脐尿管腺癌1例及文献复习
1 临床资料
患者，男，27岁，3个月前无明显诱因出现肉眼血尿，伴有血块，无尿频、尿急、尿痛。

自行口服消炎药治疗，血尿消失。

2个月前再次出现肉眼血尿，就诊于我院，行泌尿系彩超未见异常，给予抗炎对症处理，血尿消失。

1w前再次出现上述症状，再次就诊于我院。

病程中患者无咳嗽，无发热，睡眠饮食良好，大便正常，体重无明显减轻。

查体：双肾区无压痛及叩击痛，上腹部未闻及血管杂音；沿双侧输尿管走行区无压痛；膀胱区无膨隆，触痛阴性。

辅助检查：膀胱镜检查：进镜顺利，膀胱内无残留尿液，两侧输尿管清晰可见，蠕动正常，喷尿正常。

膀胱顶壁气泡处可见一直径1.5cm肿物，基地宽，表面无绒毛。

于肿物处取活检送病理学检查。

其余膀胱壁未见肿瘤、结石。

尿道粘膜未见异常。

盆腔多排CT二期增强影像所见：膀胱充盈良好，膀胱前壁见结节影，向膀胱前上方突出，最大层面大小约为1.9cm×1.8cm，均匀强化。

所示双侧输尿管未见扩张，腔内未见异常密度影。

前列腺不大，其内未见异常密度影。

盆腔内所示肠管未见明显扩张。

盆腔未见明确肿大淋巴结。

见图1～图3。

手术所见：于膀胱顶前壁可触及硬性肿物，考虑为脐尿管膀胱癌肿，膀胱浆肌层与周围腹膜无明显侵犯粘连，膀胱周围未见肿大的淋巴结。

用球刀切开膀胱前壁1.0cm，吸净残余尿液，沿癌肿周围切开膀胱壁，见膀胱顶前壁广基肿物，肿物呈实质性，表面无出血，肿瘤边界清，周围粘膜良好。

膀胱其他部位未见肿瘤，输尿管开口清晰，正常喷尿。

术后将术中切除的肿瘤组织给患者家属看过后送病理检查，患者安返病房。

病理诊断报告：中-低分化腺癌，侵及膀胱外结缔组织，切缘未见癌浸润。

2 讨论
脐尿管位于腹膜与腹横筋膜之间，即Retzius间隙内，是自膀胱顶部延伸至脐的管状结构[1]。

脐尿管直径约8～10mm，可分为3层组织结构：外层为平滑肌层，中层为黏膜下组织，内为立方或过度型上皮[2]。

正常胎儿发育至第4～5个月期间，膀胱下降至盆腔内，同时脐尿管腔也随之逐渐向下延伸，并渐渐退化成为细小的纤维条索，连接膀胱前穹窿与脐部，成为腹中线脐至膀胱间的韧带结构，称之为脐尿管残留物。

正常情况下，脐尿管内腔应在出生前闭锁。

脐尿管癌来源于成人时期持续未闭锁的内层管腔上皮。

1863年，Hue and Jacquin首先报道了脐尿管癌，描述为膀胱上一种侵袭程度强的罕见肿瘤[3]。

脐尿管癌发病率低，仅占成人肿瘤的0.01%，占所有膀胱肿瘤的0.17%～0.34%，多见于男性，好发于40～70 岁[4]。

绝大部分发生在中线区近膀胱尖及前壁，肿瘤主体多数位于膀胱壁外，常累及膀胱壁并向腔内浸润生长。

脐尿管癌的组织类型以腺癌为主，其他类型如尿路上皮癌、移行细胞癌、鳞状细胞癌比较少见[5]。

膀胱镜检查及CT扫描等是诊断脐尿管癌的主要方法。

膀胱镜检查易于发现膀胱顶部病变；当脐尿管癌未累及膀胱粘膜时，膀胱镜可无异常[6]。

CT表现为位于腹中线或略偏向一侧、在腹壁与膀胱壁之间的不规则软组织肿块，膀胱壁明显增厚，肿块主体位于膀胱肌层，膀胱内壁多不光整，肿瘤密度常不均匀，呈实性或囊实性改变，囊壁通常不规则，实性成分多呈分叶状，病灶中黏液成分可呈低密度，增强扫描实性部分强化明显，50%～70%的肿瘤伴有钙化，这是脐尿管癌的一种特征性改变。

多层螺旋CT的薄层重建及矢状位重建有助于定位、定性诊断，对诊断脐尿管癌及临床分期具有重要的指导意义，可以补充膀胱镜检查无法观察到的膀胱腔外情况，同时CT也是术后监测复发的主要随访手段。

目前，脐尿管癌的诊断标准尚未统一，典型的临床表现和病理结果都是关键的诊断因素。

Mostofi等曾提出严格的诊断标准：①肿瘤必须位于膀胱顶部前壁；
②肿瘤的主体位于膀胱肌层内而非黏膜层，与膀胱顶部正常黏膜分界清晰；③膀胱粘膜无腺性膀胱炎和囊性膀胱炎改变；④残存脐尿管可见肿瘤；⑤排除其他部位原发癌[7]。

脐尿管腺癌常需与盆腔未成熟畸胎瘤、膀胱移行细胞癌及硬纤维瘤等进行鉴别诊断，它们的影像表现易混淆。

①膀胱移行细胞癌：多位于膀胱后壁或膀胱三角区，少见于顶部前壁，多以腔内肿块及膀胱壁改变为主，表现为向腔内生长的乳头状或结节状肿块，壁外改变少见，病灶多为实性肿块，可见明显强化，钙化少见且多无膀胱炎存在；而脐尿管癌多位于膀胱顶部前壁，穹窿部与脐尿管交界区，向腔外生长为主，最大径位于盆腔，囊性或囊实性肿块多见，多有钙化；②盆腔未成熟畸胎瘤：未成熟畸胎瘤的实性成分较成熟畸胎瘤明显增多，密度不均匀，且脂肪成分少，可有出血及坏死，钙化散在而不规则，实性成分在CT增强扫描后可见强化，但边界较清楚，若在肿瘤内找到小片状脂肪密度影，则有助于诊断；③硬纤维瘤：也称韧带样瘤，是一种少见的良性肌腱膜过度增生，好发于腹直肌或腹外斜肌的腱膜中，多位于深筋膜、肌肉和腱膜等处，十分坚硬。

硬纤维瘤好发于30～50岁，女性多见。

C T表现为结节状软组织密度影，增强扫描呈轻度强化或不强化，多无囊变或钙化，不侵犯周围组织。

临床症状以血尿最常见，以间歇性、无痛性、全程肉眼血尿多见，偶见血块。

但在不同组织学类型中，血尿的出现几率差异较大，在脐尿管肉瘤中出现几率为0，腺癌则约为71%。

合并感染时可出现尿痛、脓尿。

部分患者出现黏液尿和排出坏死组织。

肉眼下或显微镜下的黏液尿比血尿出现早，对诊断具有较高的临床价值，但仅有约25%的患者有此表现，且无特异性。

由于肿瘤在脐尿管中的部位不同，其临床症状也可不同。

肿瘤若位于脐尿管近端，便较早可自脐流出黏液性或血性液体，病灶溃烂出血伴有臭味；肿瘤若位于脐尿管中段或侵犯腹壁，可于下腹部触及肿块。

肿瘤位于脐尿管远端易压迫膀胱，穿破膀胱后出现血尿，感染后有膀胱刺激症状。

中后期临床表现以下腹部耻骨上区肿块为主，这是肿瘤呈浸润生长所导致的。

手术切除是脐尿管癌最主要的方法。

首选方式一直是根治性全膀胱切除术，但近年来扩大性膀胱部分切除术逐渐受到重视，由于脐尿管腺癌有自身的特点，故与膀胱腺癌的治疗方法不完全一致，对于脐尿管腺癌不仅要切除顶部膀胱壁，并且要一并切除覆盖肿瘤的腹膜、脐尿管及Retzius间隙内的结缔组织[8]。

手术范围包括：脐部联合韧带、部分膀胱及肿块、腹横筋膜、膀胱周围脂肪及膀胱腹壁盖顶部。

手术切除可以一定程度上延长生存期，但发生多处转移的患者，手术作用有限，需要辅助全身化疗或姑息性放疗来延长生存期。

目前缺乏标准的化疗方案，一般认为脐尿管腺癌通常与胃癌、肠癌在病理上性质较相似，故脐尿管腺癌的化疗方案常常参考胃癌、肠癌的化疗方案。

放疗虽然整体疗效并不理想，但是可以改善晚期肿瘤患者的疼痛等症状，因此有学者建议，对于脐尿管癌，虽然尚没有统一的标准治疗方案，但以手术、化疗为主，配合放疗等其他辅助治疗的综合治疗方案，对改善预后以及延长患者的生存时间还是有效的。

脐尿管腺癌恶性程度较高，手术后5年生存率为25%～61%，且易复发，复发主要见于膀胱、尿道、前列腺精囊、前列腺导管、腹膜后间隙[3，4]。

可较早出现转移，通常直接侵犯膀胱壁及周围组织，晚期可转移至腹部脏器和肺。

肿瘤分期、组织学分级、临床分期、病理类型、淋巴结转移数目、手术方式、是否完整切除脐和脐尿管以及有无远处转移都是脐尿管腺癌重要的预后因素。

早期诊断、首次手术彻底切除肿瘤以及对复发、转移患者积极采取综合治疗，是提高脐尿管癌疗效的关键。

参考文献：
[1]李刚，方寿君.脐尿管占位性病变的CT诊断及鉴别诊断[J].中国基层医药，2015，（8）：1231-1232.
[2]陈松，杨如武，赵明增，等.脐尿管残留常见病变的CT诊断及鉴别诊断[J].实用放射学杂志，2013，29（4）：605-607，627.
[3]陈雯微，任伟，杨觅，等. 膀胱脐尿管癌合并膀胱尿路上皮癌1例及文献复习[J]. 现代肿瘤医学，2015，09：1247-1250.
[4]单康飞，黄朝晖，李伟大，等.CT 诊断脐尿管腺癌1例[J].实用放射学杂志，2014，（11）：1953-1954.
[5]林一锱，罗敏，高源统，等.脐尿管癌的多层螺旋CT诊断[J].医学影像学杂志，2013，23（2）：262-264.
[6]马建辉，寿建忠，田军，等.脐尿管腺癌（附12例报告）[J].中华泌尿外科杂志，1999，20（9）：542.
[7]李三山，郑曙东.脐尿管腺癌四例报告并文献复习[J].肿瘤研究与临床，2009，21（8）：497-498.
[8]周科峰，王小宁，朱斌，等.膀胱脐尿管腺癌8例CT分析[J].中国临床医学影像杂志，2005，16（10）：578-580. 编辑/周芸霏。