周围神经疾病考点总结周围神经病总论一、发病原因和基本病理改变1.病因可能与营养代谢、药物及中毒、血管炎、肿瘤、遗传、外伤或机械压迫等原因相关。

2.病理改变轴索变性、节段性脱髓鞘和神经元病。

二、临床表现1.感觉障碍主要表现感觉缺失、感觉异常、疼痛、感觉性共济失调；2.运动障碍包括运动神经刺激和麻痹症状。

3.周围神经疾病患者常伴腱反射减低或消失。

面神经炎一、概念和发病原因1.概念指茎乳突孔内急性非化脓性炎症引起的周围性面瘫。

2.发病病因病因仍未十分清楚。

二、临床表现1.任何年龄均可发病，男性多于女性。

2.急性起病，面神经麻痹数小时至数天达高峰，最显著症状是面部表情肌瘫痪，额纹消失，眼睑不能闭合或闭合不全、不能皱眉、鼓腮漏气等。

3.查体鼓索以上面神经病变出现舌前2/3的味觉减退；镫骨肌神经以上部位受损则同时有舌前2/3的味觉减退以及听觉过敏；膝状神经节炎受累时，还可有乳突部疼痛，耳Ramsay-Hunt综合征。

经典例题周围性面瘫伴同侧舌前2/3味觉减退，病变位于A.面神经管茎乳孔处B.膝状神经节C.鼓索分支以上D.镫骨肌支以上E.耳道『正确答案』C三、诊断和鉴别诊断（一）诊断根据起病特点及典型的临床表现。

（二）鉴别诊断1.吉兰-巴雷综合征有肢体对称性下运动神经元瘫痪表现，常伴有双侧周围性面瘫及脑脊液蛋白-细胞分离现象。

2.莱姆病伯氏螺旋体感染所致的面神经麻痹，多经蜱虫叮咬传播，伴有慢性游走性红斑或关节炎史可应用病毒分离和血清学试验证实。

3.继发性面神经麻痹4.后颅窝病变脑桥小脑角肿瘤、多发性硬化。

四、治疗和护理1.皮质类固醇急性期应尽早应用。

2.B族维生素维生素B2和B12肌肉注射。

促进神经髓鞘恢复。

3.抗病毒治疗 Ramsay-Hunt综合征可用阿昔洛韦。

4.理疗超短波透热疗法、温湿敷等。

5.护眼保护角膜，防止结膜炎或角膜溃疡的发生。

6.康复治疗恢复期可行碘离子透入疗法、针刺或电针治疗。

经典例题男，50岁。

晨起刷牙时左口角流水，伴左耳后痛。

查体：左额纹消失，左眼闭合无力，左鼻唇沟浅，口角右歪。

最可能的诊断是A.左面神经炎B.吉兰-巴雷综合征C.左三叉神经第1支受损D.中枢性面瘫E.左三叉神经第3支受损『正确答案』A三叉神经痛一、概念和发病原因一种原因未明的三叉神经分布区内短暂的、反复发作的剧痛，亦称原发性三叉神经痛。

其病因及发病机制，至今尚无明确的定论。

二、临床表现1.本病多发生于中老年，女性略多于男性。

2.口角、鼻翼、面颊、上下唇、门齿、齿龈、舌等处最为敏感，稍加触动即可诱发疼痛，故有“扳机点”之称。

三、诊断和鉴别诊断1.诊断根据疼痛部位与性质，无阳性体征，一般诊断不难。

2.鉴别诊断主要与继发性三叉神经痛一般疾病的时间比较持久，检查时常可发现面部的感觉减退，角膜反射迟钝等，且常合并其他脑神经麻痹。

可由多发性硬化，原发性或转移性脑底肿瘤等所致。

经典例题男，70岁。

左侧下颌部阵发性抽搐剧痛3天，不能吃饭，查体：双额纹对等，闭目有力，面部感觉对称存在。

诊断A.右面神经麻痹B.偏头痛C.左三叉神经痛D.右三叉神经痛E.左面神经麻痹『正确答案』C左侧继发性三叉神经痛，除出现左面部痛觉减退外，尚有的体征为A.左角膜反射消失，下颌向右偏斜B.左角膜反射存在，下颌向右偏斜C.左角膜反射消失，下颌无偏斜D.左角膜反射消失，下颌向左偏斜.E.左角膜反射存在，下颌无偏斜『正确答案』D四、治疗1.药物治疗（1）对症治疗卡马西平，是首选药物。

（2）B族维生素可同时服用大剂量维生素B12。

2.封闭治疗适用于药物无效或有明显副作用、不能或拒绝手术的患者。

常用的封闭药物是无水乙醇或甘油。

3.经皮半月神经节经皮射频电凝治疗其理论依据是可选择性破坏三叉神经内的痛觉纤维，而保留触觉纤维。

此法适用于因高龄、不能或拒绝开颅手术的患者。

4.手术治疗微血管减压术是目前原发性三叉神经痛首选的手术治疗方法。

炎性神经病—、吉兰-巴雷综合征（一）概念和发病原因吉兰-巴雷综合征（GBS）是以周围神经和脊神经根的脱髓鞘病变及小血管炎性细胞浸润为病理特点的自身免疫性周围神经病。

临床表现为急起病，表现为多发神经根及周围神经损害，对称性弛缓性肢体瘫痪。

常有脑脊液蛋白-细胞分离现象。

静脉注射用丙种球蛋白和血浆置换治疗有效。

经典型的GBS称为急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（AIDP）。

病因尚未充分阐明。

与自身免疫与微生物感染有关，空肠弯曲菌感染最常见。

（二）临床表现根据临床表现、病理及电生理表现，将GBS分为以下类型：1.急性炎性脱髓鞘性多发神经病（AIDP）是GBS中最常见的类型，也称经典型GBS，主要病变为多发神经病和周围神经节段性脱髓鞘。

（1）首发症状为肌无力，多于数日至2周发展至高峰。

常见类型为上升性麻痹，首先出现对称性两腿无力。

下肢较上肢更易受累，肢体呈弛缓性瘫痪，腱反射降低或消失。

（2）感觉障碍一般比运动障碍为轻，表现为肢体远端感觉异常如烧灼、麻木、刺痛和不适感等，以及手套袜子样感觉减退。

（3）少数患者可有肌痛，尤其是腓肠肌的压痛。

（4）脑神经受累双侧面瘫最常见。

（5）自主神经症状常见皮肤潮红、发作性面部发红、出汗增多、心动过速、手足肿胀及营养障碍等；（6）膀胱功能障碍通常仅发生于严重病例。

2.急性运动轴索性神经病（AMAN）以广泛的运动脑神经纤维和脊神经前根及运动纤维轴索病变为主。

3.急性运动感觉轴索性神经病（AMSAN）以广泛神经根和周围神经的运动与感觉纤维的轴索变性为主。

ler Fisher综合征（MFS）与经典GBS不同，以眼肌麻痹、共济失调和腱反射消失为主要临床特点。

5.急性泛自主神经病较少见，以自主神经受累为主。

6.急性感觉神经病（ASN）少见，以感觉神经受累为主。

（三）诊断和鉴别诊断1.诊断标准（1）急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病AIDP诊断标准：①常有前驱感染史，呈急性起病，进行性加重，多在2周左右达高峰。

②对称性肢体和延髓支配肌肉、面部肌肉无力，重症者可有呼吸肌无力，四肢腱反射减低或消失。

③可伴轻度感觉异常和自主神经功能障碍。

④脑脊液出现蛋白-细胞分离现象。

⑤电生理检查提示远端运动神经传导潜伏期延长、传导速度减慢、F波异常、传导阻滞、异常波形离散等。

⑥病程有自限性。

（2）AMAN诊断标准：参考AIDP诊断标准，突出特点是神经电生理检查提示近乎纯运动神经受累，并以运动神经轴索损害明显。

（3）AMSAN诊断标准：参照AIDP诊断标准，突出特点是神经电生理检查提示感觉和运动神经轴索损害明显。

（4）MFS诊断标准：①急性起病，病情在数天内或数周内达到高峰。

②临床上以眼外肌瘫痪、共济失调和腱反射减低为主要症状，肢体肌力正常或轻度减退。

③脑脊液出现蛋白-细胞分离。

④病程呈自限性。

2.鉴别诊断（1）脊髓灰质炎：本病主要侵犯脊髓前角运动神经元，瘫痪多呈不对称性。

无CSF蛋白细胞分离现象；神经电生理检查无周围神经损害表现。

（2）周期性瘫痪：发作时伴有血清钾的改变及其相应的心电图异常（U波），低钾型最常见。

（3）卟啉病：是卟啉代谢障碍引起的疾病，常伴有腹痛，患者的尿液在日晒后呈紫色。

血卟啉及尿卟啉呈阳性。

经典例题急性炎性脱髓鞘性多发性神经病不常见的表现为A.视乳头水肿B.双侧面神经麻痹C.舌咽神经麻痹D.脑脊液蛋白细胞分离现象E.周围神经传导异常『正确答案』A急性感染性多发性神经炎累及的部位有A.神经末梢、脊神经根、脑神经B.神经末梢、脊神经根、脑干C.神经末梢、脑神经根、脊髓D.神经末梢、脑神经、脊髓E.脊神经、脑神经、脑干『正确答案』A男18岁。

急起四肢无力3天，大小便正常。

病前1周有“上感”史。

查体：双眼闭合无力，双侧咽反射迟钝，四肢肌力1～2级，肌张力低，腱反射消失，无明显感觉障碍。

最可能的诊断是A.多发性肌炎B.重症肌无力C.吉兰–巴雷综合征.D.周期性瘫痪E.急性脊髓炎『正确答案』C（四）治疗和护理1.一般治疗（1）抗感染：大环内酯类抗生素治疗胃肠道空肠弯曲菌感染。

（2）对症治疗及并发症的防治。

2.免疫治疗丙种球蛋白静脉注射、血浆置换、糖皮质激素（国内外仍有争议）。

3.神经营养如维生素B1、维生素B6、维生素B12对于周围神经损害的恢复是有益的。

另外，应用适量的ATP及细胞色素C等亦有一定价值。

二、慢性炎性脱髓鞘性多发性周围神经病（CIDP）1.发病机制以周围神经近端慢性脱髓鞘为主要病变的自身免疫性运动感觉性周围神经病。

发病机制未明。

2.临床表现隐袭起病，进展期数月至数年，大于2个月。

3.诊断和鉴别诊断CIDP的诊断目前仍为排除性诊断，符合以下条件的可考虑该病：（1）症状进展超过8周，慢性进展或缓解-复发。

（2）临床表现不同程度的肢体无力，多数呈对称性，少数为非对称性，近端和远端均可累及，四肢腱反射减低或消失，伴有深、浅感觉异常。

（3）脑脊液蛋白-细胞分离。

（4）电生理检查神经传导速度减慢、传导阻滞或异常波形离散。

（5）神经活检除外其他原因引起的周围神经病。

（6）糖皮质激素治疗有效。

4.治疗和护理（1）皮质类固醇为CIDP首选治疗药物。

（2）静脉注射用丙种球蛋白，为使病情持续改善可加用小剂量泼尼松或其他免疫抑制剂如环磷酰胺口服。

（3）血浆交换能清除免疫复合物和相关抗体以减轻周围神经炎性破坏作用。

（4）免疫抑制药通常在其他治疗无效时给予免疫抑制剂治疗。

常用药物包括环磷酰胺、硫唑嘌呤和环孢素A。

（5）神经营养 B族维生素营养神经治疗。

经典例题男性，24岁。

因四肢麻木、瘫痪半年入院。

诊断为慢性格林-巴利综合征或慢性炎症性脱髓鞘性多神经病（CIDP）。

下列有关CIDP的描述，不正确的是A.发病后症状达到高峰的时间超过2个月B.一般有前驱症状C.感觉和运动同时受累D.多有缓解复发E.周围神经病理检查可以发现慢性脱髓鞘改变『正确答案』B总结：急性感染性多发性神经炎：理解：多发1.部位多发下肢、上肢。

2.症状多发运动、感觉、以双侧面神经麻痹最常见，运动、感觉、双侧脑神经。

3.脑脊液蛋白一细胞分离现象。

4.鉴别共性四肢瘫痪（1）脊髓灰质炎：节段性、不对称、无感觉障碍。

（2）重症肌无力：神经肌肉接头疾病。

晨轻暮重，疲劳试验（+）。

（3）周期性麻痹：低血钾，心电图U波。