Prothrombin activator 凝血酶原激活物
凝血酶的形成
纤维蛋白的形成
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生理生理性止血
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3-53
凝血酶原激活物
凝血酶原
Ca2+
凝血酶
Ca2+
纤维蛋白原
纤维蛋白
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Physiology
1.凝血酶原激活物的形成
(Formation of Prothrombin activator)
Ca2+
Ⅰ 生理生理性止血a
Ⅰ
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血友病是一组先天性凝血因子缺乏， 以致凝血活酶生成障碍的出血性疾病其中 包括血友病甲（因子Ⅷ缺乏），血友病乙 （因子Ⅸ缺乏）及血友病丙（因子Ⅺ）。 血友病甲多见，约为血友病乙的七倍。前 两者为性连锁隐性遗传，后者为常染色体 不完全隐性遗传。
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生理生理性止血
1.局部反应；2.反射性；3.血小板释放物质（5-HT、TXA2）
＊2.血小板血栓形成(platelet thrombus formation ) 血小板附着、释放、聚集
＊3.血液凝固(blood coagulation) Fig 3-3
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生理生理性止血
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生理性止血（hemostasis）:小血管损伤 破裂后会引起出血，数分钟后出血将自 行停止，该现象称为～。正常人出血时 间为2～9分钟。
保护平衡机制 1.局部血栓形成,避免血液流失; 2.限制止血反映,保持血液流体状态
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生理生理性止血
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一、生理性止血的基本过程
1 血管收缩：小血管损伤后立即收缩，限制血 流。
作为辅因子：Ca2+几乎贯穿于凝血过程始终。 内外源性凝血途径同时存在，相互补充。
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生理生理性止血
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（三）体内生理性凝血机制
• 启动阶段 III—FVIIa
FX FXa • 放大阶段 FV、FVIII、FXI、血小板的激活
FX
FXa
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内外源性凝血途径的联系
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俄国的罗曼诺夫家族和 西班牙的巴本家族，都 因娶了维多利亚女王的 外孙女而造成了血友病 的蔓延。因为血友病与 英国王室有这样一段不 解之缘，所以又称为 “皇家病”。
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生理生理性止血
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内外源性凝血途径的区别
启动方式 启动因子
参与的不同的 凝血因子
凝血因子数量 和来源
反应步骤和 速度
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生理生理性止血
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Physiology
• 特点：
1.除Ⅳ因子（Ca2+)外，所有凝血因子均为蛋白质；
2.除Ⅲ因子（组织因子）外，其余因子均存在于血 浆，大部分在肝合成；依赖维生素K的因子（Ⅱ、 Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ）；
3.以无活性酶原形式存在，激活后具有活性。
内源性凝血途径 与异物表面结合
因子Ⅻ Ⅻ、Ⅸ、Ⅺ、Ⅷ
数量多 全部来自血浆
步骤多 缓慢(数分钟)
外源性凝血途径 组织因子暴露于血液
组织因子 Ⅲ、Ⅶ
数量少 组织和血液
步骤少 迅速(十几秒)
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凝血过程中的三个复合物：因子ⅹ酶复合物、F Ⅶ-组织因子复合物、凝血酶原酶复合物
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生理生理性止血
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内源性
胶原、异物 K PK
外源性
组织损伤
凝
Ⅻ
血 表面激活
HK
Ⅺ
酶
原
激
活 磷脂表
物 面阶段
的
形
成
Ⅻa Ⅺa
Ⅸ Ⅷ
Ⅶ
Ⅸa Ⅷa PL
Ca2+
Ⅲ Ⅶa PL
Ca2+
Ⅹ
Ⅹa
Ⅹ
Ⅴ
Ⅴa PL
Ca2+
Ca2+
凝血酶的激活
Ⅱa
Ⅱ
a
纤维蛋白 的形成 1/27/2021
ⅠⅠaaⅠⅠaa
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3-52
Physiology
（二）凝血过程（ Process of bloos coagulation)
• 瀑布学说: (Ｍacfarlane, Davies, Ratnoff, 1965)
The basic step of blood coagulation (血液凝固的基本阶段)
生理生理性止血
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血小板处 于中心地
位
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Physiology
二、血液凝固 Blood coagulation
（一）凝血因子（blood clotting factor)
• blood clotting factor：Table3-2 共14个，12种罗马数字编号的凝血因子，前激肽 释放酶，高分子激肽原
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总结
凝血过程中的三个正反馈: (1)表面激活的正反馈 (2)外源性凝血途径中的正反馈 (3)凝血酶激活FⅤ、Ⅷ、Ⅺ形成的正反馈
凝血过程中的三个复合物：因子ⅹ酶复合物、 F Ⅶ-组织因子复合物、凝血酶原酶复合物
外源性凝血途径中FⅦ-组织因子复合物 对内源性凝血途径中FⅨ的激活，最终使 得两条凝血途径相互联系、相互促进共同 完成凝血过程。
外源性凝血途径在凝血的起始阶段发挥 重要作用，FⅢ是生理性凝血反应的启动 物而截短了的内源性凝血途径对凝血反应 的维持和巩固起非常重要的作用。
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生理生理性止血
(1) 内源性凝血途径 • 参与凝血的因子全部在血液；由Ⅻ因子活化开始。 • 临床：血友病（Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ因子缺乏） fig 3-4
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Physiology
(2) 外源性凝血途径 • 由组织中的Ⅲ因子(组织因子)启动 fig 3-4
2.凝血酶原的激活和纤维蛋白的生成 (Prothrombin activate and fibrin formation)
2 血小板血栓形成：血小板附着、释放、 聚集 形成不牢固、松软血小板血栓（白血 栓）达到初步止血。
3 血液凝固：启动凝血系统，血液凝固形成二 期止血，纤维蛋白原变为纤维蛋白，形成牢固 止血栓（红血栓，牢固）达到永久性止血。
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生理生理性止血
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Physiology
• 生理性止血（Hemostasis）: 保护机制；平衡
状态，过强导致血栓 形成，减弱导致出血倾向。 • 出血时间（bleeding time）: 1-3 min
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Physiology
一、生理性止血的基本过程
The basic process of hemostasis
＊ 1.血管收缩(essel contraction)：