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系统性红斑狼疮诊断及治疗ppt课件


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肺部表现
浆膜炎 慢性狼疮性肺炎
• 肺间质病变
• 肺动脉高压 急性出血性肺泡炎
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出血性肺泡炎
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出血性肺泡炎
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心脏表现
心包炎 少数患者心肌受累
• 心动过速、心律不齐 • 心肌酶谱升高 • 心电图显示ST-T段改变及心律失常 • 临床表现无特异性
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消化系统表现
• 急腹症
• 急性腹膜炎、胰腺炎
• 非特异性表现,易误诊
• 恶心、呕吐、腹痛、腹泻或便秘,其中以腹泻较常见
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消化系统表现
• 肠壁或肠系膜血管炎
• 胃肠道出血、坏死、穿孔或肠梗阻,其表现类似急腹症, • 诊断要除外感染、电解质紊乱、药物等继发性因素 • 缺乏有力的辅助检查手段,腹部CT可表现为小肠壁增
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抗nRNP
意义:与雷诺现象、腊肠指(趾)、肌炎 肺动脉高压相关. 阳性者SLE的肾损害减少
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抗SSA/Ro
• 阳性可见于SLE、SSc、PM、RA • 可见于ANA(-)的 SLE • 意义: SLE皮疹、光过敏多见
SLE母亲 -新生儿狼疮标记抗体
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神经系统损害
神 经 系 统
神经性
癫痫发作 偏瘫 SAH
周围神经
精神性
思维障碍 情感障碍
行为障碍
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与 疾 病 活 动 相 关
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神经精神狼疮的脑梗
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血液系统表现
• 贫血 • 白细胞减少 • 血小板减少
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急性暴发 隐匿 单一器官受累 多个器官受累
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临床表现
皮肤粘膜 关节肌肉 浆膜
肾脏 心脏 肺 消化系统
神经系统 血液系统 淋巴结
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全身表现
发热 SLE活动的表现,但应除外感染因素, 尤其是在免疫抑制剂治疗中出现发热, 更需警惕。
疲乏 常是狼疮活动的先兆。
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抗磷脂抗体(APL)
AcL:IgG—APS、SLE,与血栓、习惯性流产、 血小板减少有关
IgM---SLE、IgM型RF IgA---习惯性流产、重症格林-巴利、
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皮肤与粘膜
蝶形红斑




盘状红斑
70%

光过敏
常见于暴露部位
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皮肤和粘膜
颧部红斑或蝶形红斑
•双侧义
盘状红斑
•位于暴露区域 •面部、颈部、手臂、前胸及颈前V字区
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特征性皮肤表现
• 部分病人出现肌痛、肌无力、肌炎 • 股骨头坏死 ,多发生在长期服用激素后
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肾脏损害
肾 脏 病 变
肾实质
蛋白尿 血尿 管型尿
肾间质
酸中毒 高血压
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尿 毒 症
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肾脏损害
• 50%~70%的SLE病程中会出现临床肾脏受累。 • 肾活检显示几乎所有SLE均有肾脏病理学改变。
系统性红斑狼疮诊断及治疗
左晓霞 2013年3月22
系统性红斑狼疮诊断及治疗
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SLE概述
系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus, SLE)是自身免疫介导的,以免疫性炎症为突出表 现的弥漫性结缔组织病。
特征:血清中出现以抗核抗体为代表的多种自身 抗体和多系统多脏器损害 。
炎 • 需急症处理:IV型狼疮肾炎,
重症血小板减少、 狼疮脑病持续癫痫发作 重症溶血性贫血
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实验室检查
☆血常规:贫血、WBC↓、Plt ↓ ☆尿常规:蛋白尿、血尿、颗粒管型尿 ☆ESR:活动期ESR增快, ☆CRP: 如无感染,CRP多正常
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实验室检查
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SLE简介
我国患病率约0.7~ 1/1000,西方国家报道的1/2000, 湖南总人数为6000万,SLE病人约4.2万。 SLE好发于生育年龄女性,女:男为7~9:1多见于15~45
岁年龄段。
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临床表现
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临床表现
起病表现方式多样
厚伴水肿,肠袢扩张伴肠系膜血管强化,肠镜检查有时 可发现肠黏膜有斑片样充血性改变。
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从直肠延续 到乙状结肠 弥漫性黏膜 充血、发红 、水肿,糜 烂红斑呈点 状分布,血 管纹理欠清 晰。上两图 为直肠,下 两图为乙状 结肠
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临床表现小结
• 常见的表现:皮疹、关节炎、肾炎、浆膜炎 • 易误诊表现:消化道症状、神经精神狼疮、浆膜
蝶形红斑
盘状红斑
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非特异性皮肤表现
• 光敏感 • 脱发 • 手足掌面和甲周红斑 • 雷诺现象 • 口腔溃疡或黏膜糜烂 • 结节性红斑、脂膜炎、网状青斑
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非特异性皮肤表现
掌面红斑
雷诺现象
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非特异性皮肤粘膜表现
血管炎
口腔溃疡
☆免疫学检查
☆高球蛋白血症,IgG、IgA、IgM增高 ☆活动期补体C3、C4和CH50下降
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抗核抗体
☆阳性率95%,特异性差
抗体效价与疾病活动不一定平行
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斑点型
核周型
均质型
系统性红斑狼疮诊核断及仁治型疗
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抗双链DNA抗体
☆阳性率70%,特异性较高 ☆抗体阳性与疾病活动相关
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抗Sm抗体
☆阳性率20%~30% ☆对本病诊断具有高度的特异性
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抗核小体抗体
SLE中特异性和敏感性较高, 判断SLE病情活动的良好指标, 特别抗ds-DNA抗体阴性和男性SLE患者
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其他自身抗体
☆抗RNP抗体 ☆抗SSA(Ro)、抗SSB(La) ☆抗组蛋白抗体、抗心磷脂抗体
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手背和甲周红色皮疹
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14
手指血管炎
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系统性红斑狼疮:手指坏疽
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狼疮发
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关节和肌肉
• 大多数有关节炎表现
• 近端指间关节、腕关节、足、膝及踝关节受累,有压痛。 无骨、软骨破坏及关节畸形
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