主动脉 体循环↓ (有效循环) VSD 右室 肺A 肺循环↑(无效循环)
心室间压差
缺损面积
肺小动脉阻力
Qp＞Qs 从肺动脉瓣或二尖瓣血流量中 减去主动脉瓣或三尖瓣血流量即分流量
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小VSD：分流量少，一般无症状 中VSD：分流量大，Qp可达Qs的1.5～3.0倍以
上 大VSD：缺损巨大，缺损口本身对左右分流不
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血流动力学及病理生理改变：
1．分流量大小取决于 ⑴缺损大小 ⑵左右心房的压差？ ⑶两侧心室顺应性不同（充盈阻力不同）
左向右分流型 右向左分流型 无分流型
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室间隔缺损
ventricular septal defect (VSD)
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概述
室间隔缺损是先天性心脏病最 常见类型，约占30-60%左右， 可单独存在占25%，女>男， 为1.3∶1，更多与其它畸形合 并存在 。
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分类
临床常用Anderson基于胚胎学和解剖学原 则的分法：
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2.出生后循环的改变
<1>. 肺循环建立 呼吸建立，肺泡扩张，肺循环阻力↓，右室到肺动 脉血流↑，右心房压力↓。 左心房回流↑ ，左心房压力↑ 。
<2>. 卵圆孔关闭 5-7月解剖上大多闭合
<3>. 动脉导管关闭 先功能关闭（约15小时）后解剖上关闭，约 80%于生后3个月，95%于生后1年内
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膜周部缺损 占75% 肌部缺损 占20% 双动脉下型缺损：易伴肺动脉高压 对位不良型
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室间隔缺损
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按缺损程度分
小型室缺：<5mm;或<50%主动脉瓣环大小 中型室缺：5～15mm;或50～100%主动脉瓣
环大小 大型室缺：>15mm;或>100%主动脉瓣环大
小
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病理生理
左房 左室 分流大小
病因
<1>.内因：主要与遗传有关，特别是染色体畸变 （ 2 1 三 体 、 CATCH22 ） ； 单 基 因 突 变 （ Elastin、 Fibrillin）
<2>.外因：A. 宫内感染：风疹病毒
B. 孕母缺乏叶酸
C. 大剂量放射线接触
D. 药物
E. 代谢性疾病
F. 造成宫内缺氧的慢性病
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分 类：
先天性心脏病
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概述
居小儿心血管疾病之首位 国外近40年的流行病学调查资料：占活
产婴儿中的5-8‰ 我国上海资料为6.87‰
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小儿循环系统解剖生理特点
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一、心脏胚胎发育 ：
1. 房室划分 2. 主动脉与肺动脉形成 3. 室间隔的形成：
<1>.肌隔，心底向上生长 <2>.心内膜垫向下生长 <3>.小部分为动脉总干及心球分化成主动脉和肺动 脉时其间隔向下延伸部分 4. 左右心房划分：第3周末，第一房间隔及第二房间隔
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X-RAY
小型VSD：心外形可正常，或肺动脉段延长或轻微 突出，肺野轻度充血
中型VSD：心影轻至中度增大，左房、左室增大， 以左室为主，主A弓影较小，肺A段扩张，肺野充 血
大型VSD：心影中度以上增大，左右室增大，以右 室为主，肺A段突出明显，肺野明显充血
艾森曼格综合征：肺A主支增粗，肺外周血管影很 少，宛如枯萎的秃枝，心影基本正常或轻度增大
向 频谱超声：测量分流速度、计算跨隔压差和右
心室收缩压，肺A压；测肺A瓣口和二尖瓣口血 流量计算Qp、测主A瓣口和三尖瓣口血流量计 算Qs
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胸骨旁五腔
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心导管
进一步证实诊断：右室血氧含量高于右 房1%，提示心室水平左 → 右分流
评价肺A高压程度及计算肺血管阻力及体 肺分流量
造影：心腔形态、大小、心室水平分流 束的起源、部位、时相、数目、大小及 除外其他合并畸形
构成阻力，自由交通，非限制性室缺
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临床表现
取决于分流大小 1.缺损小→仅有杂音而无症状 2.缺损大→体循环少血、肺循环多血→症状明显
体征亦著：心尖搏动增强，心前区隆起，心 浊音界下左下扩大，3～4LSBⅢ—ⅣSM杂音，粗 糙， 响亮全收缩期杂音，传导广泛，有震颤。 杂音形成原理：高速血流通过室间隔缺损时形成湍流
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临床表现
3. P2增强或亢进 4. 心尖区舒张期杂音：二尖瓣相对狭窄
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大量左 右分流
Qp↑
超过肺血管床的容量限度
血管重构←肺血管内皮损伤 肺小A痉挛 容量性肺A高压
管腔变小、梗阻
阻力性肺A高压
右 左分流
艾森曼格综合征
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临床表现
5. 新生儿、早产儿、高原地区
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并发症：
支气管炎、 肺炎 肺水肿 心衰 感染性心内膜炎
外科手术选择要考虑室间隔缺损的大小和 解剖类型，自然闭合几率、临床症状和并 发症等。
大缺损合并难以控制的心衰或肺动脉压力 持续升高、动脉下型室缺以及心室扩张等 均应手术治疗。
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室间隔缺损外科手术治疗
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介入治疗
近年来采用Amplatzer伞膜部或肌部缺损封 堵器介入治疗。
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国产新型封堵器
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房间隔缺损
atrial septal defect(ASD)
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概述
房间隔缺损为常见先心病，发病率约 为活产婴儿1/1500，占先心病的5-10%， 女性多见，男∶女为1∶2
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分类
原发孔型房间隔缺损 继发孔型房间隔缺损 静脉窦型房间隔缺损 冠状静脉窦型房间隔缺损
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EKG
小型VSD：可正常或轻度左室肥大 中型VSD：RV5、V6升高伴深Q波，T波直
立高尖对称，左室大为主 大型VSD：双室肥厚或右室肥厚
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ECHO
可解剖定位和测量大小，＜2mm可不被发现 二维显示缺损直接征象——回声中断的部位、
数目与大小 彩超：分流束的起源、部位、数目、大小及方
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右前斜位30度
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自然病程
自然关闭约21—63%，一般在5年内，尤以1 岁内，可观察到5岁。规律：小型缺损闭合率 高，大型缺损闭合率低，肌部、膜周部闭合 率高（大约80%可愈合），肺动脉下型或双动 脉下的漏斗隔缺损一般不会自然闭合，合并 肺动脉高压很难自行闭合。
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二、胎儿血液循环及出生后的改变
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1、正常胎儿血液循环
一条通路：卵圆孔 两根导管：动脉导管、静脉导管 三支血管：两支脐动脉、一支脐静脉
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由胎盘来的动脉血
脐静脉 肝与门静脉吻合
静脉导管
上腔静脉
下腔静脉
2/3入右心室 肺动脉 （少）
动脉导管 降主动脉
胎盘
右心房
约1/3经卵圆孔 左心房 左心室 升主动脉