各种刺激因子（感染原、过敏原） 敏感个体(具有遗传背景的个) 激发B淋巴细胞克隆扩增 大量和
系统性血管炎
病因和发病机理
遗传
发病
免疫异常
环境
病理
• 基础病理改变：全身广泛的毛细血管、小动 脉、小静脉无菌性炎症
• 血管壁胶原纤维肿胀、坏死，血管壁白细胞 浸润，中性粒细胞核碎裂片
• 间质水肿，有浆液渗出，可见红细胞渗出 • 内皮细胞肿胀，可有血栓形成病变 • 累及皮肤、肾脏、关节及胃肠道，少数涉及
• 2006年欧洲抗风湿病联盟和欧洲儿科风湿病学会制定了 儿童血管炎新的分类标准，本指南参照此标准。
• 的诊断标准(／统一标准)：可触性(必要条件)皮疹伴如下 任何一条：①弥漫性腹痛；②任何部位活检示沉积；③关 节炎／关节痛；④肾脏受损表现[血尿和(或)蛋白尿]。
• 部分患儿仅表现为单纯皮疹而无其他症状，2012年长沙 儿童过敏性紫癜诊治专家座谈会根据国内情况建议：对于 典型皮疹急性发作的患儿排除相关疾病可以临床诊断，对 于皮疹不典型或未见急性期发作性皮疹者，仍需严格按标 准诊断，必要时行皮肤活检。
是踝关节及膝关节。无后遗症
肾脏受累（决定远期预后）
儿童最常见的继发性肾小球疾病 多在病程2~4周内出现,也可为首发症状 多伴血尿、蛋白尿和可见管型尿，伴血压增高及浮肿——紫
癜性肾炎 少数可呈肾病综合征：三高一低 可发展为慢性肾炎,决定疾病远期预后。
临床特征
• 肾脏器官受累发病率20-60% • 镜下血尿和/或蛋白尿；肉眼血尿也常见 • 高血压可单发或合并肾脏病变 • 急性肾小球肾炎或肾病综合症或肾炎型肾病综合症（占患
• 胃肠型紫癜：又称腹型紫癜，儿童常见，小儿90%，成人 50%在病程中发生。表现为突发的痉挛性腹痛，反复发作， 以脐周和腹下区为主，无固定位置，无反跳痛和肌紧张， 多在皮疹后发生，（也可在皮疹之前）随皮疹增多而加重， 常伴恶心、呕吐、腹泻和粘液性便，重症可有呕吐、便血、 肠套叠及梗阻等急腹症，偶尔有肠穿孔。腹痛、恶心、呕 吐，甚至呕血、便血。
2.疫苗接种：如流感疫苗、乙肝疫苗、狂犬疫苗、 流脑疫苗、白喉疫苗、麻疹疫苗等；
• 3.食物和药物因素：有个案报道某些药物如:克拉 霉素、头孢呋辛、米诺环素、环丙沙星、双氯芬 酸、丙基硫氧嘧啶、肼苯哒嗪、别嘌呤醇、苯妥 英钠、卡马西平、异维A酸、阿糖胞苷、阿达木 单克隆抗体()、依那西普()等的使用也可能触发发 生。
• 肾型紫癜：通常在紫癜后4-8周约20-60%患者伴有肾脏损 害。表现为镜下或肉眼血尿、蛋白尿、高血压、水肿和肾 功能不全，一般持续1-6周，部分转为慢性。
• 混合型紫癜：除单纯性外伴有其他3型中的2型或以上。
辅助检查
非特异性实验室检查
外周血象： 、、中性粒和嗜酸性粒都可正常或升高。部分脆 性实验阳性。
• 部位：四肢、臀部，对称分布，伸侧多见， • 性质：大小不一，分批出现，高出皮面，压之不褪色。可
融合成片。紫红色—暗紫色—棕褐色斑丘疹-消退 • 伴随症状：荨麻疹和血管神经性水肿，严重者可有坏死、
水疱 • 4-6周后消退
•
消化道症状
• 半数以上的患儿会出现反复的阵发性腹痛，以脐周及下腹部为主，可伴有呕吐，呕血 少见，部分可出现血便、黑便，可先于皮肤紫癜出现，可作为首发症状。
过敏性紫癜
概述
• 发病年龄 • 儿童和青年， 2-6岁儿童多见,75%患者小于8岁，最
小病例报道为6个月患儿。 • 性别 • 男：女=1.4-2︰1 • 季节 • 四季均可，春秋季多见
病因：尚不明确
1.感染：细菌（A组β溶菌性链球菌多见，也见于幽 门螺杆菌及金黄色葡萄球菌等感染）、病毒（也 可见副流感病毒、微小病毒等）、其他病原体 （肺炎支原体等）；
• 目前尚无明确证据证明食物过敏可导致
4．遗传因素：存在遗传好发倾向，不同种族人群的 发病率也不同，白种人的发病率明显高于黑种人。 近年来有关遗传学方面的研究涉及的基因主要有基 因、家族性地中海基因、血管紧张素转换酶基因(基 因)、甘露糖结合凝集素基因、血管内皮生长因子基 因、2基因、1基因等。
病因和发病机理
儿6-7%） • 急性肾衰竭 • 病程6周内91%有肾脏受损，6个月内有97% • 肾损害可为暂时性和持续性
* 紫癜性肾炎（临床分型） 单纯肾小球性血尿或蛋白尿 急性肾小球肾炎 肾病综合征 急进性肾炎 慢性肾炎
临床特征
• 泌尿生殖道受累占男孩27%，睾丸炎常见，但要注意与精 索假性扭转鉴别；有相关性输尿管结石（常见于双侧）的 个案报道
• 严重并发症：肠套叠、肠梗阻、肠穿孔等。 • 胃肠道受累发病率50-75% ，轻度腹痛和/或呕吐，但有时为剧烈腹痛。偶尔有大量出
血。肠套叠是一个很少见的并发症 • 少见的胰腺炎、胆囊积水及蛋白丢失性肠病 •
关节症状 约占1/3
• 疼痛、肿胀,可出现关节腔积液，多累及踝、膝、腕、肘 等大关节；
• 数日内消失，不留后遗症。 • 关节受累发病率82%，单个为主，主要累及双下肢，尤其
• 神经系统受累占2% ：常见头痛 ，有颅内占位、出血或血 管炎报道，但少见
• 肺部受累<1%：肺泡出血导致的间质性肺炎
临床分型
• 皮肤型紫癜：即单纯性紫癜，仅有皮肤症状。
• 关节型紫癜：又称风湿性紫癜，为非游走性多关节受累， 发生率50%；特点：大多在紫癜后发生，膝、踝、肘、腕 关节等出现疼痛和肿胀，不伴关节畸形，可反复发作。
尿检：可有红细胞、蛋白及管型等。
大便隐血：伴消化道出血时常呈阳性。
免疫学检查
• 血清、多增高 • 和多正常 • C3 C4正常或升高 • 抗核抗体及类风湿因子阴性。
其它
• 腹部B超有助早期诊断肠套叠；
• 、、头颅对有中枢神经系统症状患儿可予确诊。 • • 肾活检在有相应系统症状时可考虑选用。
诊断标准
心、肺等脏器
• 在皮肤和肾Байду номын сангаас：荧光显微镜下可见为主的免 疫复合物沉积
病理
免疫荧光可见： 颗粒纤维蛋白沉积
临床表现
• 发病期1-3周多有上呼吸道感染病史 • 皮肤紫癜（多为首发症状） • 消化道症状 • 关节症状 • 肾脏受累的症状 • 其他：循环、神经、呼吸系统
皮肤紫癜（特征性表现） 血小板计数正常