对各种感染的易感性增加；恶性肿瘤的发病率增高；伴发 自身免疫性疾病，遗传因素，婴幼儿多发。
一、原发性免疫缺陷病（ primary immuno-deficiency diseases, PIDD）
*是由于免疫系统先天性（多为遗传性）发育缺陷而导致免 疫功能不全。可分为特异性免疫缺陷（T、B细胞和联合缺 陷）和非特异性补体免疫缺陷（补体与吞噬细胞缺陷）。
罗伯特·盖洛
二、流行和传播
传播途径
*性传播：同性恋传播多，约60% ～70%； *注射途径：静脉吸毒约20%、输血、血液制品3%； *母婴垂直传播； *其他：如器官移植、人工受精、医护等。
免疫系统的病理生理学
免疫系统功能
免疫功能 免疫防御 免疫自稳 免疫监视
正常
防御或消灭病 原微生物
病理
免疫缺陷 /超敏反应
清除损伤衰老变性细胞 清除抗原抗体复合物
自身免疫病
清除突变细胞 清除病毒感染细胞
恶性肿瘤/ 持续感染
一 过敏性疾病 二 自身免疫病 三 免疫缺陷病
第一节：超 敏 反 应 Hypersensitivity, Allergy
* 发生率： 免疫球蛋白生成缺陷（５０％）； 细胞免疫缺陷（１８％）； 联合免疫缺陷（２０％）； 吞噬细胞功能缺陷（２％）。
（一）原发性B细胞缺陷 （二）原发性T细胞缺陷 （三）联合免疫缺陷 （四）补体系统缺陷 （五）吞噬细胞缺陷
二、继发性免疫缺陷病/获得性免疫缺陷 （ acquired immuno-deficiency diseases,
免疫缺陷病 (Immunodeficiency disease,
* 概念
IDD)
免疫系统中任何一个成分的缺失或功能不全而导致免疫功 能障碍所引起的疾病。
* 分类
按其发病原因可分为：原发和继发性免疫缺陷病 按累及的免疫成分可分为：体液免疫缺陷、细胞免疫缺陷、 联合免疫缺陷、吞噬细胞缺陷和补体缺陷。
* 共同特点
过敏性休克、 支气管哮喘、 消化道过敏
输血反应、 新生儿溶血
类风湿关节炎、 结核、伤寒、 肾小球肾炎、 接触性皮炎， 系统性红斑狼 移植排斥反应 疮
I 型超敏反应：特异性IgE介导，以功能紊乱为主的 速发型超敏反应。
主要特征
(1) 出现快，消退也快：即刻/迟发相
(2) 出现功能紊乱性疾病，不出现严重组织细胞损伤 (3) 有明显个体差异和遗传背景
（二）呼吸道过敏： 支气管哮喘、鼻炎等
(三) 胃肠道过敏: 食物过敏－消化道症状
（四）皮肤反应 荨麻疹，湿疹
1. 青霉素过敏性休克
青霉素过敏性休克致死占过敏休克死 亡病例中的75% 每年全球约400－800人。
2. 哮喘 (Asthma)
血管淋巴 细胞浸润
炎症、肿胀
平滑肌收缩
内腔 缩小
大量 黏液
体内IgE。 （三）减敏治疗 Hyposensitation
改变变应原的物理性状及进入机体的途径，以诱导产生可与 变应原结合的IgG抗体，从而阻止IgE的产生。 （四）对症治疗
用药物切断或干扰I型超敏反应的某一或多个环节。 如肾上腺素，氨茶碱、抗组胺药物、细胞因子拮抗剂
第三节：免疫缺陷 immunodeficiency
（3）效应阶段
组胺、缓激肽 (胞内预存)
脱颗粒
白三烯、前列腺素、血小 板活化因子、细胞因子 (新合成)
平滑肌收缩
毛细血管扩张，通透性增强
腺体分泌增加
速发相反应
迟发相反应
★ I 型超敏反应迟发相： 发生于变应原刺激后6～12小时， 可持续数天
四、常见疾病
（一）过敏性休克： 药物过敏性休克、血清过敏性休克
一、概念： 是一种由人类免疫缺陷病毒（human immunodeficiency virus, HIV）引起的慢性致死性传 染病，病人以CD4+细胞减少为主要特征，同时伴有反复 机会感染、恶性肿瘤以及中枢神经系统退化。
HIV的发现者
弗朗索瓦丝-巴尔-西诺西
吕克-蒙塔尼
2008年诺贝尔生理学或医学奖
AIDD）
（一）继发于某些疾病的免疫缺陷病
1、感染导致的免疫缺陷病
2、非感染疾病导致的免疫缺陷 （1）恶性肿瘤 （2）营养障碍性疾病 （二）医源性免疫缺陷
1、免疫抑制药物的应用
（1）化学药物
（2）生物类免疫抑制剂 2、放射性损伤
艾滋病—获得性免疫缺陷综合征（acquired immuno deficiency syndrome, AIDS）
一、概念 被致敏的机体再次接触相同抗原时所产生的以组织 损伤(tissue injury)和/或功能紊乱(dysfunction)为特 征的免疫应答。
◆ 抗原：变应原allergen, 过敏原
多为对人体无直接危害的物质. 可以是完全抗原或半抗 原；可以是内源性或外源性物质。
◆ 发病率高：约占世界人口30%~40%，西方国家高发；
肺泡
平滑肌 血管 内腔 黏膜
正常气道
哮喘气道
3. 皮肤反应
荨麻疹 Urticaria
湿疹 eczema
4. 过敏性结膜炎 (Anaphylactic Conjunctivitis)
三.诊断及防治原则
(一) 寻找并确定变应原 病史(家族史，用药史)、皮试、特异性IgE检测
（二）脱敏治疗Desensitization 在注射动物血清时小量多次注射，较轻临床症状，同时消耗
二、病因（过敏原）
三、发病机制：
特异性IgE介导的肥大细胞脱颗粒。 发病过程： （1）致敏阶段 （2）激发阶段 （3）效应阶段
（1）致敏阶段
IL-13
（2）激发阶段
静息肥大细胞
激活后 5 分钟
激活后 60 分钟
嗜碱性粒细胞、肥大细胞脱颗粒释放介质 ： 1、预先形成的介质： • 组织胺 • 激肽原酶 • 类胰蛋白酶 • 嗜酸性粒细胞趋化因子 2、新合成的介质： • 细胞因子： TNF、IL4、IL5、IL1、IL6、IL3…… • 白三烯（慢反应物质） • 前列腺素（×8） • 血小板活化因子 • 激肽
◆ 超敏反应分为四型
特点
免疫类型
四型超敏反应的比较
I型
速发型；
II型
细胞毒型
III 型
免疫复合物型
IV型
迟发型Leabharlann 体液免疫体液免疫体液免疫
细胞免疫
参与成分
IgE；
肥大细胞、嗜 碱粒细胞
IgG，IgM； IgG，IgM
补体；吞噬细胞；补体；吞噬细
NK细胞
胞；中性粒细
胞
T细胞 巨噬细胞 细胞因子
代表性疾病