21
疮或其他重要内脏的损害
实验室检查
SLE病人可出现抗磷脂抗体、抗组织细胞抗体、 抗神经原抗体、抗中性粒细胞胞浆抗体阳性。 类风湿因子可为阳性。 梅毒血清试验假阳性率大约为20％。
22
实验室检查
皮肤组织病理
表皮萎缩，基底层细胞明显液化变性。真皮散在淋巴单 核细胞浸润。基底膜带、真皮上部水肿区及真皮毛细血管壁 可见纤维蛋白样沉积。皮下脂肪组织有时累及，表现出灶性 粘蛋白样沉积和反应性淋巴细胞浸润。
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实验室检查
肾活检病理 分为6型 对狼疮肾炎的诊断、治 疗和预后均有价值
LN 的免疫病理表现
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实验室检查
X 线平片、 MRI 、 CT 有助于
早期发现器官损害
超声心动图对心包积液、
心肌、心瓣膜病变、肺动脉
高压等有较高敏感性而有利
于早期诊断
多浆膜腔积液
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诊断及鉴别诊断
SLE分类标准(美国风湿学会1997年修订）
2.皮肤黏膜 80%～90% 患者在 病程中出现皮疹
颊部蝶形红斑，最具特征性 盘状红斑 指掌部或甲周红斑
蝶形红斑
7
临床表现
光敏感 网状青斑 口腔无痛性溃疡 脱发 雷诺现象
盘状红斑
8
临床表现
指趾掌部甲周红斑
9
临床表现
DLE引起的脱发
狼疮发
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临床表现
3.肌肉骨骼 关节痛、红肿，股骨头坏死 肌痛，肌炎 4.心血管系统 心包炎，心肌损害，心瓣膜病，周围血管病变可有 气促、心前区不适、心律失常，心力衰竭。
6 诊断及鉴别诊断 7 治疗 8 预后
3
定义
系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus, SLE） 是一种严重危害人类健康的 慢性复杂性疾病。 是非器官特异的累及多脏器 的自身免疫性疾病，其病因 复杂，发病机制尚不清楚。 症状重常累及全身大多数脏 器，血清具有以抗核抗体为 主的多种自身抗体。
1.颊部红斑 (Malar rash) 如果 11 项中有≥ 4 项阳性者， 2.盘状红斑 (Discoid rash) 在除外感染、肿瘤和其他结 3.光过敏 (Photosensitivity) 缔组织病后，可诊断为 SLE 。 4.口腔溃疡 (Oral ulcers) 其特异性为 85 ％，敏感性为 5.关节炎 (Arthritis) 95% 6.浆膜炎 (Serositis) 7.肾脏病变 (Renal disorder) 8.神经系统异常 (Neurologic disorder) 9.血液学异常 (Hematologic disorder) 10.免疫学异常 (Immunologic disorder) (与1982年诊断标准的区别是此项中将狼疮细胞阳性改为APL阳性) 11.抗核抗体阳性 (Positive antinuclear antibodies)
少数并发急腹症，如胰腺炎、肠坏死、肠梗阻。
15
临床表现
10.神经系统

神经精神狼疮提示SLE病情活动。
病变累及脑表现头痛、呕吐、偏瘫、癫痫、意识障
碍。
幻觉、妄想、猜疑等精神障碍症状。 脊髓、周围神经均可受累。
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19种神经精神狼疮的临床表现(1999,ACR)
中枢神经系统 无菌性脑膜炎 脱髓鞘综合征 障碍(舞蹈病) 急性意识障碍 抑郁症情感障碍 认知功能障碍 精神异常 头痛(偏头痛、良性颅压高) 癫痫 脑血管病 肌病 周围神经系统
狼疮性肺炎
13
临床表现
7.血液系统
贫血：见于60%的活动期SLE。
白细胞减少：40%患者，抗中性粒细胞胞浆抗体可 能阳性。
血小板减少、轻～中度淋巴结肿大、脾大。
8.眼
约15%患者有视网膜血管炎，血管炎可累及视神经。
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临床表现
9.消化系统
25%〜50%的SLE有消化系统症状。
消化系统症状与肠壁和肠系膜的血管炎有关。 约10%患者为首发症状。 有食欲不振、腹痛、呕吐、腹泻、腹水等。
4
病因遗传 ຫໍສະໝຸດ 疫因素有关因素环境因素
内分泌
5
发病机制
SLE是在遗传背景的前提下
目 前 还 不 十 分 清 楚
一些因素导致了天然免疫与获得性免疫的异常 机体产生大量的自身抗体和各种细胞因子 破坏组织细胞 形成免疫复合物，沉积于组织， 最终导致多种组织器官损伤
6
临床表现
1.全身症状 发热、疲倦、体 重下降等
著性降低。
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实验室检查
抗核抗体谱 1.抗核抗体（antinuclear antibodies，ANA）
ANA是筛选结缔组织病的主要试验,见于几乎所有
的SLE患者，特异性低。ANA滴度不一定与疾病活
动性相平行
2.抗ds-DNA抗体 诊断SLE的标记抗体之一 多出现在SLE的活动期
19
实验室检查
ANA 1:1000斑点型
抗ds-DNA抗体阳性
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实验室检查
3.ENA抗体
（1）抗Sm抗体
诊断SLE的标记抗体之一。特异性99
％，敏感性25％。阳性不代表疾病活动性 （2）抗U1RNP抗体 阳性率40％ （ 3 ）抗 SS-A/Ro 抗体 往往出现在 SCLE 、 SLE 合并干 燥综合征及新生儿红斑狼疮的母亲 （4）抗SS-B/La抗体 其临床意义与抗SSA抗体相同 （ 5 ）抗 rRNP 抗体 阳性说明病情活动，提示有 NP 狼
格林-巴例综合症
自主神经障碍 单神经病变(单/多支) 重症肌无力 颅神经病变
神经丛病
多神经病变
Arthritis & Rheum 1999; 599-608
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实验室检查
血常规异常。 尿常规异常：血尿、蛋白尿、管型尿等。 血生化指标异常：白蛋白，球蛋白，严重肾 损害者尿素氮，肌酐。 血沉增快。 病人IgG、IgA或IgM升高，活动期补体C3、C4显
11
临床表现
5.肾脏损害 约75％患者有临床表 现。出现程度不同的 蛋白尿、白细胞尿、 血尿、管型尿，伴有 水肿、高血压及肾功 能不全 表现为慢性肾炎型、 肾病综合征型，也可 为急进性肾炎型
狼疮性肾炎免疫荧光表现
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临床表现
6.呼吸系统 35%患者有双侧中 小量胸腔积液 狼疮性肺炎 肺间质性病变 肺动脉高压
第十八章 结缔组织病
系统性红斑狼疮
Systemic Lupus Erythematosus
昆明医科大学第二附属医院 邓丹琪
1
学习目标
掌握系统性红斑狼疮1997年分类标准 熟悉系统性红斑狼疮的临床表现，治疗原则及主 要药物 了解红斑狼疮的发病机制
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内容
1 定义 5 实验室检查
2 病因 3 发病机制 4 临床表现