后开始升高，自行在次日早晨下降；部分患者体温不 规则
发热前可有畏寒（半数），但少有寒战
热程：数天→数年，反复发作 发热时皮疹、咽痛、关节痛等加重；热退时减轻
抗生素无效，糖皮质激素或NSAIDs有效
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主要表现之一（＞85%） 典型皮疹：弥漫性充血性红色斑疹（橘红色斑疹或
斑丘疹）
特点：早期关节症状多与发热相一致，一过性，很 少有侵蚀破坏；晚期（数年）有可能出现侵蚀破坏 强直
肌肉：肌肉酸痛（发热同时）；肌无力、肌酶↑
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多数患者有咽痛；随发热出现或加重，热退缓解
体检有咽部充血，咽后壁淋巴滤泡增生、扁桃体肿 大
咽拭子培养阴性 抗生素治疗无效
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体格检查：T38.8℃ P110次/分 R20次/分 BP110/80mmHg。
浅表淋巴结未及肿大，双肺呼吸音清，未闻及明显干 湿啰音，心率110次/分，律齐，各瓣膜区未闻及明显 病理性杂音，腹软，无压痛反跳痛，肝脾肋下未触及， 双下肢无浮肿。
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红细胞沉降率：127 mm/h; 血常规：白细胞计数20.22*10^9/L; 血小板计数
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淋巴结肿大：44%~81% 浅表淋巴结肿大，肺门、肠系膜淋巴结肿大 对称分布、质软，有轻压痛，大小不一 特征：体温正常后肿大的淋巴结缩小或消失 病理：反应性增生；坏死性淋巴结炎/病
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脾肿大（50%~95%） 肝肿大（≈1/3） 轻-中度肿大，质软
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姓名：马X 性别：男 年龄：24 主诉：间断肌肉酸痛50天，间断发热20天
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2
现病史：患者50余天前出现四肢及后背肌肉酸痛，伴有 咽痛、乏力，查血常规：白细胞：20.3*10^9/L，中性粒 细胞百分比：82.2%，血小板：213*10^9/L，静点头孢 类抗生素（具体不详）后，症状未见明显缓解。间断出 现该症状，持续约数小时至数天不等，口服去痛片后可 缓解，20余天前无明显诱因出现间断发热，多为37℃左 右，伴畏寒、寒战，多于下午出现，4-5天出现1次，间 断应用氨曲南、青霉素等抗感染治疗无明显好转，口服 散利痛或泰诺林等降温治疗后体温可迅速降至正常。症 状逐渐加重，近4天发热2-3次/天，最高体温可达40.5℃。 血常规：WBC：21.59*10^9/L，中性粒细胞百分比： 84.8%，血小板：528*10^9/L；CRP：188mg/L。骨髓病 理：细胞形态学分类，骨髓增生极度活跃，原始细胞占 1%，粒系增生明显，红系增生减低。全片可见巨核细 胞1045个，血小板散在、成簇分布，类白血病不除外。 胸部X线：未见明显异常。腹部B超：阑尾粪石不除外。 自发病以来，精神、食欲欠佳，近2天大便较频繁，2-3 次/天，小便咖啡色，体重较前减轻15kg。
由于无特异诊断标准，常常需排除感染、肿瘤后才 考虑其诊断，因此，临床上诊断成人斯蒂尔病十分 困难。某些病人即便诊断为成人斯蒂尔病，还需在 治疗中密切随诊，以进一步除外感染和/或肿瘤的发 生。
本病男女罹病相近，散布世界各地，无地域差异， 患病年龄多在16-35岁，高龄发病可见到
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发生率98-100%，多为首发症状 突然高热＞39℃，以弛张热多见，一天一个高峰，午
血液系统：溶贫、DIC、MAS
其他：淀粉样变性；葡萄膜炎；视网膜炎；药疹 （过敏体质、NSAID史。否认药物、食物 过敏史。
个人史：生于吉林省，久居吉林省。否认血吸虫疫区、 疫水接触史。否认毒物、放射性物质接触史。抽烟8 年，12-13支/日，饮酒6年，7-8两白酒/周。
婚育史：适龄结婚，育1女，爱人子女体健。 家族史：否认家族遗传病史及类似疾病。
466*10^9/L; 中性粒细胞百分比 84.9 %; 淋巴细胞百分 比 14.1 %; 嗜酸性粒细胞百分比 0.8 %; 生化：谷丙转氨酶 58 IU/L; 谷氨酰转肽酶 166 IU/L; C反应蛋白 124 mg/L; 血清铁蛋白 4935ng/ml; 类风湿因子 （-） PCT定量：0.225ng/ml; 自身免疫性抗体未见明显异常; 肿瘤标志物未见明显异常; 呼吸道病原谱、血培养、CMV、EBV抗体均阴性; 全身浅表淋巴结B超：未见明显异常;
非典型皮疹：荨麻疹样皮疹、靶形皮疹等
皮疹特性：一过性皮疹，即随发热出现（傍晚）， 随热退消失（次日晨），消退后多不留痕迹；形态 多变（不同部位皮疹形态不一）
皮疹分布：躯干、四肢、颈部、面部
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关节痛≈100%；关节炎＞90%
受累关节：膝、腕最常见，其次是踝、肩、肘；早 期受累关节数量少→后期增多（多关节炎）
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拜复乐 0.4g qd治疗五天后体温无下降； 泼尼松60mg Qd口服，患者未出现发热，关节、肌
肉疼痛，咽痛缓解；
复查红细胞沉降率：75 mm/h; 血常规：白细胞计数13.60*10^9/L;中性粒细胞百分
比 64.9%; 生化 谷丙转氨酶 27 IU/L; 谷氨酰转肽酶 70 IU/L; C反应蛋白 20.07 mg/L
肺部损害：浸润性炎症（肺炎）、肺不张、肺出血、 间质性肺炎等，或ARDS
胸膜炎/胸腔积液（1/3）
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消化系统：腹膜炎、功能性肠梗阻、肠系膜淋巴结 炎；肝功能异常（≈3/4 ALT↑）；亚急性肝坏死、 急性肝功衰以致死亡
神经系统：中枢和周围神经系统病变
肾脏损害：蛋白尿、以发热时明显
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Still 病是指系统型起病的幼年型关节炎，但相似的 疾病也可发生于成年人，称为成人斯蒂尔病（adult onset still’s disease AOSD）。本病曾有过许多名称， 国内有人长期沿用“变应性亚败血症”，1987年后 统一称为成人斯蒂尔病。
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本病病因尚不清楚，临床特征为发热、关节痛和/关 节炎、皮疹、肌痛、咽痛、淋巴结肿大、中性粒细 胞增多以及血小板增多，严重者伴系统损害。