;.
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呼吸困难几种特殊表现 1）端坐呼吸：采取坐位缓解窘迫，机理坐位使下
肢静脉回血量减少，肺瘀血减轻 2）阵发性呼吸困难：夜间易发生，机理是夜间 平卧时，周围血回心血量入肺循环增多，引起急性 肺水肿 3）心源性哮喘：机理是急性左心衰、重度肺水 肿时常伴支气管，细支气管充血水肿和平滑机痉挛 所致
;.
确诊心衰，除具备以上三项，还须加以下任何一项 或四项中两项加以下两项：
（肝脏肿大3厘米，短期内进行性肝肿大，治疗后缩小。
（奔马律发生于各项原因引期的心力衰竭
（明显水肿
严重心衰：出现周围循环衰竭
;.
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四、青紫
1. 皮肤粘膜青紫、暗红色
2.青紫与皮肤粘膜浅表毛细血管内还原血红蛋白的 含量有关。 (1)动脉血氧饱和度下降到75%，还原血红蛋白增加到5.25g%，临床 出现青紫
(2)贫血患儿血红蛋白量不到5%，既使动脉血氧饱和度极低 ，血红 蛋白都为还原血红蛋白，也不致出现青紫
(3)对于青紫型先心血红蛋白有代偿性增多，虽动脉血氧饱和度不很 低，但血中还原血红蛋白已超过5g%，青紫十分明显
;.
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青紫分中央性、周围性和差异性 1、中央性青紫：由动脉血氧饱和度下降引起，
见于右→左分流型先心，，青紫表现较重， 血氧饱和度<85% 2、周围性青紫：由组织取氧率增加引起，见于 休克、充血性心衰，青紫较轻，动脉血氧饱 和度在正常范围 3、差异性青紫：表现为上下肢青紫程度有别， 如动脉导管未闭伴肺高压时，下肢紫而上肢 不紫，完全性大动脉错位伴肺动脉高压，出 现上肢紫，而下肢不紫
;.
7
各年龄阶段特点： 新生儿：青紫、心衰。 婴儿：心衰、反复肺炎、缺氧发作。 幼儿：心杂音、青紫、蹲踞、生长发育迟缓。 年长儿：心悸、心前区痛、胸闷、昏厥（少
见）
;.
8
先心病的临床表现 一、呼吸困难
表现为呼吸短促，频率增快，深度变浅，吸奶费力或停顿。 1、大量左向右分流先心伴肺高压 2、伴发肺炎 3、青紫先心
心血管放射影像学 放射性检查 计算机断层扫描(CT) 磁共振成像(MRI)
;.
4
介入性治疗
经导管介入治疗始于50-60年代,分为血管的扩张及堵塞 国内改革开放来,介入治疗方面迅猛发展
——上海二医大新华医院对321例PDA进行可回收弹簧圈 及Amplatzer堵塞 均获成功 ——国产PDA堵闭器已应用于大批患者，并获得成功 ——广东心血管病研究所报告用Amplatzer堵闭ASD193 例，10.9%发生并发症， 但无致残或死亡 ——Amplatzer堵闭VSD已有不少成功报道
10
二、反复咳嗽肺炎 左向右分流先心最早最常见的症状 充血基础易发生肺炎，甚至心衰
;.
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三、心衰
大型VSD，PDA或多种心血管畸形存在大量左向右分流 易在新生儿晚期或婴儿期发生急性心衰
;.
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诊断： 参照1981年Rowe标准结合临床诊断的参考意见
（不明原因烦躁或萎糜，哺乳困难，体重不增 （安静时心率150次/分，呼吸60次/分，或不明原因的心率呼吸
小儿先天性心脏病的诊断思路及治疗新进展
;.
1
概况
先心的早期诊断、适时矫治手术或介入性治 疗已成为小儿心内外科的首要责任。
;.
2
有创性诊断技术
1959年初杨思源教授报导心导管术诊断先心的经验
1965年心血管造影术应用于先心
1980年代开展心导管经皮穿刺法
;.
3
无创性检查
超声心电图 二维超声心电图合并彩色多普勒技术 —对VSD诊断的正确率高达99.5% — 对大动脉畸形有较高的诊断价值 —三维超声由于立体成像,有利于外科手术的判断
;.
15
• 1993年根据国内临床资料结合国外Berson等资料综合而成提示心衰须 具备四项中的三项
（1）心动过速160次/分
（2）呼吸急促60次/分
（3）心脏增大（X线，心超），心胸比0.6或心超提示心脏 增大
（4)两肺底不固定的湿罗音，X线肺血多，两肺斑片状模糊阴 影，可见肺叶积液现象
;.
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;.
5
发展前景
经导管将正常基因导入由异常基因所形成的 具有异常功能的畸形组织以治疗先天性畸形或 家族遗传性疾病,这将是我们奋发努力的方 向。
;.
6
左向右分流先心常见表现有： 1.呼吸困难、反复咳嗽、肺炎 2.生长发育迟缓、心杂音 3.易并发心衰 右向左分流型先心： 1.青紫、缺氧发作 2.生长发育迟缓，杵状指趾 3.心杂音可不明显
2、脉搏增强，脉压差增大见于动脉导管未闭
3、上肢脉搏增强，血压很高，下肢脉搏弱，血压低见 于主动脉缩窄
4、上肢脉搏摸不到见于大动脉炎，故检查血压和脉搏 应四肢均要测。
;.
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十、红细胞增多，血液粘滞 出血倾向
1.见于青紫型先心，因动脉血氧不足刺激骨髓造血，代 偿增生所致
2.常表现粘膜瘀点瘀斑，咯血、呕吐、便血
3.血常规检查红细胞增至500-700万/mm，血红蛋白增生 17- 24g%，红细胞压积在53-70%之间
;.
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先天性心脏病分类
非青紫型 左→右分流型：VSD、ASD、PDA 表现： 体循环血量↓ 肺血多 胸骨左缘杂音P2↑ 易肺炎、心衰 无异常通道：PS、AS、右位心
;.
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七、杵状指趾 手指脚趾末端增宽增厚，机理指趾未端组织缺氧，引起代偿性毛细血管增生，血
管袢扩张，局部血流量增多，组织肥大，结缔组织增生 八、生长发育迟缓
活动耐力减退，由于缺氧，活动耐力差，稍活动即感疲劳，青春期推迟
;.

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九、脉搏和血压改变 心脏病重要体征
1、脉搏细弱、血压偏低见于左室发育不良综合征
减慢甚至暂停 （心音低钝或有奔马律 （肺部干罗音或湿罗音（排外肺炎）
;.
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（肝肋下3厘米或短期内进行性增大 （面部或四肢水肿，可出现皮肤发花，湿冷等周围循环衰竭征象 （X线平片显示心影增大（心胸比0.6）或肺淤血，肺水肿
;.
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新生儿心衰特点
不典型，进展快 全心受累，以周围训环衰竭多见，病死率高
;.
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五、缺氧发作
1.喂乳，啼哭或排便时，突然发生呼吸困难，常 见于肺血少的青紫性心脏病，法洛四联症最为 常见
2.机理右心流出道梗阻使肺循环流量突然减少
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六、蹲踞 青紫先心特殊体位，多见于法洛四联症
机理： 1、压迫下肢动脉，使体循环阻力增高，右向左分流量 减少，入肺血量增多 2、压迫股动脉，使主动脉血流向下肢受阻，相对流向 头部血量增多，改善脑缺氧