005）
• 减量：重症患者从开始减量到减至40mg 左右，约需4-6个月，减至20mg约需12-1 6个月（朱学骏等，重症天疱疮21例治疗 分析，临床皮肤科杂志，2003）。
• 服药时间：平均4-5年。
2. 冲击疗法：适于重症患者对常规疗法无效的病例。甲强龙1g/d×3-5天； 改良冲击疗法：甲强龙300-400mg/第1d，200-300mg/第2d，100-200mg/第3d。
红斑性天疱疮 Pemphigus erythematosus
临床& 病理
疱疹样天疱疮 (herpetiform pemphigus)
• 其临床症状像疱疹样皮炎, 而组织病理为表皮内疱,故称之为疱疹样天疱疮,可 能为天疱疮的亚型。
• •
疱疹样天疱疮 (herpetiform pemphigus)
环磷酰胺（CTX） 可有效减少自身抗体合成,对本病极为有效
• 口服治疗：可考虑作为硫唑嘌呤的替代治疗。 剂量：1.5-2.5 mg/kg/d 环磷酰胺口服在胃肠道吸收常不规则而影响效
果，且副作用较静脉给药大。 • 静脉注射：200mg/2d静脉滴注（本科住院患者常
用） • 静脉冲击：400-600mg/次，qw
• 落叶型天疱疮（Pemphigus Foliaceus，PF）
• 红斑型天疱疮（Pemphigus Erythematosus ）
寻常型天疱疮
• 在外观正常皮肤粘膜或红斑基础上出现大疱 • 疱壁松弛，容易破溃结痂 • 皮损愈合后不留疤痕 • 尼氏征（Nikolsky sign）阳性
•累及部位：
• 是一组累及皮肤和粘膜的自身免疫性表皮内大疱病 • 薄壁，松弛易破的大疱 • 组织病理为棘层松解所致的表皮内水疱 • 免疫病理显示角质形成细胞间IgG,IgA,IgM,C3网状沉积 • 血清中存在针对桥粒成分的天疱疮抗体
分型
• 寻常型天疱疮（Pemphigus Vulgaris，PV）
• 增殖型天疱疮（Pemphigus Vegetans）
红斑性天疱疮 (pemphigus erythematosus
红斑性天疱疮 (pemphigus erythematosus
红斑性天疱疮 (pemphigus erythematosus
病理组织学检查
• 表皮内基底细胞上形成裂隙与水疱，仅留一层基底细胞 • 水疱内见棘层松解细胞，疱底可见“绒毛” • 真皮上部嗜酸性细胞与嗜中性白细胞浸润
• 环磷酰胺与地塞米松或甲强龙冲击治疗：
地塞米松100mg/d或强龙500-1000mg/d×3天
环磷酰胺500mg/次，1次/月（1984年印度报道 ）
在重症或难治性病例可考虑应用，但不宜重复 使用。
• 环磷酰胺副作用：除免疫抑制剂常见的副作用外 ，应注意不育、出血性膀胱炎。
甲氨喋呤（MTX）
• 本型天疱疮疱壁极薄，临床上呈剥脱性皮炎改变。
落叶性天疱疮 (pemphigus foliaceus)
落叶性天疱疮 (pemphigus foliaceus)
落叶性天疱疮 (pemphigus foliaceus)
红斑性天疱疮 (pemphigus erythematosus
• 本病是落叶性天疱疮的轻型。 • •
3. 注意和预防糖皮质激素副作用
辅助药物（Adjuvant drugs）
1. 免疫抑制剂
硫唑嘌呤（AZP） • 常与糖皮质激素联合应用（a well-established cho
ice as an adjuvant drug for pemphigus, BJD 2003 ）。轻症患者可考虑单独应用。 • 毒性低于环磷酰胺,疗效亦稍差 • 起效慢：4-6周 • 剂量：100mg/d，或2.5mg/kg/d, 大剂量3-4mg/kg/d （只有口服制剂）
增殖性天疱疮 (pemphigus vegetans)
• 本病与寻常性天疱疮属于同一类型，为一种以增殖为特点的天疱疮。
增殖性天疱疮 Pemphigus vegetans
临床& 病
增殖性天疱疮 Pemphigus vegetans
临床& 病理
落叶性天疱疮 (pemphigus foliaceus)
• 1960s-1970s，认为MTX可引起寻常型天疱疮病死 率增加，因此不常用于天疱疮治疗。
• 新近报道，9例对糖皮质激素不敏感的天疱疮患者 应用MTX，平均12mg/w，取得疗效，无明显不良反 应，6名患者在6月内彻底停用激素（Smith TJ, B ystryn JC. Arch Dermatol 1999）
–全身各部位， 以头面部、躯 干与四肢近端 为突出
临床& 病理
寻常性天疱 疮 Pemphigus vulgares
尼氏征 +
Nikolsky sig n
寻常性天疱疮 Pemphigus vulgares
临床& 病理
棘层松懈 is
临床& 病理
棘层松解细胞 Tzanck cell
疱疹样天疱疮 (herpetiform pemphigus)
疱疹样天疱疮 (herpetiform pemphigus)
天疱疮治疗的现状
天疱疮是皮肤科常见的住院 病种之一，患者的病情轻重和对药物的 治疗反应个体差异很大，重症患者可危 及生命。
已发表的有关天疱疮治疗的文 献，随机双盲对照试验较少，药物治疗 常为联合治疗，给评价单一药物的疗效 带来困难，对照常为药物使用的前后对 照或历史对照，因此治疗本病的最佳方 案尚未确定。本文结合国内外文献，对 天疱疮的治疗现状作一讨论。