3、补体受体
存在于细胞膜表面，可与补体激活过程中所 产生的活性片段结合，介导多种生物学效应。 包括CR1CR5、C3aR、C4aR、C5aR、 C1qR等。
（三）补体的生物合成与理化性质
主要由肝细胞、巨噬细胞产生； 糖蛋白； 极不稳定，对热敏感，56℃ 30分钟可灭活； 生理情况下，以非活化形式存在，激活后具 有酶活性。
3、膜攻击阶段----MAC形成
C5b→C6、C7、C8、C9。 C4b2a3b—C5→C5a+C5b C5b+C6+C7+C8+C9→C5b6789 （MAC）
补体经典激活途径
小结
1、激活物质是免疫复合物； 2、活化顺序是：C1、C4、C2、C3、C5—
C9； 3、C4、C2、C3、C5水解产生a片段和b片
5—9
C4、2、3、5—9 P 5—9、
C3转化酶 C4b2a
C4b2a
C3bBbp
C5转化酶 C4b2a3b C4b2a3b
生物学作 体液免疫，感 非特异性免疫，
用
染后期
感染早期
C3bBb3b
非特异性免疫 感染早期
三 补体活化的调节
（一）补体的自身调控
实质：补体成分的自身衰变
➢C3转化酶、 C5转化酶均易衰变 ➢C3b、C4b、C5b也易衰变
免疫复合物； 免疫黏附作用。
5、清除凋亡细胞
C1q、C3b、iC3b等可识别和结 合凋亡细胞，并通过与吞噬细胞 表面相应受体作用而参与对凋亡 细胞的清除。
6、免疫调节作用
参与捕获固定抗原，易于APC处理和提呈 调节免疫细胞的增殖分化 参与调节多种免疫细胞的效应（如ADCC）
小结
补体激活三条途径比较
二 补体的激活
（一）补体活化的经典途径（C1途径）
1、激活物：
免疫复合物（IgG/IgM） 补体结合位点：CH2（IgG）/CH3
（IgM）
IgG 分 子 结 合 抗 原 前 后 的 构 象 变 化
结合抗原之前
T Y 结合抗原之后
Fc段
CH1
C1q 结合
CH2
位点被屏 障
暴露的 C1q结 合位点
段。 4、C3转化酶：C4b2a；
C5转化酶：C4b2a3b
（二）补体活化的旁路途径 （C3途径）
1、激活物质
主要是细菌脂多糖
补体激活的旁路途径
特点：
（1）C3b由经典途径产生或自发产生。 （2）结合状态的B因子能被D因子裂解。 （3）P因子可与C3bBb结合，使之稳定。 （4）是补体系统重要的放大机制： （5）C3转化酶：C3bBbp
补体系统
Complement
羊抗血清 +霍乱弧菌 细菌裂解
加热的羊抗血清+霍乱弧菌 destroyed
细菌不裂解
无抗体的新鲜血清
+ unable
restored
细菌裂解
一 概述
（一） 补体的概念
补体（Complement，C ）
是存在于人和脊椎动物血清、组织液和细胞膜 表面的一组经活化后具有酶活性的蛋白质。
C5转化酶：C3bBb3b （6）感染早期为机体提供有效的防御机制。
（三）补体活化的MBL途径
1、激活物质： •细菌甘露糖残基
2、激活过程
（1）识别阶段 •病原体甘露糖残基+MBL→MASP， MASP具有与C1s相类似的生物学 活性。
（2）活化阶段、膜攻击阶段 •同经典途径。
补体补M体B激L活激的活M途BL径途径
IgM CH3区，IgG CH2 区
2、 激活过程
（1）识别阶段：C1酯酶形成
C1qr2s2 IgMI、CIgGC1q
C1r
C1s
（2）活化阶段：C3转化酶和C5转化酶形成
C4 C4a + C4b
C1s
(C3 转化酶)
C4b2a
(C5转化酶)
C4b2a3b
C2 C2b + C2a C3
C3b + C3a
（二）调节蛋白的作用
防止或限制补体在液相中自发激活； 抑制或增强补体对底物的正常作用； 保护机体组织细胞免遭补体破坏。
C1INH的作用：
C4BP的作用：
四 补体的生物学作用
补体系统的功能可分为两大方面：
补体在细胞表面激活并形成MAC， 介导溶细胞效应；
补体激活过程中产生的蛋白水解片段， 介导各种生物学效应。
它能够辅助特异性抗体介导的溶细胞作用，故 称为补体。
（二）补体系统的组成和命名
1、补体固有成分
经典途径的C1(C1q、C1r、C1s)、C4、C2、 C3、C5~C9 MBL途径的MBL（甘露糖结合凝集素）和丝 氨酸蛋白酶（MASP） 旁路途径的B因子、D因子、P因子
2、补体调节蛋白
可溶性的：C1抑制物(C1INH)、P因子、I因 子、H因子、C4结合蛋白(C4bp)、S蛋白等 膜结合型的：补体受体1（CR1）、膜辅助 蛋白（MCP）、衰变加速因子（DAF)等
（四）补体三条激活途径的比较
补体激活三条途径比较
（四）补体三条激活途径的比较
1、三条途径相互交叉和联系：
以C3作为枢纽 具有共同的末端通路
2、三条途径的激活物、起点、 活化过程等存在差异。
激活物
C1途径
免疫复合物
MBL途径
甘露糖残基
旁路途径
细菌脂多糖
起始
参与成分
C1q
MBL、
C3
MASP
C1、4、2、3、MBL、MASP、 C3、B、D、
3、引起炎症反应
过敏毒素作用：C5a、 C3a 、 C4a与肥大细 胞、嗜碱粒细胞表面受体结合→脱颗粒并释放 组胺等→血管通透性增加、平滑肌收缩等。 趋化作用： C5a、 C3a 、C4a 、 C5b67 →吸 引吞噬细胞到达炎症部位。 激肽样作用：C4a→增加血管通透性。
4、清除免疫复合物
C4b能阻止免疫复合物形成大的网格； C3b作用于免疫复合物的网格，溶解
1、溶细胞效应
补体激活 → 形成MAC →溶解细胞 * 溶解各种靶细胞 → 抗病原微生物感染 * 溶解C3b、C4b、iC3b 机理：病原菌+C3b→吸附于吞
噬细胞表面的C3b受体上，促进 吞噬细胞吞噬杀灭病原菌。
补体介导的调理作用
联 合 调 理 作 用