中国医师协会循证医学委员会肺动脉高压诊治专家共识（草案）阜外心血管病医院作者：荆志成2006-9-14前言肺动脉高压的主要特征是肺血管阻力进行性升高，最终导致患者右心衰竭而死亡。

右心衰竭是所有类型肺动脉高压患者致残，致死的共同唯一途径，而肺动脉高压也是右心衰竭的最主要原因，其病因复杂，诊断治疗棘手是该领域长期发展缓慢的主要原因。

然而，右心衰竭的防治也是心血管科医师无法回避，且越来越清晰的一个重要卫生保健问题。

在西方国家，因为研究的进展，肺动脉高压已成为逐渐得到重视的一大类心血管疾病。

2003年世界卫生组织（WHO）和2004美国胸科医师学院（ACCP）及欧洲心脏病学会（ESC）分别依据循证医学制定了各自的肺动脉高压诊断治疗指南，规范了临床的诊断和治疗行为，提出了标准的诊断和治疗流程，使患者预后得到最大程度改善［1,2,3］。

尽管我国有些单位目前也已采用2003年WHO关于肺动脉高压的最新诊断分类标准，但是大多数单位在临床工作中仍然存在以下问题：1）诊断术语混乱，概念不清晰；2）缺乏规范的诊断流程及标准，不重视右心导管检查和急性药物试验，基本没有开展6分钟步行距离试验；3 ）缺乏统一的治疗方案，医师往往根据自己的经验来制定治疗方案，导致滥用钙离子拮抗剂及某些血管扩张剂等等。

因此，迫切需要组织我国专家制定一个国内的肺动脉高压规范化诊断治疗建议，来指导临床和研究。

本专家共识草案将努力遵循以下制定原则：充分尊重世界卫生组织（WHO），欧洲心脏病学会（ESC），美国胸科医师学院（ACCP）等国际学术机构已经制定的肺动脉高压诊断治疗指南；密切结合我国实际情况，包括患者临床与经济特点，目前在我国上市的治疗药物等；简单实用，能够有很强的临床指导价值，有很强的临床操作性。

一、定义与专用术语说明（一）专用术语说明主要有肺循环高血压，肺动脉高压，特发性肺动脉高压等三个概念。

肺循环高血压是指包括肺动脉高压，肺静脉高压，混合性肺动脉高压的总称，整个肺循环，任何系统或者局部病变而引起的肺循环血压增高均可称为肺循环高压，对应英文术语为" Pulmo nary hypertension ”。

目前可将肺循环高血压分为5大类，具体分类见本文第二部分及表1。

而肺动脉高压是指肺动脉血压增高而肺静脉压力正常，主要原因是肺小动脉原发病变而导致的肺动脉阻力增加，表现为肺动脉压力升高而肺静脉压力在正常范围内，所以需要肺毛细血管嵌顿压正常才能诊断，对应英文术语为"Pulmonary arterial hypertension ”。

目前被划分为肺循环高血压的第一大类。

需要特殊说明，本文所叙述的诊断治疗规范均限于本类肺动脉疾病。

国内也有专家称之为“动脉型肺动脉高压”。

特发性肺动脉高压是没有发现任何原因，包括遗传，病毒，药物而发生的肺动脉高压，也需要排除肺静脉压力增高，对应英文术语为“Idiopathic pulmo nary arterial hyperte nsion ”。

（二）定义肺循环高压是由多种病因引起肺血管床受累而使肺循环阻力进行性增加，最终导致右心衰竭的一类病理生理综合征。

目前肺循环血压增高的诊断标准是：在海平面状态下，静息时，右心导管检查肺动脉收缩压＞30mmHg ，和/或肺动脉平均压＞25mmHg ，或者运动时肺动脉平均压＞30mmHg 。

此外，诊断肺动脉高压，除了上述肺循环高血压的标准之外，尚需包括肺毛细血管嵌顿压（PCWP）＜15mmHg。

需要强调，上述标准为右心导管数据，并非无创检查手段估测的数据。

二、肺动脉高压的诊断分类1998年以前，肺循环高压仅分为原发性肺动脉高压和继发性肺动脉高压两大类。

1998法国Evian会议，将肺循环高压分为5个大类，2003年威尼斯会议对Evian诊断分类标准进行修订，将肺动脉高压共分为5大类，21亚类（见表1）；其中最大的变化是废除原发性肺循环高压的概念，而将之细化为特发性肺动脉高压和家族性肺动脉高压，其他类型的肺动脉高压包括相关因素引起的，例如减肥药HIV感染、胶原血管疾病和先天性心脏病等。

另外，将肺静脉闭塞病及肺毛细血管瘤这两类疾病从肺静脉高压系列里转移到肺动脉高压系列里。

[4, 5]肺动脉高压分类，是根据病因，病理生理及治疗方法的不同而进行的诊断分类，要求将肺动脉高压患者的诊断必须定位清楚，才能制定下一步治疗方案。

每一大类的肺动脉高压患者治疗基本原则都是有很大的区别。

建议：我国应采用威尼斯世界卫生组织肺动脉高压专题会议对肺循环高血压的诊断分类原则，诊断肺动脉高压患者需要严格遵守上述诊断标准，按照本分类原则明确患者具体诊断分类。

废弃使用“原发性肺动脉高压”，“无法解释的肺动脉高压”，“继发性肺动脉高压”等诊断名词。

三、诊断因为肺动脉高压诊断的复杂性[3,6]，强烈建议患者到肺血管疾病专科中心或者具有肺血管专业医师的心血管内科、呼吸内科、免疫内科、小儿内科就诊，进行全面的诊断和功能评价。

因此要求我国各省市自治区应尽快在本地区建立肺血管病专业中心，培训专科医师，建立相应的专科门诊和病房。

强烈建议非肺血管病专业医师，在接诊到可疑肺动脉高压患者时，应该及时将患者转诊到附近的专科医师处进行诊断评价。

危重患者不宜转诊时，应邀请专科医师参与明确诊断。

（一）病史1.症状肺动脉高压本身没有特异性临床表现，最常见的首发症状是活动后气短，晕厥或眩晕，胸痛，咯血等。

其中以气短最为常见，标志右心功能不全的出现，而晕厥或眩晕的出现，标志患者心搏量已经明显下降。

需要强调：肺动脉高压患者首次出现症状需要认真记录，首次出现症状的时间需要尽可能详细，因为首次出现症状的时间距离确诊为肺动脉高压的时间与预后有明确的相关性。

如果患者有其他症状，如咳嗽，咳痰，尤其是症状已发生较长时间，往往提示患者的肺循环高压为相关疾病所致。

2•危险因素1 ）既往史：慢性支气管炎，阻塞型肺气肿，先天性心脏病，肝病，贫血，左心疾病，睡眠呼吸障碍，静脉血栓病等都是提示肺动脉高压具体分类的重要线索，需要采集患者所有的既往疾病史，除了可帮助明确诊断分类，更可帮助发现新的危险因素。

2）个人史：需要注意患者有无危险因素接触史，如印刷厂和加油站工人接触油类物品，接触HIV感染患者，同性恋，吸毒等特殊接触史。

血吸虫疫区居住史。

3）婚育史：女性要注意有无习惯流产，男性要注意其母亲，姐妹等直系亲属有无习惯流产等病史。

4）家族史：家族有无任何类型的肺动脉高压患者是重点采集问题，有无其他家族遗传病史对于发现新的危险因素，帮助诊断分类具有重要帮助意义，比如：静脉血栓形成和毛细血管扩张症都有家族遗传现象。

（二）体格检查肺动脉高压的体征多与右心衰竭有关，常见有紫绀；颈静脉充盈或怒张；P2亢进，由于肺动脉瓣开放突然受阻出现的收缩早期喷射性喀喇音，血液返流通过三尖瓣引起的收缩期杂音；右室肥厚导致胸骨左侧出现明显抬举性搏动；S3出现代表右室舒张充盈压增高及右心功能不全，38%的患者可闻及右室S4奔马律；右室充盈压升高可出现颈部巨大” a ”波等。

颈静脉检查还可以帮助我们判断右心房压力：患者采取45度半卧位，量取颈静脉搏动最高点位置到胸骨柄之间的距离，用厘米表示，再加上5厘米（代表右心房到胸骨柄的距离）即为估测的右心房压力。

右房压力是判断患者预后的重要参数。

需要强调与肺动脉高压相关疾病的特殊体征往往可提示诊断：1）上下肢的差异性紫绀，单独下肢出现杵状趾而手指正常往往是诊断动脉导管未闭的重要线索。

如果上下肢均存在杵状指/趾往往提示已可诊断艾森曼格综合征。

2）鼻衄，体表皮肤毛细血管扩张往往提示患者合并遗传性出血性毛细血管扩张症。

3）胸骨左缘喷射性杂音并向右侧传导往往提示室间隔缺损等畸形的存在。

4）面部红斑，关节畸形，外周血管杂音都是提示患者结缔组织疾病的征象。

5）下肢静脉血栓栓塞往往有腓肠肌压痛，且病侧下肢周径一般比对侧粗1厘米以上。

（三）实验室检查1 .心电图心电图无法确诊肺动脉高压，但是可以帮助我们估测： 1 ）病情严重程度；2）治疗是否有效；3 ）肺动脉高压分类。

心电图在已确诊肺动脉高压患者中的主要价值是评估预后。

通过对患者6年随访研究发现，n导联P波＞0.25mV的肺动脉高压患者，其死亡率升高2.8倍，且川导联P波每升高1mm则死亡率升高4.5倍。

肺动脉高压特征性的心电图改变有：1）电轴右偏；2） I导联出现s波；3）右心室肥厚高电压，右胸前导联可出现ST-T波低平或倒置。

其发生机制是由于肺动脉高压造成右室肥厚，心包心肌张力增加影响心肌供血，严重时肺动脉阻力增加越高，时间越短？，心电图反映心肌缺血的敏感性越高。

2 •胸部X线片肺动脉高压患者胸部X线检查征象有：主肺动脉及肺门动脉扩张，伴外周肺血管稀疏（“截断现象”）。

胸部X线检查对诊断和评价肺动脉高压的价值不如心电图，但可以发现原发性肺部疾病，胸膜疾病，心包钙化，或者心内分流性畸形，因为后者可出现肺血增多。

3. 超声心动图超声心动图是筛选肺动脉高压最重要的无创性检查方法，在不合并肺动脉瓣狭窄及流出道梗阻情况时，肺动脉收缩压（sPAP）等于右室收缩压（RVSP）。

可通过多普勒超声心动图测量收缩期右室与右房压差来估测RVSP。

按照改良柏努力公式，右房、室压差大约等于4V2 , V是三尖瓣最大返流速度（米/秒）。

RVSP=4V2+RAP 。

目前国际推荐超声心动图拟诊肺动脉高压的肺动脉收缩压标准为：》40mmHg 。

[7]多普勒超声心动图拟诊肺动脉高压除了特征性征象三尖瓣返流并估测肺动脉收缩压之外，还要合并右室扩张、肥厚等征象。

有些患者只有运动时才会发生肺动脉压升高，因此有必要对有危险因素的患者进行运动负荷超声心动图检查。

另外，超声心动图的重要价值还可以帮助我们发现心内畸形，大血管畸形。

声学造影可以帮助我们发现一些难以诊断的房间隔缺损。

4 .右心导管检查右心导管检查不仅是确诊肺动脉高压的金标准，也是诊断和评价肺动脉高压必不可少的检查手段[1-4]。

应该积极开展标准的右心导管检查。

一般认为以下指标是右心导管检查所必须获得的参数：1）心率和体循环血压；2）上下腔静脉压力和血氧饱和度；3）右心房，右心室收缩压，舒张压及平均压和血氧饱和度；4）肺动脉收缩压，舒张压及平均压和血氧饱和度；5）心排血量；心指数；6）全肺血管阻力；7）小肺动脉阻力；8）体循环阻力；9）肺毛细血管嵌顿压；临床诊断肺动脉高压时，肺毛细血管楔压必须v 15mmHg 。

为了完成肺毛细血管嵌顿压的测量，目前推荐使用带有球囊的漂浮导管来完成右心导管检查。

5.肺动能评价所有肺动脉高压患者均需要完成肺功能检查，了解患者有无各种通气障碍。

6 •睡眠监测约有15%阻塞性睡眠障碍的患者会合并肺动脉高压， 因此应该对肺动脉高压患者常规进行睡眠监测。